先天性十二指腸隔膜臨床癥狀與X線表現(xiàn)

鄭彬 霍亞玲

作為先天性十二指腸閉鎖和狹窄的一種類型，十二指腸隔膜占十二指腸閉鎖和狹窄的85%～90%。現(xiàn)對鄭州市兒童醫(yī)院近3年診治的26例患兒臨床癥狀及X線表現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2010年2月～2013年1月期間診治的26例先天性十二指腸隔膜患者。其中男性為17例，女性9例，年齡為2 d～3個月，出生體重為1700～3600 g。臨床癥狀均表現(xiàn)為不同程度的嘔吐，19例嘔吐物內(nèi)含膽汁，7例為無色胃內(nèi)容物。其中21例出生后即出現(xiàn)嘔吐，另外5例表現(xiàn)為進(jìn)食時出現(xiàn)不同程度嘔吐?；純后w重下降明顯，多表現(xiàn)為脫水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡。體檢主要表現(xiàn)為進(jìn)食后與上腹部見到胃型及蠕動波。

1.2 檢查方法 采用腹部立位平片(GMM)及上消化道造影(SIEMENS)經(jīng)鼻飼管或口服40 ml碘佛醇(或稀釋鋇劑)，立位及平臥、俯臥、側(cè)臥位透視動態(tài)觀察并攝片。

2 結(jié)果

17例診斷為十二指腸閉鎖。X線立位平片表現(xiàn)為“雙泡征”［1］11例、“三泡征”4例及“單泡征”2例。立位 X 線片顯示上腹部見一至三處較大氣液平面，余腹部腸管未見氣體。上消化道造影發(fā)現(xiàn)患兒胃呈擴(kuò)張狀態(tài)，蠕動增強(qiáng)。幽門管顯示增寬，造影劑行至十二指腸受阻，梗阻部位在十二指腸球部3例，降部9例，升部5例。梗阻部位以上腸管明顯擴(kuò)張，梗阻部位如“風(fēng)兜狀”改變。1～24 h后復(fù)查，均未見造影劑下行。15例患兒實(shí)施隔膜切除手術(shù)，均治愈出院。2例患兒家屬放棄治療。

9例診斷為十二指腸狹窄。X線立位平片表現(xiàn)為“雙泡征”6例，立位X線片上腹部見兩處較大氣液平面，余腹部腸管內(nèi)不同程度含氣。3例無特異性。上消化道造影發(fā)現(xiàn)患兒幽門管開放，3例十二指腸降部擴(kuò)張，最粗者約6 cm，其遠(yuǎn)端為圓鈍盲端，其中1例造影劑未見通過，20 min～1 h后復(fù)查，可見少量造影劑通過，2例造影劑呈線狀通過。4例十二指腸水平部形成盲端，呈“風(fēng)兜狀”改變，可見造影劑成線狀少量通過。2例十二指腸空腸曲形成“刀切狀”盲端，造影劑未見通過。30 min～2 h后復(fù)查，可見少量造影劑通過。9例患兒實(shí)施隔膜切除手術(shù)，均治愈出院。

3 討論

十二指腸閉鎖和狹窄(duodenal atresia and stenosis)為新生兒常見的十二指腸梗阻原因。早產(chǎn)兒占60%。母親常有羊水過多［2］。發(fā)病率極低，發(fā)病機(jī)制為十二指腸在胚胎發(fā)育階段發(fā)生障礙，形成的閉鎖或狹窄。在胚胎第5周時十二指腸形成一個溝通管腔，此后在胚胎5～10周時腸管上皮細(xì)胞增生繁殖，使管腔逐漸阻塞，形成暫時充實(shí)期。在胚胎11～12周時，原阻塞的管腔又出現(xiàn)很多空泡，并彼此相互融合，并在胚胎第12周時腸腔完全溝通。十二指腸閉鎖和狹窄是因?yàn)樵谂咛サ?～3個月時管腔貫通不完全，某段沒有出現(xiàn)空泡、或空泡出現(xiàn)但未彼此融合而形成的。有人認(rèn)為胎兒時期腸管血循環(huán)障礙，阻礙了小腸正常發(fā)育也可產(chǎn)生閉鎖。十二指腸閉鎖與狹窄可發(fā)生于十二指腸的任何部位，以十二指腸第二段壺腹部附近最為多見，常見分型為隔膜型、盲管型、索帶型和盲狀束袋型，以隔膜型閉鎖為多［3］，占十二指腸閉鎖或狹窄的85%～90%。其特點(diǎn)為腸腔中有未穿破的隔膜，腸管外形可保持連續(xù)。本組17例為此型。隔膜可為單個，也可能為多發(fā)性，引起不同程度的十二指腸梗阻。隔膜中央或邊緣可有小孔，食物通過困難。本組9例為此型。

