新生兒外科病房先天性畸形患兒聽力篩查結(jié)果分析*

魏幼華 王智楠 陳平 劉萍

新生兒外科病房先天性畸形患兒聽力篩查結(jié)果分析*

魏幼華1王智楠1陳平1劉萍1

目的分析外科病房中先天性畸形新生兒的聽力篩查結(jié)果，探討外科先天性畸形是否為聽力損失的高危因素。方法 選擇2008年1月～2009年12月新生兒外科病房中有先天性畸形但不具備國家頒布的13項聽力損失高危因素的574例（腹壁及消化系統(tǒng)畸形205例，心臟與大血管畸形98例，神經(jīng)系統(tǒng)畸形51例，泌尿及其他系統(tǒng)畸形48例，多發(fā)畸形172例）新生兒作為研究組，以6 698例同期產(chǎn)科病房正常新生兒為對照組。研究組在出院前采用AABR和TEOAE進(jìn)行聽力篩查，任意項篩查未通過的患兒3月齡時作全面聽力學(xué)評估，包括ABR、OPOAE和高頻聲導(dǎo)抗；對照組出生3～5天采用TEOAE初篩，未通過者在生后1月至42天復(fù)篩，仍未通過者進(jìn)行聽力學(xué)評估，比較兩組聽力損失的檢出率。結(jié)果 研究組TEOAE單項未通過12例，AABR單項未通過4例，兩項同時未通過30例，有45例進(jìn)行了聽力學(xué)診斷，最終2例4耳診斷為聽力損失，先天性聽力損失的檢出率為3.48‰（2／574）。對照組初篩未通過率2.28%（153／6 698），復(fù)篩未通過率為1.57%（105／6 698），105例行聽力學(xué)診斷，最終診斷先天性聽力損失15例，檢出率為2.24‰（15／6 698），兩組先天性聽力損失的檢出率差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。結(jié)論 排除了13項聽力損失高危因素以外的外科先天性畸形并不是聽力損失的高危因素。

自動聽性腦干反應(yīng)； 瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射； 先天性畸形； 新生兒聽力篩查

新生兒外科的范疇包括新生兒期的創(chuàng)傷、畸形、感染、腫瘤等疾病，在新生兒外科病房中大部分為先天性畸形患兒，人們對既有聽力損失又有心血管畸形的遺傳性疾病有了較全面的認(rèn)識［1］，但是有外科先天性畸形的新生兒是否為聽力損失的高危人群是臨床中需要了解的問題。本研究以武漢市兒童醫(yī)院新生兒外科病房中有先天畸形但是排除了國家頒布的13項聽力損失高危因素［2］的新生兒為研究對象，分析其聽力篩查及診斷結(jié)果，旨在了解這類畸形是否為聽力損失的高危因素，以便更好地開展新生兒聽力篩查工作。

1 資料與方法

1.1 研究對象 以2008年1月～2009年12月在武漢市兒童醫(yī)院新生兒外科病房中有先天性畸形，但不屬于國家頒布的13項聽力損失高危人群的574例新生兒為研究對象（研究組），其中，男424例，女150例；單發(fā)畸形402例，占70.03%（402／574），包括腹壁、消化系統(tǒng)及肝膽系統(tǒng)畸形205例，如先天性無肛、肛門閉鎖、無肛會陰瘺、先天性巨結(jié)腸、腸閉鎖、腸穿孔、臍疝、臍膨出、膽總管囊腫、胃翻轉(zhuǎn)胃食管反流、肥厚性幽門狹窄等；心臟與大血管畸形98例；神經(jīng)系統(tǒng)畸形51例，如骶尾部脊膜膨出；其他48例，包括泌尿系統(tǒng)及其他系統(tǒng)畸形；多發(fā)性畸形172例，占29.93%（172／574），其中心血管畸形合并消化系統(tǒng)畸形136例，如房間隔缺損并食管閉鎖、卵圓孔未閉、房間隔缺損并發(fā)巨結(jié)腸等，其余36例為其他系統(tǒng)的多發(fā)畸形。對照組為同期武漢市兒童醫(yī)院產(chǎn)科病房生產(chǎn)的正常新生兒，共6 698例，其中，男3 684例，女3 014例。

