中國Tako-Tsubo心肌病薈萃分析

馮金山 張兆奎 馬菊蘭 (武威市涼州醫(yī)院，甘肅 武威 733000)

Tako-Tsubo心肌病是一種尚未被世界衛(wèi)生組織正式分類的新型心肌疾病，本病最先于1991年由日本學者報道〔1〕，國內(nèi)報告始見于2007年〔2〕，近年來隨著對本病認識的提高和急診冠狀動脈(冠脈)造影的開展，臨床報道的病例逐漸增加，但均為散在個案報告，本文旨在通過對中國Tako-Tsubo心肌病資料的薈萃分析，以了解其發(fā)病特征，為臨床進一步認識和診治該病提供科學依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 資料收集方法 利用中國知網(wǎng)和中國期刊全文數(shù)據(jù)庫等，分別以“Tako-Tsubo心肌病”、“應激性心肌病”和“心尖球囊(形)綜合征(ABS)”等為關鍵詞，檢索 1990年1月至2010年10月間國內(nèi)報道的文獻，共獲得相關文獻49篇，對每篇文獻資料的完整性和真實性進行核查與評價，屏棄非中國人的、非典型的、重復報道的和未行冠脈造影檢查的病例，最終納入本病52例。所有文獻均為原始資料。

1.2 統(tǒng)計學處理 對資料中文獻發(fā)表時間、診斷名稱，患者的一般情況、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷治療及預后等按照統(tǒng)計學方法進行合并歸類和統(tǒng)計分析。

2 結(jié)果

2.1 文獻概況 本病國內(nèi)首先由張兆奎等〔2〕于2007年報道，此后報道的病例逐年增加，本文統(tǒng)計顯示，由中華醫(yī)學雜志等36種國內(nèi)醫(yī)學期刊，于2007、2008、2009、2010年分別報道了本病5例、13例、16例和18例。

2.2 一般資料 52例患者中男性8例，女性44例，男∶女為1∶5.5，年齡30～82歲，平均年齡63.5歲。52例均為住院病人，患者遍及全國絕大多數(shù)地區(qū)，且全年各季度均有發(fā)病，提示本病無地域分布和季節(jié)性之差異。

2.3 臨床表現(xiàn) 52例中有胸痛者37例，胸悶13例，腹痛1例;其他常見癥狀有呼吸困難(13例)、心悸(11例)、出汗(14例)、惡心、嘔吐(9例)、黑矇、暈厥和一過性意識障礙等7例;并發(fā)左心功能不全及肺水腫12例，心源性休克或低血壓10例，Ⅰ型呼吸衰竭1例。其中絕大多數(shù)患者呈突然發(fā)病，36例存在誘發(fā)因素，其中心理應激26例，軀體應激5例，心理、軀體均有應激5例。

2.4 合并疾病 本組中因合并膽結(jié)石，腸梗阻，白內(nèi)障而行手術治療者各1例。

2.5 既往病史 既往有高血壓13例、糖尿病6例、冠心病和慢性阻塞性肺病各1例。

2.6 心電圖特點 52例患者均為竇性心律，心電圖異常51例，48例伴 ST段抬高，抬高幅度 0.1～0.8 mv，ST段在30 min～1 w回落;T波倒置22例，T波高尖3例，Q-Tc間期延長5例。出現(xiàn)病理性Q波15例，其中胸前導聯(lián)12例，肢體導聯(lián)3例，Q波在6 h～1個月內(nèi)消失。52例中竇性心動過速6例，竇性心動過緩1例，頻發(fā)室性早搏4例，心臟驟停、阿斯綜合征、心室顫動、室性心動過速和非持續(xù)性心房顫動各1例，肢體導聯(lián)低電壓2例。

2.7 心肌標志物 44例報告了心肌肌鈣蛋白(cTn)檢測結(jié)果，其中cTn陰性或監(jiān)測水平正常者22例，cTn陽性或升高者22例，其中升高達正常上線值2倍以上者11例;47例報告了肌酸激酶同工酶(CK-MB)檢測結(jié)果，其中正常19例，升高值小于正常上線值2倍者23例，大于2倍者5例。

2.8 超聲心動圖 資料完整的38例檢查結(jié)果顯示，左室心尖部呈球囊狀擴張，運動減弱或消失，同時合并左心室中部、室間隔、前間壁、后側(cè)壁、下壁等節(jié)段性運動減弱或消失者21例(55.2%)，基底部至中部代償性運動增強，左室內(nèi)徑增大，左心室射血分數(shù)(LVEF)為21% ～54%(平均39.3%)。少量心包積液3例，未見右心室受累之報道。復查超聲心動圖顯示，原來的異常表現(xiàn)于36 h～1個月后恢復。

2.9 心血管造影 全部病例均進行了冠脈造影，未見異常者44例，查見20% ～50%冠脈狹窄7例，第1對角支局限性狹窄約70%1例，查見心肌橋3例。31例進行了左心室造影，30例顯示收縮期心尖部呈球形，心肌收縮活動消失或明顯減弱(其中11例合并左心室中段前側(cè)壁、前壁或下壁運動消失或減弱)，心底部代償性收縮增強，僅1例表現(xiàn)為左室前壁運動障礙;LVEF 25%～63%。未見右心室造影的報告。

2.10 誤診情況 52例中初診為急性心肌梗死(AMI)或急性冠脈綜合征(ACS)36例，中暑、心肌炎、心力衰竭和休克原因待查等疾病各1例。

2.11 治療及預后 本組中絕大多數(shù)病例按照AMI或ACS指南的指導原則進行處置，其中部分病例進行溶栓治療，對并發(fā)心源性休克、心力衰竭、心律失常和心臟驟停者均予以相應的救治。全部患者于1～4 w內(nèi)病情好轉(zhuǎn)或痊愈出院，部分病例隨訪3個月～1年未見異常，本院1例隨訪近5年未再復發(fā)。

