回腸異位胰腺致腸套疊1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

賈文龍 于志輝 廖龍歡 廖 勝 朱愛軍 朱小紅

（中國人民解放軍第四二二醫(yī)院196臨床部普外科， 廣東 湛江 524039）

回腸異位胰腺致腸套疊1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

賈文龍 于志輝 廖龍歡 廖 勝 朱愛軍 朱小紅

（中國人民解放軍第四二二醫(yī)院196臨床部普外科， 廣東 湛江 524039）

異位胰腺癥是胚胎發(fā)育過程中形成的一種先天性疾病。它的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性診斷方法，臨床上往往漏診或誤診，僅在剖腹探查術(shù)中或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。隨著對(duì)其病因?qū)W、病理改變和臨床表現(xiàn)的深入研究，及影像學(xué)技術(shù)和微創(chuàng)科學(xué)的發(fā)展，促進(jìn)了異位胰腺的診治水平。本文報(bào)道了回腸異位胰腺并腸套疊1例，結(jié)合病例討論了異位胰腺癥的病因、病理形態(tài)、臨床類型及診治措施。

異位胰腺；腸套疊

1 病例報(bào)告

患兒男性，5歲，主因“腹痛、腹脹、肝門停止排便排氣4d”于2011-3-2入院。門診擬“腸梗阻”收住院。查體：體溫37.8℃，脈搏122次/分，呼吸24次/分，神智清楚，表情痛苦，煩躁哭鬧，查體不合作。心肺無明顯異常。全腹膨隆，可見明顯蠕動(dòng)波，無腹壁靜脈曲張，腹肌緊張，全腹壓痛，拒按。肝脾肋下未及，臍周可聞及明顯的氣過水聲。血常規(guī)示W(wǎng)BC 13.9×109，GRAN 64.7%。立位腹平片示：腸管普遍脹氣及顯著氣液平面，提示腸梗阻。保守治療無效。術(shù)前診斷：腸梗阻1.腸套疊？2.腸扭轉(zhuǎn)？于入院當(dāng)日在靜脈全麻下急診行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見小腸普遍脹氣，回盲部及回腸發(fā)生多重套疊（回腸套入盲腸和升結(jié)腸，回腸套入回腸），套疊部分腸管管壁水腫呈暗紅色。予以松解、復(fù)位至距回盲部20cm處，見回腸腸壁上局部漿膜呈環(huán)形隆起，直徑約2cm，中央凹陷呈“臍狀”，臘白色，漿膜面尚光滑，質(zhì)稍韌，經(jīng)推擠無法復(fù)位。相應(yīng)腸系膜淋巴結(jié)普遍腫大。遂切除包括“臍狀”凹陷在內(nèi)的相應(yīng)套疊腸段，長約10cm，兩斷端行端端吻合。術(shù)后剪開腸管，見“臍狀”凹陷處腸腔內(nèi)有一1cm×1cm× 1cm大小腫物，被覆暗紅色黏膜，無蒂，表面光滑，邊界清楚，質(zhì)韌，臨近腸黏膜缺血呈片狀壞死。鏡下見腫物位于腸管全層，成分為正常胰腺組織，可見典型胰腺腺泡、胰腺導(dǎo)管及胰島。故病理診斷：（回腸）異位胰腺癥。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，痊愈出院。隨診2個(gè)月未發(fā)生再套疊。

2 討 論

異位胰腺（Heterotopic Pancreas）亦稱迷走胰腺（Aberrant Pancreas）或副胰（Accessory Pancreas），凡在胰腺本身以外生長的、于正常胰腺組織既無解剖上的聯(lián)系，又無血管聯(lián)系的孤立胰腺組織，均稱為異位胰腺。它是胚胎發(fā)育過程中形成的一種先天性畸形[1]。1859年由Klob從病理證實(shí)本病的存在，1727年由Jean-Schultz首次報(bào)道[2]。

異位胰腺可見于腹腔的任何部位，以十二指腸最多見，約占27.7%；胃次之，約占25.5%；空腸約占15%；回腸與Meckel憩室約占8%；少數(shù)可見于氣管、膽囊、膽管、肝臟、脾臟、腸系膜、大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸、闌尾甚至臍孔、肺和縱隔等腹腔外器官。國內(nèi)報(bào)道則以胃和空腸多見[3]。異位胰腺常具有類似的形態(tài)特點(diǎn)：異位胰腺直徑常在0.5～3.0cm，但多數(shù)為1.0～2.0cm[4]，6cm以上者極為少見，國內(nèi)報(bào)道最大直徑11.0cm[5]。常為單個(gè)分布，偶見多個(gè)。色澤有淡黃色、淡紅色至臘白色不等，隨異位胰腺腺泡與導(dǎo)管組成比例的不同而有所不同。常埋藏于胰腺以外的器官中，呈不規(guī)則橢圓形，表面有分葉狀結(jié)節(jié)，或中央稍凹陷，常有胰管開口；或呈半球形或乳頭狀，突出于消化道內(nèi)。質(zhì)地中等有韌性，亦有質(zhì)地軟如脂肪組織，易被忽略。本病亦符合上訴特點(diǎn)。

