甲減合并不寧腿綜合征2例并文獻(xiàn)分析

樂(lè)忠宏

（河南省焦作市人民醫(yī)院內(nèi)5科，河南 焦作 454002）

甲減合并不寧腿綜合征2例并文獻(xiàn)分析

樂(lè)忠宏

（河南省焦作市人民醫(yī)院內(nèi)5科，河南 焦作 454002）

甲狀腺功能減退癥；不寧腿綜合征；診斷；治療

臨床上少數(shù)甲狀腺功能減退癥（甲減）患者可出現(xiàn)典型的雙側(cè)小腿感覺(jué)不適，包括小腿酸脹、燒灼樣疼痛，小腿深部蟻?zhàn)摺⑷鋭?dòng)感、肌痛和肌酶升高，與原發(fā)性的不寧腿綜合征（RLS）相似，診斷為甲減合并RLS。然而，甲減并RLS的治療和預(yù)后均不同于原發(fā)性的RLS。甲減并RLS是可以治愈的疾病，臨床預(yù)后好。為了提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，我們回顧總結(jié)了2000至2011年國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)的1例及我院收治的2例患者的臨床資料，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

此2例患者均為男性，年齡60～74歲，平均65歲。病程均在2年以上。曾被誤診為原發(fā)性RLS，使用多巴制劑或鎮(zhèn)靜劑治療無(wú)效。文獻(xiàn)中1例既往行過(guò)甲狀腺切除術(shù)。2例患者既往因甲亢行I131放療術(shù)。

1.2 臨床表現(xiàn)

2例均有雙側(cè)小腿感覺(jué)不適，包括小腿酸脹、燒灼樣疼痛，小腿深部蟻?zhàn)?、蠕?dòng)感，經(jīng)影像學(xué)檢查未見(jiàn)異常，確診為RLS。體檢均有肌壓痛，腱反射減弱或弛張期延遲，甲狀腺腫大，粘液性水腫，表現(xiàn)為雙下肢浮腫。癥狀限于雙側(cè)小腿。其他常見(jiàn)的甲減表現(xiàn)包括：畏冷、少汗、嗜睡、納差、腹脹、便秘、易疲勞、反應(yīng)遲鈍、少言懶語(yǔ)、動(dòng)作緩慢、體重增加、聲音嘶啞、關(guān)節(jié)痛，體檢見(jiàn)低體溫、表情淡漠、唇大舌厚、毛發(fā)稀少、皮膚干燥及蒼白蠟黃、心率慢、第一心音低鈍等。

1.3 實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

患者磷酸肌酸激酶（CK）均升高，180～600U/L，平均300U/L。促甲狀腺素（TSH）均升高，均＞50mU/L。游離甲狀腺素（FT4）、游離三碘甲原氨酸（FT3）均減低?？辜谞钕偾虻鞍卓贵w（TGAb）、抗甲狀腺微粒體抗體（TMAb）均陰性。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查、腦電圖及腦地形圖檢查、頭顱MRI掃描、腰椎MRI掃描未見(jiàn)明顯異常，2例肌電圖均示輕度神經(jīng)源性損害。

1.4 治療與轉(zhuǎn)歸

本組根據(jù)醫(yī)技檢查和臨床表現(xiàn)，確診RLS。確診后鼓勵(lì)患者盡量行下肢活動(dòng)以緩解不適，積極治療原發(fā)病，補(bǔ)充甲狀腺激素。2周后甲減癥狀及肌無(wú)力、肌痛開(kāi)始改善，癥狀重者，酌情使用氯硝西泮等，頑固者加用活血化瘀、擴(kuò)張血管中成藥及針灸等，肌酶迅速下降，最短4周降至正常，平均1～2個(gè)月CK恢復(fù)正常，平均3～4個(gè)月后臨床癥狀緩解。2例基本治愈，經(jīng)l年隨訪，不適癥狀均較前明顯減輕或消失。1例繼續(xù)以維持量甲狀腺素治療，病情無(wú)復(fù)發(fā)。1例優(yōu)甲樂(lè)減量后病情復(fù)發(fā)，重新加量后好轉(zhuǎn)。