3 討論

Tako-Tsubo心肌病是一種臨床表現(xiàn)酷似AMI，冠脈造影無閉塞性病變，心尖部或中部球囊樣、室壁運動異常呈一過性改變?yōu)橹饕卣鞯募毙孕呐K綜合征。由于目前本病的命名尚未統(tǒng)一，從而使其診斷名稱非常繁雜，曾有Tako-Tsubo樣左室功能失調(diào)、心尖球囊(樣)綜合征、心尖球形綜合征、心尖氣球樣變綜合征、一過性左室心尖部氣球樣變、急性左心室球形變、發(fā)作性左室心尖部膨隆、章魚瓶(罐、套、嘴)綜合征、壺腹樣心肌病、圣(神)瓶樣心肌病、安瓿樣心肌病、墨魚瓶心肌病、應激性心肌病、急性壓力心肌病、傷心綜合征、破心綜合征、心碎綜合征、破碎心臟綜合征、死亡恐懼綜合征等數(shù)十種診斷名稱。

有研究表明，本病女性發(fā)病率是男性的6倍，70%的患者發(fā)病前有明顯的應激因素，本組資料顯示，女性發(fā)病率為男性的5.5倍，有69.2%的患者發(fā)病前存在明顯誘發(fā)因素，其中心理應激占72.2%，軀體應激和心理/軀體均有應激各占13.8%。絕大多數(shù)病例呈急性發(fā)病，96.2%的患者首發(fā)表現(xiàn)為胸痛、胸悶，部分病例伴有呼吸困難和心悸等癥狀。有23%的病例并發(fā)左心功能不全、肺水腫，19.2%的患者并發(fā)心源性休克或低血壓，與國外報告肺水腫(22%)和心源性休克(15%)的發(fā)生率相近似〔3〕。

有研究〔4〕顯示，Tako-Tsubo心肌病心電圖異常的發(fā)生率為96%，其中90%伴有ST段抬高，27%出現(xiàn)病理性Q波，44%出現(xiàn)T波倒置，27.3%并發(fā)心律失常，其中室速/室顫發(fā)生率為9%〔3〕，與本組結(jié)果基本一致。

據(jù)文獻報道〔4〕，本病急性期86.2%的病人 cTn呈陽性，73.9的%病人CK-MB輕度升高。本組資料顯示，有50.0%患者cTn呈陽性或監(jiān)測水平升高，其中升高達正常上線值2倍以上者25.0%，但均低于參考值5倍;有59.6%的病例CK-MB升高，其中10.6%的患者升高值大于2倍，但均低于參考值4倍。曾有文獻指出〔5〕，可逆性心肌缺血和不可逆心肌壞死時cTn均可升高，而可逆性心肌缺血升高的程度明顯低于不可逆性心肌壞死，但對心肌標志物升高到多少意味著可逆性心肌缺血，升高多少倍為不可逆心肌壞死，目前國內(nèi)外尚無定論。

冠脈造影無明顯狹窄是診斷ABS的前提之一。研究表明，80.6%的 ABS冠脈造影正常，19.4%輕度冠脈狹窄(＜50%)〔4〕。本組中冠脈造影查見心肌橋3例，但亦有作者〔6〕報道的8例應激性心肌病中5例有心肌橋，并認為心肌橋與應激性心肌病可能有一定聯(lián)系。

既往的研究〔7〕表明，ABS的超聲心動圖與左室造影等影像學檢查特征為左心室心尖部及中段呈氣球樣膨出，運動明顯減弱或消失，而左室基底部運動增強，一般在數(shù)天至數(shù)周恢復，這種特征性改變是診斷ABS的重要依據(jù)之一。

目前本病尚無統(tǒng)一的診斷標準，臨床上主要依據(jù)Prasad和Abe等提出的診斷標準〔8〕，由于缺乏特異性更強的診斷方法，本病基本上為排除或回顧性診斷。本組資料提示，本病臨床表現(xiàn)和心電圖改變酷似AMI，半數(shù)以上患者心肌標志物呈陽性或升高，因此僅憑其臨床表現(xiàn)、心電圖或心肌標志物與AMI相鑒別甚為困難，而影像學上短暫(可逆)性異常改變等回顧性特征，對急性期患者的早期診斷與鑒別診斷幫助亦有限，因此，本病在臨床上極易造成誤診或漏診，據(jù)文獻報道〔9〕，ABS患者幾乎100%誤診為ACS，本組有76.9%的病例初診為AMI或ACS等其他疾病，而誤診易致誤治、不良后果或資源浪費。因此，當前ABS的早期診斷迫切需要特異性更強的手段早日問世。

目前本病尚無標準化治療方案，以經(jīng)驗性對癥支持治療為主，主要針對心源性休克、心力衰竭、心律失常和心臟驟停等嚴重并發(fā)癥予以相應救治。由于在本病急性期與ACS鑒別有相當?shù)碾y度，因此在未確診前可按ACS處理，本組大多數(shù)病例沿用了ST段抬高AMI和ACS治療指南，與文獻報道〔10〕基本一致。ABS自然發(fā)病(率)不清楚，疾病分類不統(tǒng)一，致病原因有分歧、發(fā)病機制欠清晰，定義命名有爭議，診斷標準未統(tǒng)一，治療規(guī)范未確立等等，這些問題均有待于廣泛深入的研究。

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