腹腔鏡輔助治療嬰兒膽汁淤積癥的臨床路徑探討

鄧洪輝 廖桂榕 藍(lán)吉斌

（南寧市第一人民醫(yī)院小兒外科，廣西 南寧 530021）

腹腔鏡輔助治療嬰兒膽汁淤積癥的臨床路徑探討

鄧洪輝 廖桂榕 藍(lán)吉斌

（南寧市第一人民醫(yī)院小兒外科，廣西 南寧 530021）

目的探討腹腔鏡輔助治療嬰兒膽汁淤積癥的臨床路徑，以便指導(dǎo)臨床診療工作。方法嬰兒膽汁淤積癥患者20例，男性12例，女性8例，年齡52～123d，平均71d，術(shù)前經(jīng)內(nèi)科保守治療2周無(wú)效，在腹腔鏡下行腹腔探查，腹腔鏡膽道造影，術(shù)中、術(shù)后膽管沖洗治療。結(jié)果20例患兒均經(jīng)腹腔鏡下膽道造影明確診斷，術(shù)中出血少，無(wú)手術(shù)并發(fā)癥，無(wú)死亡病例，2例患兒術(shù)后出現(xiàn)膽道感染，經(jīng)抗生素治療后好轉(zhuǎn)。其中3例患兒術(shù)后1月黃疸消退，其余病例均術(shù)后2周內(nèi)黃疸消退，肝功能恢復(fù)。結(jié)論腹腔鏡探查，腹腔鏡膽道造影，膽管沖洗術(shù)是治療嬰兒膽汁淤積癥的新臨床路徑，具有創(chuàng)傷小，手術(shù)操作簡(jiǎn)單，手術(shù)并發(fā)癥少，成功率高等特點(diǎn)。

腹腔鏡；嬰兒膽汁淤積癥；臨床路徑

嬰兒膽汁淤積癥是指嬰兒因某種原因?qū)е抡Ｄ懼鳒p少，伴有直接膽紅素增高而引起臨床上以黃疸為主要表現(xiàn)的一種征候群。與先天性膽道閉鎖難以鑒別，不及時(shí)診治，往往導(dǎo)致膽汁性肝硬化，影響患兒的生存質(zhì)量，甚至危及生命，因而及早診治非常重要，本院通過(guò)腹腔鏡手術(shù)對(duì)該病癥進(jìn)行腹腔鏡探查，腹腔鏡膽道造影，膽管沖洗術(shù)的新臨床路徑，治療效果較為滿(mǎn)意。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2006年1月至2011年1月本院治療嬰兒膽汁淤積癥患兒20例，男性12例，女性8例，年齡52～123d，平均71d，體質(zhì)量2.0～5.1kg，平均3.3kg。所有患兒出生后呈現(xiàn)黃疸，并呈進(jìn)行黃疸，尿色深黃，糞便逐漸度淡黃甚至成白淘土色，肝膽皆有不同程度增大，4例可能及脾腫大，所有病例總膽紅素均增高，以直接膽紅素增高為主，總膽紅素121～272umol/L，HBsAg（+）者5例，該組病例均行腹腔B超、CT檢查等影像等檢查未顯示膽總管。本組病例均經(jīng)2周保守治療無(wú)效。

1.2 病例選擇標(biāo)準(zhǔn)

出生后3～4周黃疸逐漸加重，持續(xù)陶土色大便；常規(guī)診斷性檢查（體格檢查、血生化檢查、B超、肝膽核素動(dòng)態(tài)檢查等）不能確診；特別需要排除先天性膽道閉鎖；經(jīng)內(nèi)科保守治療2周無(wú)效。

1.3 臨床路徑選擇

患兒經(jīng)內(nèi)科保守治療2周無(wú)效后，腹腔鏡下腹腔探查，主要探查肝臟，肝外膽道以及膽囊，行腹腔鏡下膽囊造影，對(duì)膽道造影診斷為膽道閉鎖的患兒則中轉(zhuǎn)開(kāi)腹行肝門(mén)空吻吻合術(shù)（kassi 術(shù)），對(duì)膽道造影診斷為膽汁淤積癥的患兒則行腹腔鏡輔助下膽囊置管、術(shù)中膽道沖洗，術(shù)后經(jīng)膽囊留置沖洗膽道3～7d，待患兒總膽紅素下降至正常，再次經(jīng)膽囊留置管行膽道造影，提示肝外膽道通暢，術(shù)后2周拔除膽囊留置管。