十二指腸隔膜較罕見，發(fā)病率約為萬分之一［4］。嘔吐是本病的主要癥狀，嘔吐物是否含有膽汁與隔膜位置有關(guān)，隔膜位置位于十二指腸乳頭開口以上者，其嘔吐物不含膽汁;隔膜完整時近端胃十二指腸張力高，液平面較大。嘔吐出現(xiàn)的時間與隔膜是否有小孔及孔隙的大小有關(guān)。隔膜完整時患兒病程多較短，多在生后即出現(xiàn)嘔吐，生后短時間即就診;隔膜有小孔時，食物可以通過小孔，但通過較困難，因此隔膜近端胃張力相對較低，液平面相對較小，嘔吐出現(xiàn)的時間也相對較晚，病程相對較長。本病具有較典型X線表現(xiàn)。X線立位平片表現(xiàn)為“雙泡征”，即胃和十二指腸內(nèi)各有一個氣液平面，余腹部未見氣體。如十二指腸遠(yuǎn)端閉鎖也可表現(xiàn)為“三泡征”，即胃和十二指腸降段、水平段各有一個氣液平面。如梗阻以上十二指腸潴留液體，僅胃泡含氣時則表現(xiàn)為“單泡征”。但也有X線無特異改變者，需要結(jié)合臨床癥狀及上消化道造影確診。本病上消化道造影十分必要，可以對梗阻部位作出明確判斷。需要注意的是，十二指腸隔膜需與環(huán)形胰腺、先天性腸回轉(zhuǎn)不良進(jìn)行鑒別，后二者臨床及X線表現(xiàn)與十二指腸隔膜相似。上消化道造影時，十二指腸隔膜處為擴(kuò)大的盲端呈“風(fēng)兜狀”或“刀切狀”，環(huán)形胰腺為降段中部環(huán)形或半環(huán)形縮窄狀，先天性腸回轉(zhuǎn)不良梗阻點(diǎn)為外壓性改變，有時變尖。結(jié)合鋇劑灌腸可進(jìn)一步鑒別診斷，十二指腸隔膜為細(xì)小結(jié)腸，盲腸位置大多正常。需要指出的是，影像檢查時造影劑的選擇須謹(jǐn)慎，患兒較小，體質(zhì)較差及易發(fā)生嗆咳的患兒應(yīng)選碘佛醇等水溶性造影劑，可避免硫酸鋇誤入氣道對患兒造成的傷害。本病易合并營養(yǎng)不良及水、電解質(zhì)紊亂，術(shù)前應(yīng)予糾正。

手術(shù)是本病唯一有效的治療方法。因?yàn)楦裟げ课荒c壁多增厚，有時可見淺凹痕，術(shù)中可以直接觀察到十二指腸隔膜的具體位置。本組病例手術(shù)均采用隔膜切除、腸壁縱切橫縫的方法。術(shù)后患兒均恢復(fù)順利，治愈出院，隨訪3個月～2年，生長發(fā)育良好。

［1］江澤熙，胡家高，曾建生.小腸閉鎖的臨床與病理性研究.中華小兒外科雜志，1987，8(6):324.

［2］孫國強(qiáng)，曾津津，彭蕓，等.實(shí)用兒科放射診斷學(xué)(第二版).北京:人民軍醫(yī)出版社，2011:585.

［3］李正，王慧貞，吉士俊.實(shí)用小兒外科學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社，2001:668.

［4］范洪亮，常曉丹，許之斌.新生兒十二指腸隔膜的X線診斷.齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2001，22(4):373.