嬰兒前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的高分辨率CT表現(xiàn)

舒 毅郭素英

（1 江西省兒童醫(yī)院 神經(jīng)電生理室，江西 南昌330006；2 南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院耳鼻喉科，江西 南昌330006）

嬰兒前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的高分辨率CT表現(xiàn)

舒 毅1郭素英2

（1 江西省兒童醫(yī)院 神經(jīng)電生理室，江西 南昌330006；2 南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院耳鼻喉科，江西 南昌330006）

目的 探討高分辨率CT在嬰兒前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大診斷中的臨床表現(xiàn)。方法 抽取我院2011年1月至2012年1月收治的18例先天性前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形患兒作為研究對象，給予全組患兒多層螺旋高分辨率CT橫斷面掃描和多平面重建，并進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 經(jīng)診斷，全組18例患兒均為雙側(cè)畸形（36耳），其中，有8耳表現(xiàn)為單純性前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，20耳表現(xiàn)為伴耳蝸畸形，另表現(xiàn)為伴前庭或半規(guī)管畸形、同時(shí)伴耳蝸及前庭或半規(guī)管畸形者各4耳。結(jié)論 在嬰兒前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的診斷中采用高分辨率CT進(jìn)行檢查，并通過影像學(xué)分析，能夠有效提高臨床診斷水平，并起到早期診治的作用，具有較高的推廣價(jià)值。

嬰兒；前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大；CT表現(xiàn)

前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形作為臨床上常見的內(nèi)耳畸形之一，往往為內(nèi)耳胚胎發(fā)育紊亂所致。近年來，有研究表明，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形是導(dǎo)致嬰兒先天性耳聾的一個(gè)重要因素[1]。臨床一般可通過收集患兒CT影像學(xué)資料來提高診斷水平。為此，本研究擬結(jié)合我院2011年1月至2012年1月收治的18例經(jīng)高分辨率CT檢查的先天性前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形患兒進(jìn)行討論，現(xiàn)具體分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧分析我院2011年1月份至2012年1月份收治的18例先天性前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形患兒，其中，男性患者為13例，女性患者為5例。年齡均在40～150d，平均日齡（51.5±2.2）d。全組18例患兒均因未通過聽力篩查復(fù)查而就診。在臨床癥狀方面，18例患兒均有不同程度的聽力障礙，且大多表現(xiàn)為波動(dòng)性、進(jìn)行性聽力下降，其中，有12例合并眩暈、耳悶、耳鳴，9例失語或說話含糊，另有4例需要佩戴助聽器。

1.2 方法

診斷前，先幫助患兒仰臥位，再進(jìn)行多層螺旋高分辨率CT橫斷面掃描。由于檢查對象的特殊性，掃描體位不符標(biāo)準(zhǔn)。需要在完成掃描后，采用橫斷面圖像重建的方式對原數(shù)據(jù)進(jìn)行處理，并以重建基線和聽框線平行、雙側(cè)呈對稱關(guān)系為準(zhǔn)，層厚和層距設(shè)置為1mm；另外部分患兒的數(shù)據(jù)采用多平面重建方式處理。

參數(shù)設(shè)置：150mA，100kV，時(shí)間0.50s；準(zhǔn)直器寬度1mm，螺距0.75。骨法重建骨窗W 4000Hu，觀察650Hu。

2 結(jié) 果

經(jīng)多層螺旋高分辨率CT橫斷面掃描和多平面重建，發(fā)現(xiàn)本組18例（共計(jì)36耳）患兒均屬于雙側(cè)畸形患者。其中，有8耳表現(xiàn)為單純性前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，且無伴發(fā)其他畸形；20耳表現(xiàn)為伴耳蝸畸形，診斷發(fā)現(xiàn)具有圈數(shù)不足的明顯特征；另表現(xiàn)為伴前庭或半規(guī)管畸形、同時(shí)伴耳蝸及前庭或半規(guī)管畸形者各4耳。

結(jié)合高分辨率CT影像學(xué)表現(xiàn)來看，主要表現(xiàn)為巖骨后緣前庭導(dǎo)水管增寬擴(kuò)大，呈現(xiàn)出三角形、囊袋形、勾形以及裂隙狀等特征。結(jié)合橫斷面圖像重建結(jié)果來看，在不同平面或是不同重建角度，相同的前庭導(dǎo)水管病例形態(tài)可能存在差異。并且通過水平半規(guī)管層面、總腳層面顯示，能夠清晰觀察到患兒36耳橫斷面均屬于前庭導(dǎo)水管，并與總腳相通或前庭相通。

