Dieulafoy病二例

朱莉軍，武秀文

Dieulafoy病又稱胃黏膜下恒徑動脈破裂出血，以無先兆突發(fā)上消化道大出血為特征。1898年由法國醫(yī)生Geoyges報(bào)道7例健康人突發(fā)致命性消化道大出血而命名，此后相繼有病例報(bào)道。我院診治2例Dieulafoy病，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例簡介

1.1 病例1，男，16歲。主因“突發(fā)嘔血4 h”于2011-08-10急診入院?；颊哂? h前無明顯誘因感惡心、心悸，隨即嘔吐大量鮮血，量約500 ml，伴頭暈、乏力、煩躁、出冷汗;于1 h前再次嘔血1次，量約400 ml，急診來院。查體:體溫37.0℃，脈搏130次/min，呼吸25次/min，血壓 75/45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)?？诖郊状采n白，四肢濕冷。全身皮膚及鞏膜無黃染，心肺查體未見明顯異常。腹平坦，未見胃腸型及蠕動波。全腹軟，無壓痛及反跳痛。肝、脾無腫大，腸鳴音稍亢進(jìn)，7～8次/min。急診實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白55 g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.1×1012/L，血細(xì)胞比容0.19，鉀離子3.5 mmol/L，鈉離子135 mmol/L，氯離子98 mmol/L，碳酸氫根離子22 mmol/L，肝、腎功能均正常。診斷:上消化道大出血，失血性休克。當(dāng)即予以吸氧、快速補(bǔ)液擴(kuò)容、抑酸、止血、輸血等處理。8 h后血壓、脈搏穩(wěn)定，予急診胃鏡檢查示:胃腔內(nèi)大量暗紅色血液，腎上腺素0.9%氯化鈉溶液沖洗后，賁門、胃底、胃體、胃竇未見潰瘍、腫物及出血點(diǎn)，鏡頭返轉(zhuǎn)視賁門時(shí)可見鮮血流出。再次認(rèn)真沖洗檢查，見胃底小彎側(cè)距賁門4 cm處有直徑約3 mm黏膜缺損，中央有搏動性動脈外露并搏動性噴射血液。立即用鈦夾3枚夾閉出血?jiǎng)用}，沖洗檢查見止血確切，其他部位無異常退出胃鏡。術(shù)后抗炎、抑酸、補(bǔ)液治療，恢復(fù)順利，1周出院。出院診斷:Dieulafoy病;失血性休克。3個(gè)月后復(fù)查胃鏡，原動脈出血處鈦夾已脫落，胃黏膜愈合良好，無血管裸露。

1.2 病例2，男，61歲。主因“嘔血、便血8 h”于2012-03-10急診入院。患者于8 h前無明顯誘因感惡心，隨即嘔吐鮮血約300 ml，伴頭暈、乏力、出冷汗;于2 h前排暗紅色大便1次，約400 g，未做處理急來我院。查體:體溫37.5℃，脈搏120次/min，呼吸23次/min，血壓90/60 mm Hg。貧血貌，四肢濕冷。全身皮膚及鞏膜無黃染，心肺檢查未見明顯異常。腹平坦，腹肌軟，肝脾無腫大，叩鼓音，無移動性濁音，腸鳴音亢進(jìn)，9～11次/min。急診實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白70 g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.0×1012/L，血細(xì)胞比容0.29，肝、腎功能均正常。診斷:上消化道大出血，失血性休克。經(jīng)積極抗休克處理，5 h后血壓、脈搏穩(wěn)定，予急診胃鏡檢查示:胃腔內(nèi)大量暗紅色血液，腎上腺素0.9%氯化鈉溶液沖洗后，見胃底小彎側(cè)距賁門5 cm處有直徑約2 mm黏膜缺損，中央有搏動性動脈并噴射血液。立即用鈦夾2枚夾閉出血?jiǎng)用}，沖洗檢查見止血確切，其他部位無異常退出胃鏡。術(shù)后抗炎、抑酸、補(bǔ)液治療，恢復(fù)順利，10 d出院。出院診斷:上消化道大出血，Dieulafoy病。2個(gè)月后復(fù)查胃鏡，原動脈出血處鈦夾已脫落，胃黏膜愈合良好。

2 討論

國內(nèi)1991—2006年近15年文獻(xiàn)共報(bào)道Dieulafoy病463例。發(fā)病年齡14～87歲，平均61歲［1］。近年隨著對本病認(rèn)識的提高，病例報(bào)道有所增加，占消化道出血的0.3% ～6.7%［2］，多數(shù)為中年男性。出血部位大多位于賁門下6 cm范圍內(nèi)的胃小彎側(cè)后壁，屬先天性病變，又稱恒徑動脈畸形。是由于胃壁血管 (多為胃左動脈分支)進(jìn)入胃黏膜下后，不是逐漸變細(xì)形成毛細(xì)血管而是一直保持管徑不變，凸出于胃壁，在食物和胃液作用下破裂出血。病灶多為1～3 mm局灶性黏膜缺損或糜爛，其中央可見搏動性動脈突出于黏膜外，病變周圍黏膜正常［3］。Dieulafoy病出血兇猛、突然，可迅速導(dǎo)致失血性休克，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對本病的認(rèn)識，注意與常見上消化道大出血如胃潰瘍、門靜脈高壓所致上消化道大出血、急性胃黏膜病變及胃癌出血等相鑒別［4-7］。上述常見上消化道出血均有明確病史及各自特點(diǎn)，結(jié)合查體及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果特別是胃鏡檢查不難鑒別。內(nèi)鏡下止血為本病首選治療方法，本組2例患者均采用內(nèi)鏡確定診斷并止血成功。對于原因不明的上消化道大出血，特別是年輕患者 (如本報(bào)道病例1)，應(yīng)想到本病可能。有失血性休克患者，爭取在抗休克好轉(zhuǎn)或抗休克同時(shí)急診內(nèi)鏡明確診斷并積極止血挽救生命［8］。本病臨床少見，病情兇險(xiǎn)，病死率高達(dá)60% ～80%［9］，現(xiàn)因技術(shù)進(jìn)步和對該病認(rèn)識深入，病死率降至10%左右，所以早期診斷并給予有效治療至關(guān)重要。死亡原因主要是盲目性保守治療，剖腹探查未發(fā)現(xiàn)出血灶確切止血或盲目行遠(yuǎn)端胃大部切除，致出血不止死于失血性休克和多臟器功能衰竭［10］。該病治療除內(nèi)鏡止血外，比較確切的是手術(shù)治療，方法為出血病變局部楔形切除和黏膜下出血?jiǎng)用}縫扎止血［11］。

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