1.4 治療方法

術(shù)前常規(guī)留置胃管、尿管，氣管插管全麻，取頭高足低仰臥位。臍緣右側(cè)進(jìn)5mm trocar，置腹腔鏡并固定，CO2氣腹壓力6～8mmHg（1mm Hg=0.133kPa），在腹腔鏡監(jiān)視下于右上腹肝緣下膽囊窩的上方置入第二個(gè)trocar作為操作孔，插入操作鉗，探索肝臟，肝外膽道及膽囊情況，用無(wú)損傷鉗經(jīng)操作孔鉗夾膽囊底并提起靠近腹壁，用20～24號(hào)套管針經(jīng)皮刺入膽囊。若膽囊干癟，用抓鉗提起膽表底，連用trocar一起經(jīng)右上腹切孔拉出腹壁外，切開(kāi)囊壁底，置入導(dǎo)管并雙重結(jié)扎固定；若膽囊干癟，無(wú)法提出腹壁外，可在劍突下1～2cm處再置入一個(gè)trocar，將膽囊從肝臟上分離，保留膽囊血管及膽囊管。先用0.9%生理鹽水試行膽道沖洗，術(shù)者緩慢推入生理鹽水10mL，如果通暢反復(fù)沖洗2～4次至膽道無(wú)阻力，無(wú)損傷鉗控制膽道管遠(yuǎn)端，再?zèng)_洗1～2次，便于沖洗肝內(nèi)膽管。若膽囊干癟，穿刺膽囊為白色膽汁或無(wú)明顯液體，注入生理鹽水困難，多為先天性膽道閉鎖，若膽囊相對(duì)較飽滿(mǎn)，穿刺可抽出黃色或黃綠色膽汁，可注入生理鹽水，多為嬰兒膽汁淤積癥。注入造影劑76%泛影葡胺（1～2mL/kg）或歐乃派克（1～1.5mL/kg），無(wú)損傷鉗固定膽囊底，以防造影劑外溢，同時(shí)攝腹部平片，進(jìn)一步了解肝外膽道情況。對(duì)膽道造影診斷為膽道閉鎖的患兒則中轉(zhuǎn)開(kāi)腹行肝門(mén)空腸吻合術(shù)（kassi術(shù)），對(duì)膽道造影診斷為膽汁淤積癥的患兒則行腹腔鏡下術(shù)中膽道沖洗，并用抓鉗提起膽囊底，連用trocar一起經(jīng)右上腹切孔拉出腹壁外，切開(kāi)囊壁底并置管固定，引流管經(jīng)右上腹切孔穿出并固定，以便術(shù)后膽道沖洗。

2 結(jié) 果

本組20例均經(jīng)腹腔鏡下膽道造影明確診斷嬰兒膽汁淤積癥（本組病例剔除膽道閉鎖病例）。術(shù)中出血少，無(wú)手術(shù)并發(fā)癥，無(wú)死亡病例，2例患兒術(shù)后出現(xiàn)高熱，考慮膽道感染，經(jīng)抗生素治療后好轉(zhuǎn)。其中術(shù)后3例患兒因膽汁淤積時(shí)間長(zhǎng)，均為＞90d的患兒，術(shù)中所見(jiàn)肝臟腫大明顯、質(zhì)硬，術(shù)后1個(gè)月黃疸才開(kāi)始消退，肝功能逐漸恢復(fù)，其余病例均術(shù)后1～2周黃疸消退，大便變黃，肝功能恢復(fù)。