3 討 論

前庭導(dǎo)水管是一種骨性管道，主要位于前庭和內(nèi)淋巴囊之間，一般從前庭的內(nèi)側(cè)壁開始，與總腳平行并向后下延伸，在后顱窩的顳骨巖部截止。一般前庭導(dǎo)水管的長度在10mm左右，并且呈現(xiàn)出具有典型特征的倒“J”型[4]。在臨床上，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形（large vestibular aqueduct，LVA）是臨床上常見的內(nèi)耳畸形之一，往往具有波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失的顯著特征，并伴有眩暈、進(jìn)行性聽力下降，以及失語或語言發(fā)育遲緩、發(fā)病突然或隱匿等情況，而且，在前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大前期，大多數(shù)患者經(jīng)檢查，均出現(xiàn)不同程度的感冒癥狀、或是發(fā)現(xiàn)有輕微顱外傷及其他使顱壓增高的病史。據(jù)有關(guān)資料顯示，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形通常是由于嬰兒在胚胎早期出現(xiàn)內(nèi)淋巴管發(fā)育障礙，進(jìn)而引起前庭導(dǎo)水管在胚胎時(shí)期長時(shí)間寬大所致；同時(shí)這也是前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形患者好發(fā)于嬰幼兒以及學(xué)齡兒童的重要原因[2]。在本組研究中，18例（共計(jì)36耳）患兒均屬于雙側(cè)畸形患者。其中，有8耳表現(xiàn)為單純性前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，且無伴發(fā)其他畸形；20耳表現(xiàn)為伴耳蝸畸形，診斷發(fā)現(xiàn)具有圈數(shù)不足的明顯特征；另表現(xiàn)為伴前庭或半規(guī)管畸形、同時(shí)伴耳蝸及前庭或半規(guī)管畸形者各4耳。

另外，一般認(rèn)為，內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊的擴(kuò)大是前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的內(nèi)在基礎(chǔ)因素[5]。這主要是由于內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊含有能夠傳導(dǎo)膜迷路內(nèi)壓力的內(nèi)淋巴液，當(dāng)發(fā)生輕微頭顱外傷、感冒等情況時(shí)，腦脊液可能出現(xiàn)壓力波動(dòng)，并經(jīng)內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊傳導(dǎo)至內(nèi)耳，從而使得膜迷路破裂。此時(shí)，由于內(nèi)外淋巴混合，會(huì)給感音毛細(xì)胞造成相當(dāng)程度的損害，并伴有耳鳴、眩暈以及突發(fā)性感音性耳聾等癥狀出現(xiàn)。同時(shí)，據(jù)有關(guān)資料顯示，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大導(dǎo)致感音性神經(jīng)性耳聾的致病機(jī)制，除了上述的內(nèi)淋巴反流學(xué)說之外，還可能與膜迷路破裂和外淋巴漏、內(nèi)耳微循環(huán)障礙血管紋功能受損等有關(guān)[4，6]。

在當(dāng)前，臨床診斷前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大首選CT影像學(xué)和MR進(jìn)行診斷[4-6]。前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大一般在高分辨率CT橫斷面圖像上容易顯示，而且經(jīng)常是對稱性出現(xiàn)，但若對內(nèi)耳正常解剖不熟悉，則很容易造成漏診。經(jīng)高分辨率CT表現(xiàn)，可能發(fā)現(xiàn)在水平半規(guī)管或總腳層面上，巖骨后緣前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形呈現(xiàn)出三角形、囊袋形、勾形以及裂隙狀等特征；而且其內(nèi)口多與前庭相通或總腳相通。通常經(jīng)CT診斷發(fā)現(xiàn)嬰幼兒或?qū)W齡兒童患有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，應(yīng)盡量讓患兒遠(yuǎn)離強(qiáng)噪聲，并注意不讓患兒用力咳嗽、擤鼻，或是參加劇烈運(yùn)動(dòng)，以及盡量不要參加劇烈體育運(yùn)動(dòng)等，同時(shí)，通過患兒家屬及醫(yī)師的積極配合，還能夠?qū)⒒純旱穆犃S持在較好的水平上。另外，佩戴助聽器、行人工耳蝸植入術(shù)治療等方式，也應(yīng)予以考慮，一般對于中重度耳聾的患兒，可選擇佩戴助聽器，而極重度或是語前患兒，則可通過植入電子耳蝸來進(jìn)行治愈[3]。

經(jīng)本研究表明，在嬰兒前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的診斷中采用高分辨率CT進(jìn)行檢查，并通過影像學(xué)分析，能夠有效提高臨床診斷水平，并起到早期診治的作用，具有較高的推廣價(jià)值。

[1] 王曉琪,張書田,袁宏麗,等.小兒前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形的CT診斷[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2012,12(10):278-279.

[2] 紀(jì)文華,滕國春,白志勇.前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形的CT診斷[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志,2009,2(4):1024-1025.

[3] 胡書君,鄭錦,金文瑞,等.兒童大前庭導(dǎo)水管綜合癥早期綜合診斷模式探討[J].河南醫(yī)學(xué)研究,2010,3(15):47-48.

[4] 劉中林,李志欣.前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的CT表現(xiàn)(附72例報(bào)告)[J].臨床放射學(xué)雜志,1998, 17(2):77-79.

[5] 王林省,宋光義,廖承德,等.單側(cè)軸位CT多平面重組在診斷大前庭導(dǎo)水管中的價(jià)值[J]. 臨床放射學(xué)雜志,2008,27(8):1023-1026.

[6] 王林省,孫新海,張麗紅,等.大前庭導(dǎo)水管畸形的CT表現(xiàn)及多平面重組的價(jià)值[J]. 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2009,32(5):324-326.

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1671-8194（2013）33-0156-02