局限型Castleman病的臨床及CT表現(xiàn)

許風(fēng)英張鳳杰付小霞

（濰坊醫(yī)學(xué)院附屬平度市人民醫(yī)院，山東 平度 266700）

局限型Castleman病的臨床及CT表現(xiàn)

許風(fēng)英1張鳳杰2付小霞3

（濰坊醫(yī)學(xué)院附屬平度市人民醫(yī)院，山東 平度 266700）

目的探討局限型Castleman病的臨床、病理和CT表現(xiàn)。方法回顧性分析10例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的局限型Castleman病的病例資料。結(jié)果10例患者中，5例位于縱膈，4例位于后腹膜腔，1例位于盆腔。CT表現(xiàn)：7例病變平掃呈均勻等密度影，3例伴有中央?yún)^(qū)分支狀或點(diǎn)狀鈣化。增強(qiáng)掃描9例增強(qiáng)呈較均勻顯著強(qiáng)化，另1例輕度強(qiáng)化。病理表現(xiàn)：透明血管型9例，鏡下示濾泡生發(fā)中心形成，濾泡間大量增生的毛細(xì)血管，透明血管變性；漿細(xì)胞型1例，鏡下示濾泡生發(fā)中心正常或增大，濾泡間大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)論局限性Castleman病絕大多數(shù)表現(xiàn)為孤立的明顯強(qiáng)化的或伴有中央分支狀、點(diǎn)狀鈣化的腫物，CT增強(qiáng)掃描對(duì)于明確診斷具有重要意義。

巨淋巴結(jié)增生；斷層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組患者為我院收治病例，男6例，女4例。年齡最大58歲，最小14歲，病程3個(gè)月～3年。2例為體檢胸片示上縱隔腫塊； 2例為口腔黏膜頑固性紅色糜爛、潰瘍等多形性皮損；1例軀干、四肢、口腔見彌漫分布的紅斑、水皰、糜爛等多形性皮損；2例為陣發(fā)性胸痛；1例為下腹部不適；1例表現(xiàn)為腹部逐漸增大的無(wú)痛性腫物。實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快4例（23～56mm/h）、白細(xì)胞增高2例（分別為14.2和15.0×109/L）、血免疫蛋白異常者3例（其中2例IgG增高，為13.0～23.4g/L；1例IgA增高，為4.85g/L）。

1.2 方法

10例均經(jīng)手術(shù)及病理確診，術(shù)前均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。

2 結(jié) 果

病灶位于縱膈5例，位于后腹膜腔4例，位于盆腔1例。手術(shù)所見和病理類型：大體標(biāo)本顯示病灶大小為6～17cm，10例均有完整包膜，包膜血管豐富，其中5個(gè)病灶與周圍組織輕度粘連。切面呈灰白色，質(zhì)地細(xì)膩。光鏡下9 例符合透明血管型，表現(xiàn)為瘤灶內(nèi)大量散在分布的淋巴濾泡，濾泡間可見明顯的小血管增生（多為毛細(xì)血管后微靜脈型）、異常生發(fā)中心形成和明顯的玻璃樣變性。3例病灶中心可見鈣化或骨化灶，此區(qū)域的小血管增生顯著，管壁增厚并伴有明顯的透明樣變性和纖維化改變，鈣化沿增生退變的小血管壁或腔內(nèi)呈條狀或點(diǎn)片狀分布。另1例為漿細(xì)胞型，鏡下表現(xiàn)為生發(fā)中心明顯，濾泡間質(zhì)中以大量成熟漿細(xì)胞為主，血管增生少。腫塊切除后半年3例皮膚、黏膜損害患者皮損逐漸消退。CT平掃病灶呈中等均勻密度，注射造影劑后，9例透明血管型明顯均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度稍低于主動(dòng)脈，CT值132～206Hu；1例漿細(xì)胞型輕度強(qiáng)化，CT值為65Hu。

3 討 論

Castleman病又稱巨淋巴結(jié)增生，30-40歲為高峰發(fā)病年齡，病變可分布于體內(nèi)任何正常淋巴組織分布區(qū)，主要位于胸腔、盆腔及腹膜后，60%～70%發(fā)生于胸腔內(nèi)，以中縱隔肺門居多，腹腔少見[1]。根據(jù)病理特點(diǎn)分為透明血管型和漿細(xì)胞型，前者主要由增生的淋巴細(xì)胞及豐富的血管構(gòu)成，約占本病的80%～90%；后者主要由增生的淋巴濾泡及濾泡間片狀成熟的漿細(xì)胞構(gòu)成，約占10%～20%。根據(jù)臨床分為局限型和多中心型，局限型多為透明血管型，病變富血管，可有大的供血?jiǎng)用}，完整切除后很少?gòu)?fù)發(fā)；多中心型則多為漿細(xì)胞型，除縱隔淋巴結(jié)外，全身多處淋巴結(jié)可受累，切除后預(yù)后差[2]。