3 討 論

膽汁淤積癥亦稱(chēng)濃縮膽栓綜合征或阻塞性肝炎，臨床癥狀極似膽道閉鎖，但治療方法卻不同。臨床上常因?yàn)槿鄙偬禺愋缘脑缙谠\斷而延誤治療。文獻(xiàn)報(bào)道常用于梗阻性新生兒黃疸的影像學(xué)診斷方法如超聲波，同位素膽道顯像等方法，其準(zhǔn)確率在40%～60%左右，ERCP能有效了解膽道情況，還可了解胰膽結(jié)合部，胰管情況，但嬰幼兒ERCP造影成功率為83%～87%[1]，且ERCP檢查對(duì)設(shè)備的要求較高，國(guó)內(nèi)不易開(kāi)展。由于早期診斷困難，確診時(shí)間晚，大多數(shù)患兒到了明顯肝硬化時(shí)才進(jìn)行開(kāi)腹探查，國(guó)內(nèi)學(xué)者建議所有阻塞性黃疸患兒最好在60d內(nèi)完成開(kāi)腹探查，術(shù)中進(jìn)行膽道造影，使膽道閉鎖能夠早期進(jìn)行手術(shù)治療，但部分學(xué)者持反對(duì)意見(jiàn)，認(rèn)為開(kāi)腹探查對(duì)那些不是膽道閉鎖如膽汁淤積癥患兒有害，應(yīng)延至最少4個(gè)月后，再進(jìn)行開(kāi)腹探查[2]。傳統(tǒng)開(kāi)腹手術(shù)創(chuàng)傷大，患兒年幼，家長(zhǎng)難以接受，如何建立一條既有助于膽道閉鎖的早期診斷，又能避免對(duì)膽汁淤積癥患兒損傷過(guò)大的臨床路徑是目前小兒外科醫(yī)師追求的目標(biāo)。我們認(rèn)為腹腔鏡探查，腹腔鏡膽道造影，膽道沖洗術(shù)有極大的優(yōu)越性，它具有創(chuàng)傷小，手術(shù)操作簡(jiǎn)單，術(shù)后腸粘連發(fā)生，切口裂開(kāi)等手術(shù)并發(fā)癥少，成功率高等特點(diǎn)。膽道造影是診斷嬰幼兒膽道疾病的最可靠方法，但傳統(tǒng)開(kāi)腹造影創(chuàng)傷大，很難被家長(zhǎng)接受，并不適用于所有膽道疾病患兒。隨著腹腔鏡技術(shù)的普及，腹腔鏡膽道造影亦成為一項(xiàng)成熟的內(nèi)鏡技術(shù)，腹腔鏡膽道造影不但能了解有無(wú)肝內(nèi)外膽道，還可了解膽道是否擴(kuò)張、狹窄，有無(wú)腫物以及胰膽合流情況，使手術(shù)能夠準(zhǔn)確、順利進(jìn)行，比CT、ERCP更直觀(guān)和準(zhǔn)確。對(duì)于新生兒及幼嬰梗阻性黃疸，腹腔鏡膽道造影有助于早期診斷、及時(shí)手術(shù)。對(duì)于膽汁淤積癥，腹腔鏡手術(shù)更具優(yōu)越性，既可避免開(kāi)腹創(chuàng)傷，又能達(dá)到診斷和治療的目的。

嬰兒膽汁淤積癥臨床表現(xiàn)緩慢漸進(jìn)性黃疸是由于炎癥波及膽管系統(tǒng)，致使細(xì)小膽管內(nèi)膜充血腫脹，管腔更趨狹小，導(dǎo)致輸膽通路阻塞；另一方面由于炎癥使肝細(xì)胞分泌的膽汁變黏稠濃縮，膽流緩慢、膽汁淤滯，有時(shí)在肝外膽管內(nèi)形成炎癥絲狀膽栓，嚴(yán)重者致使肝外膽管阻塞。與肝臟受損是同步的。肝細(xì)胞分泌功能受其影響，膽汁中含有膽固醇、膽色素析出，凝集因素，肝內(nèi)毛細(xì)膽管亦受炎性損害，加速了膽栓形成。反之，膽管的阻塞，排膽受阻又進(jìn)一步加重肝臟病理?yè)p害過(guò)程。肝臟病理?yè)p害的主要表現(xiàn)為肝纖維化，肝纖維化可導(dǎo)致肝功能障礙，肝硬化直至肝衰竭，Shteyer[3]認(rèn)為阻塞性新生兒黃疸手術(shù)時(shí)年齡和α-平滑肌動(dòng)蛋白（肝星狀細(xì)胞活性的標(biāo)記）的表達(dá)與肝纖維化程度呈正相關(guān)。在嬰兒膽汁淤積癥早期，肝功尚未遭受不可逆性病理?yè)p害之前，采取積極有效的治療，一部分病例臨床好轉(zhuǎn)。只要輸膽通路恢復(fù)，炎癥得到控制，肝臟病變就會(huì)逐漸恢復(fù)。有學(xué)者認(rèn)為，患兒年齡60～90d以?xún)?nèi)手術(shù)預(yù)后較好，本組病例中有3例患兒術(shù)后總膽紅素消退情況較差，均為年齡90d以上，但也有研究認(rèn)為，＞100d（平均133d，108～180d）手術(shù)的患兒長(zhǎng)期生存率并未明顯下降[4]，因此，建議對(duì)較大患兒仍積極手術(shù)治療。