1.2 聽力篩查方法 研究組每個受試者在出院前的同一天內(nèi)進(jìn)行AABR、TEOAE篩查，平均篩查年齡為29±3.5天，任何一項篩查陽性患兒于3月齡時進(jìn)行全面聽力學(xué)評估。對照組在出生3～5天采用TEOAE進(jìn)行初篩，未通過者1月齡至42天時進(jìn)行復(fù)篩，平均復(fù)篩年齡為32±2.3天，復(fù)篩仍未通過者3月齡時進(jìn)行全面聽力學(xué)評估。

AABR及TEOAE聽力篩查采用AccuScreen全功能聽力篩查儀（Madsen公司），在患兒自然睡眠狀態(tài)下聯(lián)合篩查，測試環(huán)境噪聲控制在45～50 dB（A）以下。TEOAE篩查：刺激聲為短聲，刺激速率60次／秒，刺激聲強(qiáng)度72 dB peSPL。運用Accu-Screen二項式統(tǒng)計法，分析統(tǒng)計波形、TEOAE水平、噪聲水平及測試進(jìn)程，最后儀器自動顯示結(jié)果“pass”（通過）或“refer”（未通過）。AABR篩查：記錄電極置于前額部，參考電極置于后頸部，接地電極置于頰骨部或眉心偏上；極間電阻≤12 kΩ，刺激聲為35 dB nHL的短聲，放大器帶通濾波范圍70～4 000 Hz，刺激聲相位交替；應(yīng)用回旋式模板信號以二項式統(tǒng)計方法提取ABR的波V，將獲得波形與模板進(jìn)行統(tǒng)計比較得到概率比，結(jié)果由“pass”（通過）或“refer”（未通過）顯示。

1.3 聽力學(xué)診斷方法 檢測內(nèi)容包括1 000 Hz聲導(dǎo)抗（MADSEN OTOFLEX 100），聽性腦干反應(yīng)（ABR）（MEDSEN ICS），畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）（MEDSEN CAPELLA）。

ABR檢測時電極分別置于患兒前額、雙耳后乳突處，極間電阻小于5 kΩ，刺激信號為短聲，刺激速率21次／秒，濾波帶通100～3 000 Hz；記錄波Ⅴ反應(yīng)閾值和波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潛伏期、Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波間期。開始時以80 dB n HL強(qiáng)度刺激，隨后以10 dB增減，接近反應(yīng)閾時，以5 dB增減。反應(yīng)閾≤35 d B n HL為ABR正常，反應(yīng)閾值＞35 d B n HL為異常。DPOAE的測試頻率f2／f1＝1.22，刺激聲強(qiáng)度L1＝65 dB SPL，L2＝60 dB SPL，f2頻率范圍從500～8 000 Hz共10點繪制DP圖，反應(yīng)信噪比大于3 dB時為DPOAE檢出。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS13.0統(tǒng)計軟件，組間差異采用χ2檢驗。

2 結(jié)果

2.1 聽力篩查結(jié)果 研究組574例中，TEOAE、AABR均通過528例，TEOAE通過AABR未通過4例（0.70%，4／574），TEOAE未通過AABR通過12例（2.09%，12／574），TEOAE、AABR均未通過30例（5.22%，30／574）。共46例（8.01%，46／574）未通過，其中1例失訪，余45例進(jìn)行了聽力學(xué)診斷。

對照組6 698例中，初篩未通過率為2.28%（153／6 698），復(fù)篩未通過率為1.57%（105／6 698），最后105例進(jìn)行了聽力學(xué)診斷。

2.2 聽力學(xué)診斷結(jié)果 研究組45例中，最終有2例4耳被確診為聽力損失，先天性聽力損失的檢出率為3.48‰（2／574）。其ABR反應(yīng)閾：1例左、右耳分別為60、70 d B n HL，1例左、右耳分別為50、60 dB n HL，這2例1 000 Hz聲導(dǎo)抗均為單峰型，DPOAE均未引出，篩查時TEOAE和AABR均未通過。研究組中另有7例10耳ABR反應(yīng)閾正常，1 000 Hz聲導(dǎo)抗為平坦型，DPOAE未引出，提示中耳功能異常。

對照組105例中有15例25耳確診為聽力損失，先天性聽力損失的檢出率為2.24‰（15／6 698）。15例25耳中ABR反應(yīng)閾40 dB n HL 4耳、50 dB n HL 5耳、55 dB n HL 1耳、60 dB n HL 4耳、70 dB n HL 3耳、80 dB n HL 6耳、90 dB n HL 2耳；21耳 1 000 Hz聲導(dǎo)抗為單峰型，4耳為平坦型；25耳DPOAE均未引出。另有25例35耳ABR反應(yīng)閾正常，1 000 Hz聲導(dǎo)抗為平坦型，DPOAE未引出，提示中耳功能異常。