2 討 論

RLS也稱為Ekbom綜合征，是由瑞典神經(jīng)病學(xué)家Ekbom首先詳細(xì)描述。國(guó)際RLS研究組制定了RLS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，提出必須符合4個(gè)基本條件：①有活動(dòng)雙腿的強(qiáng)烈愿望，且常常伴有腿部的不適感覺(jué)；②多于休息或靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)出現(xiàn)癥狀；③持續(xù)運(yùn)動(dòng)腿部可使癥狀得到部分或完全緩解；④癥狀在夜間加重，或者僅發(fā)生在夜間。RLS的診斷一般不難，但輕癥患者常不被注意或認(rèn)為是功能性疾病。此外，還需注意與糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病所致的夜間感覺(jué)麻痹、神經(jīng)性疼痛綜合征等疾病鑒別。發(fā)病率為5%～15%，隨著年齡的增長(zhǎng)發(fā)病率增加。受其困擾最嚴(yán)重的是中年人和老年人，有少部分患者病情呈逐漸加重趨勢(shì)。RLS可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。有明確遺傳因素的為原發(fā)性，屬染色體顯性遺傳。繼發(fā)性通常伴發(fā)于妊娠、帕金森病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、缺鐵性貧血、尿毒癥、自身免疫性疾病、發(fā)作性睡病、脊髓疾病、小腦共濟(jì)失調(diào)、甲狀腺功能減退癥等，也可見(jiàn)于低鎂、低葉酸癥者。早期曾推測(cè)其最可能的致病原因是新陳代謝產(chǎn)物異常積聚，引起局部缺血、缺氧所致。繼發(fā)性RLS病理改變和發(fā)病機(jī)制至今還不十分明確。甲減并不寧腿綜合征的發(fā)病與甲狀腺素缺乏有關(guān)。甲狀腺素缺乏可導(dǎo)致糖原分解障礙及線粒體結(jié)構(gòu)功能異常，使骨骼肌無(wú)法進(jìn)行糖原無(wú)氧酵解，粘多糖及粘蛋白沉積，肌纖維腫脹變性，甚至斷裂壞死，肌酶自細(xì)胞逸出。肌組織中糖原積聚和代償增多的線粒體不能進(jìn)行有效氧化磷酸化是導(dǎo)致肌癥狀的重要因素。骨骼肌病變時(shí)，肌膜通透性增加或完整性破壞，存在于骨骼肌中的酶包括CK、LDH、AST和ALT大量釋放入血，以CK升高最敏感。肌酶升高是本病的臨床特征之一。甲減并不寧腿綜合征的肌電圖表現(xiàn)無(wú)特異性，本組2例患者肌電圖顯示輕度神經(jīng)源性損害。甲減的嚴(yán)重程度、持續(xù)時(shí)間與RLS的發(fā)生相關(guān)。甲減合并不寧腿綜合征經(jīng)甲狀腺素替代治療后肌病表現(xiàn)可在短期內(nèi)明顯緩解，CK迅速下降，平均1～2個(gè)月降至正常，且往往治療反應(yīng)較好，病情不易復(fù)發(fā)。甲減并不寧腿綜合征治療無(wú)需加用多巴制劑或多巴受體激動(dòng)劑。若甲狀腺功能恢復(fù)正常后不寧腿癥狀仍持續(xù)，則須注意排除合并原發(fā)性不寧腿綜合征可能。也有可能因?yàn)榧椎筒〕烫L(zhǎng)，肌肉受到不可恢復(fù)損壞所致，另外，甲低合并不寧腿綜合征患者，往往并發(fā)多發(fā)性肌炎樣綜合征，也有可能不寧腿綜合征是多發(fā)性肌炎樣綜合征的特殊臨床表現(xiàn)。需要臨床進(jìn)一步觀察。

總之，對(duì)于有不安腿綜合征表現(xiàn)、肌酶顯著升高的患者須注意有無(wú)甲減的系統(tǒng)表現(xiàn)，并常規(guī)篩查甲狀腺功能。積極予甲狀腺素替代治療以明確診斷，以免誤診誤治。

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1671-8194（2013）11-0284-02