本組3例病例臨床合并副腫瘤性天皰瘡（PNP），PNP是一種伴發(fā)于腫瘤的自身免疫性大皰病，因組織病理及免疫同尋常型天皰瘡而歸類為天皰瘡，臨床表現(xiàn)為紅斑、水皰、血皰和糜爛的多形性皮損。國(guó)外報(bào)道，PNP伴發(fā)的腫瘤主要為淋巴細(xì)胞增生性腫瘤，包括非奇金淋巴瘤、Castleman病、胸腺瘤、濾泡樹突細(xì)胞肉瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、霍奇金淋巴瘤等。我國(guó)PNP患者伴發(fā)的腫瘤主要為Castleman病[3]。

CT上透明血管型表現(xiàn)為孤立淋巴結(jié)腫大，境界清楚，平掃密度均勻，CT值約為50Hu，病灶內(nèi)可有中央分支狀、斑點(diǎn)狀鈣化。王仁貴等認(rèn)為其分支狀或斑點(diǎn)狀形態(tài)特征反映了組織病理學(xué)上病灶內(nèi)增生鈣化的小血管分支及其主干[4]。增強(qiáng)掃描透明血管型顯著強(qiáng)化者，與鄰近大血管CT值相近，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，有的病變周圍可見增粗血管影。腫瘤顯著強(qiáng)化的機(jī)理與透明血管型病灶內(nèi)淋巴濾泡之間豐富的毛細(xì)血管后微靜脈增生和周邊較多的供血滋養(yǎng)動(dòng)脈密切相關(guān)。瘤灶內(nèi)極少發(fā)生壞死的原因可能與血供豐富、側(cè)支循環(huán)良好，以及淋巴濾泡組織本身不易壞死的特性有關(guān)。CT上漿細(xì)胞型輕度強(qiáng)化，與其病理上血管增生少相對(duì)應(yīng)。多中心型一般為漿細(xì)胞型，表現(xiàn)為單個(gè)較大的縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大伴有數(shù)個(gè)較小的淋巴結(jié)，常伴有其它部位的淋巴結(jié)腫大，可無(wú)明顯的強(qiáng)化[5]。本病需與淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、縱隔淋巴結(jié)結(jié)核等淋巴結(jié)性疾病相鑒別。淋巴瘤位于中縱隔氣管旁，一般累及多個(gè)淋巴結(jié)并常融合成團(tuán)。結(jié)節(jié)病則多分布于兩側(cè)肺門和縱隔，臨床癥狀較為輕微?？v隔淋巴結(jié)結(jié)核增強(qiáng)不明顯，或呈環(huán)狀強(qiáng)化。副神經(jīng)節(jié)瘤及異位嗜鉻細(xì)胞瘤在CT增強(qiáng)上亦表現(xiàn)為顯著強(qiáng)化，亦需加以鑒別，鑒別要點(diǎn)在于此二者多與大血管毗鄰、病灶內(nèi)常見壞死囊變，臨床上有異常波動(dòng)的惡性高血壓表現(xiàn)等。

[1] 施子廷,潘紀(jì)戌.胸部結(jié)節(jié)或腫塊的X線診斷[M].湖南:湖南科學(xué)技術(shù)出版社,2002:124.

[2] 曹丹慶,蔡祖龍.全身CT診斷學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1996: 355.

[3] 李靜,朱學(xué)駿.副腫瘤性天皰瘡的基礎(chǔ)與臨床研究[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào),2009,31(5):654-658.

[4] 王仁貴,那佳.賓懷有,等.局限性Castleman病特征性鈣化的CT表現(xiàn)和病理學(xué)對(duì)照[J].中華放射學(xué)雜志,2002,36(4):354-356.

[5] 潘紀(jì)戌,張國(guó)楨,蔡祖龍,等.胸部CT鑒別診斷學(xué)[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2000:148-151.

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1671-8194（2013）17-0227-01