研究組與對照組聽力損失檢出率差異無統(tǒng)計學(xué)意義（χ2＝0.2，P＝0.97）。

3 討論

新生兒聽力篩查的目的是發(fā)現(xiàn)雙側(cè)或單側(cè)感音性或傳導(dǎo)性聽力損失［2，3］。隨著對新生兒聽力損失研究的深入，13項聽力損失高危因素的提出，使得在那些尚不能開展新生兒聽力普遍篩查的地區(qū)，最有可能發(fā)生聽力損失的患兒不被漏檢；同時提醒臨床醫(yī)師應(yīng)密切隨訪通過篩查而具有聽力損失高危因素的新生兒，因為他們有可能發(fā)生遲發(fā)性聽力損傷。對于合并除外13項聽力損失高危因素的外科畸形新生兒，其先天性聽力損失的發(fā)生率究竟如何值得探討。從本研究結(jié)果看，這類新生兒中先天性聽力損失的檢出率為3.48‰，雖略高于同期產(chǎn)科普通新生兒（2.24‰），但差異無統(tǒng)計學(xué)意義。國外報道新生兒聽力損失發(fā)生率為1‰～3‰［4］，吳皓報道上海市為2.35‰［5］，亓貝爾報道北京市城鄉(xiāng)結(jié)合部為3. 31‰［6］，聶文英報道濟(jì)南婦幼保健院為5.08‰［7］，本文中研究組新生兒聽力損失檢出率與國內(nèi)外的數(shù)據(jù)基本一致，說明其伴發(fā)的畸形并不是聽力損失的高危因素。但本研究并未對研究組中通過篩查的患兒進(jìn)一步隨訪，其是否有遲發(fā)性聽力損失的可能還有待進(jìn)一步研究。

新生兒出生缺陷有單發(fā)畸形和多發(fā)畸形之分，其病因有遺傳因素和環(huán)境因素兩大類。本組樣本中單發(fā)畸形占大部分為70.03%，其中以腹壁、消化系統(tǒng)及肝膽畸形占較大比例，然后依次是心臟與大血管畸形、神經(jīng)系統(tǒng)畸形；多發(fā)性畸形占29.97%，以心臟畸形并消化道畸形占較大比例。腹壁、消化系統(tǒng)及肝膽畸形多因環(huán)境因素引起，少見文獻(xiàn)報道先天性巨結(jié)腸、腸閉鎖、臍疝、臍膨出等單發(fā)畸形伴聽力損失的報道，支持該類畸形非聽力損失高危因素；先天性心血管畸形相當(dāng)部分由遺傳因素引起，目前對心血管畸形同時伴聽力損失的研究已經(jīng)較為深入，已發(fā)現(xiàn)100多種因染色體異常或單基因病引起的遺傳性聽力損失伴發(fā)先天性心臟畸形的綜合征或遺傳病。本研究中有部分為先天性心臟病患者（包括單發(fā)畸形和多發(fā)畸形病例），有報道［8］顯示，持續(xù)肺動脈高壓的新生兒發(fā)生聽力障礙的概率可達(dá)20%～53%，但其聽力障礙在新生兒期往往并不表現(xiàn)出來，因此，對這類患兒的聽力情況應(yīng)長期隨訪。

OAE反映外周聽覺系統(tǒng)至耳蝸外毛細(xì)胞的狀態(tài)，AABR反映外周聽覺系統(tǒng)、第八對腦神經(jīng)和腦干聽覺通路的狀態(tài)，兩者均可用于感音性（耳蝸性）聽力損失的檢測；OAE操作簡單，但可能受新生兒外耳道羊水、胎脂、胎性殘積物滯留以及新生兒中耳積液的影響造成假陽性，而AABR檢測費用偏高、時間偏長，但可避免聽神經(jīng)病或蝸后病變漏診。本研究中，研究組患兒采用TEOAE和AABR聯(lián)合篩查，普通新生兒采用TEOAE進(jìn)行初篩和復(fù)篩，均未發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)病或蝸后病變的患兒，但兩組中均有部分中耳功能異常的患兒，且研究組確診的2例篩查時TEOAE和AABR均未通過，說明TEOAE+ AABR聯(lián)合篩查或TEOAE篩查均適合這類人群。

1 Alford RL，Sutton VR，eds.Adv Otorhinolaryngol［M］.Basel：Karger，2011.66～70.

2 http：／／www.moh.gov.cn／publicfiles／business／htmlfiles／mohzcfgs／s3576／200903／39322.htm2012／2／6.