如上所訴，異位胰腺通常形態(tài)微小，因此多數(shù)情況下，異位胰腺并不引起癥狀。少數(shù)可引起臨床癥狀，但表現(xiàn)很不一致，主要與其所在部位和大小有關(guān)。一般文獻(xiàn)概括為：出血型、炎癥型、潰瘍型、梗阻型、腫瘤型、憩室型、隱匿型。以上表現(xiàn)中，以異位胰腺引起消化道出血最多見[6]。異位胰腺產(chǎn)生出血、消化道慢性炎癥及潰瘍的原因，認(rèn)為是異位胰腺導(dǎo)致消化道壁結(jié)構(gòu)異常，其本身壓迫導(dǎo)致黏膜萎縮，及分泌蛋白酶和堿性胰液對(duì)局部組織、血管的刺激、破壞作用所致。生長于消化道的異位胰腺，可引起所在器官的壓迫、狹窄及胃腸動(dòng)力異常而出現(xiàn)梗阻癥狀。如位于胃竇部可引起幽門梗阻；位于乏特氏壺腹部可引起膽道梗阻[7]；位于腸道可引起腸梗阻或腸套疊等。有文獻(xiàn)報(bào)道異位胰腺所引起的炎癥、水腫、粘連導(dǎo)致粘連性腸梗阻。本例的異位胰腺位于回腸壁，考慮為長期的壓迫及局部分泌刺激導(dǎo)致相應(yīng)腸壁血運(yùn)不佳出現(xiàn)動(dòng)力異常而引發(fā)腸套疊，十分罕見。本例為典型的梗阻型，在幼兒的腸套疊病因中十分少見。

由于異位胰腺的解剖部位、大小形態(tài)多變，因此臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且缺乏特異性，亦無特異的檢查診斷方法，因此臨床上往往漏診或誤診，常在剖腹探查或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。Dolan報(bào)道的212例異位胰腺患者中有179例（84%）是術(shù)中發(fā)現(xiàn)的，國內(nèi)郭禮鎰等統(tǒng)計(jì)148例，術(shù)前確診僅3例（2%）。盡管如此，某些位于特殊部位且體積較大的異位胰腺仍可通過影像學(xué)檢查及特殊征象確診。如位于胃竇部的異位胰腺行上消化道鋇餐造影可表現(xiàn)為表面光滑、邊緣清楚的圓形充盈缺損，有時(shí)可見“中央導(dǎo)管征”或“臍樣凹陷”，均為異位胰腺的特征性表現(xiàn)?？蛇M(jìn)行胃鏡檢查，當(dāng)發(fā)現(xiàn)“臍樣凹陷”，可插管取液進(jìn)行淀粉酶測(cè)定，如淀粉酶值高于正常胃淀粉酶值，即可確診；另胃鏡下取材活檢亦可確診，但取材必須深達(dá)黏膜下或肌層，否則亦出現(xiàn)假陰性。此外，B超和CT可發(fā)現(xiàn)較大的異位胰腺腫塊，但不能定性，CT偶可見導(dǎo)管樣影像應(yīng)高度懷疑。本例患兒因急性腸梗阻就診，病情危急，術(shù)前根本不允許再行各種繁瑣檢查，故在術(shù)中剖腹探查時(shí)才偶然發(fā)現(xiàn)。鑒于異位胰腺診斷的困難性和特異性，臨床工作中如遇到無法用常見病解釋的消化道炎癥、出血、潰瘍、梗阻等，應(yīng)考慮到本病的可能；并在病情允許的情況下進(jìn)行影像學(xué)檢查，仔細(xì)觀察各組織器官出現(xiàn)的微小改變，切勿遺漏。上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院曾報(bào)道過1例胃竇部異位胰腺，該患者是在入院CT檢查中無意中發(fā)現(xiàn)“胃竇部大彎側(cè)胃壁增厚”，從而進(jìn)一步行胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)“臍樣征”，最后術(shù)中探查及術(shù)后病理證實(shí)為“胃竇大彎側(cè)黏膜下異位胰腺”。

異位胰腺引起的消化道癥狀，內(nèi)科治療效果差，往往需要外科手術(shù)治療，手術(shù)方式視異位胰腺部位和病變程度決定。一般以局部切除為主，術(shù)中切忌從胃壁上單純剝離異位胰腺組織；另建議術(shù)中常規(guī)行快速冷凍切片，如發(fā)現(xiàn)惡變則擴(kuò)大切除范圍或行根治性切除。若在其它手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)異位胰腺，應(yīng)在不影響原手術(shù)方案的前提下盡量同時(shí)切除，因異位胰腺比正常胰腺更易癌變，且胃腸道的異位胰腺容易繼發(fā)出血、潰瘍、梗阻等，甚至導(dǎo)致原發(fā)病的復(fù)發(fā)（如患兒腸套疊術(shù)后的再套疊）。如術(shù)前可確診的直徑＜2cm的胃壁異位胰腺，隨著微創(chuàng)科學(xué)的發(fā)展，胃鏡下局部電凝切除可能成為今后治療的趨勢(shì)。

[1] 楊宇,劉卓志.普通外科罕見病二例報(bào)道[J].貴陽中醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào), 2005,27(4):45.

[2] Anderson MD.Review of pancreatic disease[J].Surgery,1969,66 (2):434-442.

[3] Barbosa F.Pancreaticheterotopia[J].Surg Gynec Obstet,1946,82 (3):527-765.

[4] Kilman WJ.The spectrum of radiographic features of aberrant pancreatic rests involving the stomach[J].Radiology,1977,123(2): 291-298.

[5] 郭禮鎰,姚育修.異位胰腺[J].臨床醫(yī)學(xué),1990,10(2):57-59.

[6] 方茂勇,呂成余,李勇翔.小腸異位胰腺致消化道出血5例診治體會(huì)[J].中國實(shí)用外科雜志,1996,16(6):375.

[7] 徐定芳,胡以則.膽總管下端異位胰腺致梗阻性黃疸2例報(bào)告[J].中國實(shí)用外科雜志,1994,14(2):185-186.

R574.3

B

1671-8194（2013）24-0303-02