嬰兒膽汁淤積癥由于膽道堵塞重，時(shí)間長(zhǎng)，其臨床表現(xiàn)及標(biāo)志膽道堵塞的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)才與膽道閉鎖難以區(qū)分，而恰好是這部分淤膽型患兒需要手術(shù)中做膽道沖洗，因此對(duì)于存在梗阻性黃疸的嬰幼兒早期腹腔鏡膽道造影有很大的臨床實(shí)用價(jià)值。腹腔鏡膽道造影是一項(xiàng)較為成熟的內(nèi)鏡技術(shù)，但由于嬰幼兒膽道纖細(xì)，腹腔內(nèi)徑膽囊插管困難，如果膽囊閉鎖是一件不容易的工作，而且耗時(shí)，如果膽囊通暢，穿刺成功，造影后置管（術(shù)后膽道沖洗），固定也較困難。同時(shí)嬰幼兒腹壁薄，在腹腔鏡直視下自右上腹trocar將膽囊提出腹壁外，置管造影簡(jiǎn)單易行，多可獲得成功，本組病例已剔除膽道閉鎖病例，故膽表相對(duì)飽滿(mǎn)，易于手術(shù)操作。若腹腔鏡探查出現(xiàn)膽表呈條素狀，膽囊腔閉鎖，插管造影失敗，多考慮為膽道閉鎖，可直接中轉(zhuǎn)開(kāi)腹行Kassi手術(shù)。對(duì)于術(shù)中診斷為嬰兒膽汁淤積癥的患兒，可在術(shù)中沖洗膽道，并留置導(dǎo)管術(shù)后沖洗膽道，本組病例中17例患兒經(jīng)術(shù)后膽道沖洗，2周內(nèi)膽紅素降至正常，效果滿(mǎn)意。我們認(rèn)為腹腔鏡探查、腹腔鏡膽道造影、膽道沖洗術(shù)是治療嬰兒膽汁淤積癥的新臨床路徑，該臨床路徑的關(guān)鍵在于腹腔鏡膽道造影，我們認(rèn)為以下注意要點(diǎn)可避免并發(fā)癥的發(fā)生：①新生兒及幼嬰腹腔鏡手術(shù)術(shù)者必須具備豐富的開(kāi)腹手術(shù)經(jīng)驗(yàn)、熟練的腹腔鏡手術(shù)操作技能；②必須備有專(zhuān)用的新生兒腹腔鏡器械。由于嬰幼兒腹腔淺，最常使用的是0度鏡頭，便于掌握，由于小兒腹壁薄，最好使用輕便的塑料trocar，而金屬trocar重力作用，極易自動(dòng)移動(dòng)或滑脫；③嬰幼兒由于腹腔小，CO2氣腹對(duì)小兒的呼吸系統(tǒng)及循環(huán)系統(tǒng)影響較大，在滿(mǎn)足手術(shù)操作空間需要的前提下，盡量降低氣腹壓力[5]。我們體會(huì)到氣腹壓力設(shè)定為6～8mm Hg是安全的；④操作孔應(yīng)設(shè)計(jì)在右上腹肝緣下膽囊窩上方位置，以便于拖出膽囊至腹壁外行膽囊置管；⑤嬰幼兒器官嬌嫩，組織菲薄，操作是一定要輕柔準(zhǔn)確，杜絕暴力，避免出血及副損傷。關(guān)鍵在于牽拉膽囊時(shí)，一定要小心，若膽囊空癟，可先從肝臟面分離膽囊，僅保留膽囊管和膽囊血管。

綜上所述，我們認(rèn)為腹腔鏡探查，腹腔鏡膽道造影，膽管沖洗術(shù)是治療嬰兒膽汁淤積癥的新臨床路徑，該臨床路徑模式具有創(chuàng)傷小，手術(shù)操作簡(jiǎn)單，手術(shù)并發(fā)癥少，成功率高，臨床效果可靠等特點(diǎn)，具有很大的實(shí)用價(jià)值。

[1] Iinuma Y,Narisawa R,Iwafuchi M,et al.The role of endoscopic retrograde cholangiopancreatography in infans with cholestasis[J].J Pediatr Surg,2000,35(4):545-549.

[2] 董倩.小兒肝膽外科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:287-316.

[3] Shteyer E, Ramm GA, Xu C, et al.Outcome after portoenterostomy in biliary atresia: pivotal role of degree of liver fibrosis and intensity of stellate cell activation[J].J Pediatr Gastroenterol Nutr,2006,42(1):93-99.

[4] Davenport M, Puricelli V, Farrant P,et al.The outcome of the older(＞or=100 days) infant with biliary atresia [J].J Pediatr Surg,2004,39(4):575-581.

[5] 胡博,李戈,戴春娟,等.腹腔鏡不同氣腹壓力對(duì)新生兒及小嬰兒循環(huán)功能的影響[J].陜西醫(yī)學(xué)雜志,2012,5(41):546-547.

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