嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

羅偉明 陳 劍 王洪林*

（上海市閔行區(qū)腫瘤醫(yī)院，上海 200240）

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

羅偉明 陳 劍 王洪林*

（上海市閔行區(qū)腫瘤醫(yī)院，上海 200240）

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤；神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤；放射治療

1 臨床資料

患者男性，48歲，因頭暈、頭痛伴有鼻出血1個月，在外院于2008年1月行副鼻竇CT提示：兩側(cè)額葉病灶，伴前中顱窩骨質(zhì)缺損；全組副鼻竇炎，鼻息肉形成。于2008年1月28日全麻下行開顱前顱底腫瘤切除術(shù)，術(shù)中切除大部分腫瘤，術(shù)后病理：（前顱底）嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。免疫組化：EMA（+），Syn（+），CgA（+），CK（-），CK7（-），CK19（-），GFAP（-），Des（-），SMA（-），Vim（-），S100（-），MIB-1：2%。術(shù)后偶有少量無色透明液體從鼻腔內(nèi)流出，有夜尿增多，3～4次/晚。于2008年2月來我院進(jìn)一步治療?；颊呒韧窡o特殊。查體：全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。前額見手術(shù)瘢痕，愈合好，眼球活動自如，瞳孔等大同圓，對光反應(yīng)良好，乳突及鼻竇無壓痛，鼻中隔居中，鼻甲肥大，嗅覺幾乎消失，口角無歪斜，伸舌略偏右，巴氏征等病理反射未引出。血尿便常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)記物等指標(biāo)均未見明顯異常。術(shù)后頭顱增強(qiáng)MRI：額葉直回、篩竇異常表現(xiàn)，考慮腫瘤殘留。患者入院后排外放療禁忌后予CT/MRI定位后行術(shù)前瘤床、顱內(nèi)和篩竇殘留腫瘤三維適形放療，初次劑量予DT5600cGy，200cGy/次，常規(guī)分割，完成后復(fù)查頭顱CT提示腫瘤較前明顯退縮，再次定位、縮野照射，推量至6600 cGy，總劑量DT6600cGy/33次，放療完成后予全身化療3周期，方案為足葉乙甙100mgd1-3+順鉑40 mgd1-3，3周重復(fù)，放化療期間除少量腦脊液從鼻孔中漏出外，無明顯不適癥狀?，F(xiàn)隨訪6個月，患者夜尿增多癥狀不明顯，無腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移跡象。

2 討 論

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Esthesioneuroblastoma，ENB）是一種比較少見的腫瘤，有兩個發(fā)病高峰，即11～20歲和50～60歲[1]，腫瘤生長緩慢，病程長，腫瘤增大后可引起鼻腔阻塞、頭痛等癥狀，破壞顱底骨、侵入顱內(nèi)后則可引起相應(yīng)腦實(shí)質(zhì)受壓癥狀。罕見的情況下，可見到ENB患者有腫瘤分泌的異位激素引起庫興綜合征等癥狀[2]。本例患者有夜尿增多癥狀，考慮與腫瘤較大，侵及垂體導(dǎo)致垂體功能改變有關(guān)，而非腫瘤分泌的激素引起，放化療致腫瘤退縮后夜尿癥狀改善。

ENB根據(jù)改良Kadish分期可以分為四期：①腫瘤局限于鼻腔內(nèi)。②腫瘤侵及鼻竇。③超出鼻腔和鼻竇范圍，直接侵入鄰近結(jié)構(gòu)，如顱腔內(nèi)。④遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如轉(zhuǎn)移到頸淋巴結(jié)和肺。該腫瘤病理上為小圓形細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤：一種表現(xiàn)為神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣結(jié)構(gòu)；另一種是神經(jīng)內(nèi)分泌癌樣結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)各種菊形團(tuán)，且伴有不同程度的同質(zhì)促纖維增生現(xiàn)象。免疫組化Syn（+），CgA（+），S-100蛋白（+），NSE（+），NF（+），有的病例可見上皮和肌源性分化特征。電鏡下細(xì)胞內(nèi)有內(nèi)分泌顆粒、神經(jīng)突觸和微管結(jié)構(gòu)。主要應(yīng)與惡性淋巴瘤、未分化癌、胚胎型橫紋肌肉瘤、PENTs、黑色素瘤和垂體腺瘤鑒別[3]。MRI上表現(xiàn)為T1相呈等或低信號，T2相高信號，增強(qiáng)后強(qiáng)化腫瘤呈分葉狀或息肉狀，根部附著于鼻腔頂部。

目前傾向?qū)NB采取以手術(shù)、放療、化療聯(lián)合的綜合治療。早期腫瘤以手術(shù)切除為主，術(shù)前最好行DSA檢查以了解腫瘤血供[4]。手術(shù)可采用擴(kuò)大額下硬腦膜外入路或改良翼點(diǎn)入路。單純手術(shù)術(shù)后局部復(fù)發(fā)率較高，一般術(shù)后均予以輔助放療。ENB對放射治療有較好的敏感性，如無法手術(shù)，單純放療也能取得一定療效。推薦劑量為60～65Gy。另外也有學(xué)者推薦術(shù)前放療50～60Gy加手術(shù)治療[5]。對于本例Kadish C期的患者，有報道認(rèn)為頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率可高達(dá)44%，建議行預(yù)防性放療或頸淋巴結(jié)清掃術(shù)[6]，但是多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，雖然頸部轉(zhuǎn)移患者的預(yù)后相對較差，但直接死于頸部轉(zhuǎn)移者很少見，支持對該腫瘤可不行預(yù)防性頸部治療的觀點(diǎn)[5]。此外，文獻(xiàn)報道ENB遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為33%～40%，如有轉(zhuǎn)移則預(yù)后較差[7]，化療對ENB有一定療效，藥物可選擇環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、足葉乙甙和順鉑等。故在本例中，我們未行頸部預(yù)防性照射，而選擇全身化療，隨訪至今未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移跡象。

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