3 王秋菊，倪道鳳，譯.早期聽力檢測和干預(yù)項目的原則和指南——美國嬰幼兒聽力聯(lián)合委員會·2007年形勢報告［J］.聽力學(xué)及言語疾病雜志，2008，16：539.

4 American Academy of Pediatrics.Newborn and infant hearing loss：detection and intervention［J］.Pediatrics，1999，103：527.

5 吳皓，沈曉明，李蘊，等.大規(guī)模新生兒聽力篩查與早期干預(yù)效果的評估［J］.上海交通大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版），2007，27：10.

6 亓貝爾，黃麗輝，程曉華，等.北京城鄉(xiāng)結(jié)合部新生兒普遍聽力篩查分析［J］.聽力學(xué)及言語疾病雜志，2010，18：14.

7 聶文英，宮露霞，劉玉俊，等.新生兒聽力損失在婦幼保健院的監(jiān)測［J］.聽力學(xué)及言語疾病雜志，2003，11：165.

8 洪梅，李柳青.新生兒聽力篩查與早期干預(yù)研究進(jìn)展［J］.中國婦幼保健，2009，24：1 147.

（2012-11-27收稿）

（本文編輯 李翠娥）

Hearing Screening of the lnfants with Congenital Malformation in the Neonatal Surgical Ward

Wei Youhua，Wang Zhinan，Chen Ping，Liu Ping
（Department of Otorhinolarynogology，Wuhan Women and Children Medical Care Center，Wuhan，430016，China）

Objective To explore the prevalence of hearing loss in the infants with congenital malformation in the neonatal surgical ward and to determine whether the congenital abnormality are the risk factors of the hearing loss and which screening mode is suitable to these infants.Methods The study group comprised 574 infants with congenital malformation beyond risk factors of hearing loss published by Chinese Ministry of Health in neonatal surgical ward in Wuhan Women and Children Medical Care Center from January 2008 to December 2009.The control group included 6 698 healthy neonates born in the obstetrical department in the same hospital and in the same period.Before discharged，infants in the study group were employed with AABR and TEOAE for hearing screening. The infants referred to hearing screening would have a hearing test set including high frequency（1 000 Hz）tympanometry（HFT），ABR and DPOAE when they were 3 months old.The infants in the control group were used TEOA for the first hearing screening.The infants referred to screening were rescreening when they were one month to 42 days old.The same hearing test set were performed in infants who still referred to rescreening.The prevalence of hearing loss in the two groups were compared.Results The infants who failed screening in study group with TEOAE was 7.3%（42／574）and those with AABR was 5.9%（34／574）.Fourtyfive infants were performed hearing test set and two of them were diagnosed with hearing loss.The prevalence of hearing loss was 3.48‰（2／574）.There was 2.28%（153／6 698）of infants in the control group failed in first screening and 1.57%（105／6 698）of infants failed in rescreening.And 105 infants were performed hearing test set and 15 of them were diagnosed with hearingloss.The prevalence of hearing loss was 2.24‰.There was no significantly statistical difference in the prevalence of hearing loss between the two groups.The failure rate of TEOAE in the study group was statistically higher than that of in control group.Conclusion The congenital malformation in this study was not a risk factor of hearing loss. The infants with the malformation should be performed the same hearing screening mode as normal neonates do，but the failure rate may be higher，thas a follow-up is necessary.

Automatic auditor brainstem response（AABR）； Transient evoked otoacoustic emissions（TEOAE）； Congenital malformation； Neonatl hearing screening

10.3969／j.issn.1006-7299.2013.03.011

時間：2013-5-9 13：58

R764.04

A

1006-7299（2013）03-0362-03

* 武漢市青年科技晨光計劃項目（200950431210）

1 武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心耳鼻咽喉科（武漢 430016）

魏幼華，女，湖北人，副主任醫(yī)師，主要從事小兒耳鼻咽喉專業(yè)。

網(wǎng)絡(luò)出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20130509.1358.001.html