川崎病合并心外臟器損害誤診3例及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

潘珊珊 黃先玫 杭州市第一人民醫(yī)院兒科 杭州310003

筆者對(duì)川崎病合并心外臟器損害誤診3例結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行分析如下。

1 病例介紹

病例1：患兒男，5歲，因“頜下淋巴結(jié)腫痛5天，風(fēng)團(tuán)樣皮疹4天，發(fā)熱伴腹痛1天”入院。入院查體：體溫37.4℃，P 108 次/min，R 28 次/min，BP 94/68mmHg，全身布滿風(fēng)團(tuán)樣皮疹。兩側(cè)頜下捫及2個(gè)3cm×3cm大小淋巴結(jié)，質(zhì)中，活動(dòng)差，有壓痛，咽充血，雙側(cè)扁桃體Ⅱ度腫大，無(wú)滲出物，唇紅干裂，心音有力，律齊，未聞及明顯的雜音。肺部聽診無(wú)殊，腹平軟，全腹輕壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾肋下未及。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC 16.1×109/L，N 61.7%，PLT 394×109/L，CRP 46mg/L；生化：血白蛋白38g/L。外院發(fā)病初考慮“淋巴結(jié)炎”，予青霉素類藥?kù)o滴抗感染后出現(xiàn)皮疹，又考慮藥物性蕁麻疹，感染性蕁麻疹，更改抗生素并靜脈加用激素抗過(guò)敏。入院后患兒仍有頜下淋巴結(jié)腫痛、皮疹、低熱，腹痛較前加重，為持續(xù)性隱痛，陣發(fā)性加劇。入院第2天出現(xiàn)嘔吐，非噴射性，為咖啡樣物，無(wú)鮮血，解2 次柏油樣便。第3天發(fā)現(xiàn)患兒手足硬腫，追問(wèn)病史，患兒入院前3天曾出現(xiàn)結(jié)膜充血，復(fù)查血常規(guī)，WBC 20.2×109/L，N 90.7%，PLT 400×109/L，CRP 160mg/L；生化：血白蛋白31.2g/L?？紤]“川崎病、消化道出血”。停用抗生素、激素；改流質(zhì)，洛賽克抑制胃酸，止血敏止血；并予靜脈滴注人免疫球蛋白后，患兒癥狀即好轉(zhuǎn)。后出院電話隨訪，患兒出現(xiàn)指（趾）端蛻皮，川崎病診斷明確。

病例2：患兒女，3歲，因“發(fā)熱9天”收入院。病程中有咳嗽。外院查血常規(guī)：WBC 12.0×109/L，N 59%，PLT 219×109/L，CRP 20mg/L；生化：血白蛋白37g/L。外院應(yīng)用多種抗生素仍發(fā)熱收住入院。入院查體：體溫36.4℃，P 122 次/min，R 30 次/min，BP 95/77mmHg，神清，精神軟，全身皮膚無(wú)皮疹，耳后可及數(shù)枚黃豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動(dòng)，無(wú)壓痛，結(jié)膜無(wú)充血，咽略紅，扁桃體I度腫大，略充血，無(wú)滲出，雙肺呼吸音粗，未及干濕性羅音，心律齊，無(wú)雜音，腹軟。輔助檢查：胸片（2012.03.09）支氣管炎伴兩下肺少許感染。復(fù)查血常規(guī)：WBC 16.8×109/L，N 60.7%，PLT 390×109/L，CRP 37mg/L；生化：血白蛋白33g/L。入院診斷考慮“急性支氣管炎”。先后予頭孢曲松、阿奇霉素加意司靈（通用名：注射用阿昔洛韋）靜脈滴注，入院后第4天熱退，第6天出現(xiàn)手指末端脫皮。查心超：左冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑3.6mm，LCA/AO：0.22，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑2.1mm，RCA/AO：0.13?？紤]診斷：不典型川崎病。

病例3：患兒女，3歲，因“發(fā)熱納差3天，尿頻尿痛2天，手足皮疹半天”入院?；純杭s半年前因“川崎病”在我院治愈出院。查體：體溫38.1℃，P 115 次/min，R 28 次/min，神清，精神萎靡，皮膚蠟黃，手足掌側(cè)紅色彌漫型紅斑疹，指（趾）端部發(fā)紅，無(wú)明顯硬腫，左側(cè)頸部可及腫大淋巴結(jié)，4cm×5cm 大小，局部無(wú)紅腫，雙眼結(jié)膜稍充血，有少許淡黃色分泌物，鞏膜無(wú)黃染，咽充血，雙側(cè)扁桃體Ⅱ度腫大，可見黃白色滲出，無(wú)皰疹，唇紅且皸裂，舌苔厚，無(wú)明顯楊梅舌。雙肺呼吸音粗，無(wú)干濕性羅音，心音中等，律齊，未聞及明顯的雜音。腹平軟，全腹無(wú)明顯壓痛，肝脾肋下未及，指趾甲末端無(wú)脫屑。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)WBC 21.6×109/L，N 83.7%，L 10.4%，HB 131g/L，PLT 279×109/L，CRP 38mg/L；生化：ALT 48U/L，AST 56U/L，總膽紅素20μmmol/L，白蛋白32.6g/L。尿常規(guī)：隱血++，蛋白+++，膽紅素+++，尿膽原+，酮體+++，白細(xì)胞++，紅細(xì)胞++。入院后考慮敗血癥；尿路感染。予抗生素靜滴抗感染?；純喊l(fā)熱持續(xù)不退，復(fù)查血常規(guī)WBC 22.3×109/L，N 65.8%，Hb 82g/L，PLT 369×109/L，CRP＞160mg/L；生化：ALT 327U/L，AST 208U/L，總膽紅素150μmmol/L，白蛋白27.9g/L?？紤]川崎?。◤?fù)發(fā)），多臟器功能障礙。予還原性谷胱甘肽、美能、維生素C 護(hù)肝治療，阿司匹林口服，靜脈滴注人免疫球蛋白，仍發(fā)熱，考慮對(duì)人免疫球蛋白耐藥，加用甲強(qiáng)龍抗炎后好轉(zhuǎn)。

2 討論

川崎病（kawasaki disease，KD）是一種病因未明的非特異性免疫性的全身血管炎病變，亦稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。在引起兒童血管炎的病因中，川崎病是緊隨過(guò)敏性紫癜的第二大病因[1]。川崎病在全球超過(guò)60 多個(gè)國(guó)家均有發(fā)生[2]，以嬰幼兒多見。據(jù)日本川崎病研究委員會(huì)2002年修訂第5 版診斷[3]，典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)為以下6 項(xiàng)指標(biāo)中符合5 項(xiàng)以上即可診斷：①發(fā)熱大于或等于5天；②雙眼球結(jié)膜充血（無(wú)滲出物）；③口唇及口腔所見：口唇絳紅、皸裂、楊梅舌、彌漫性充血；④皮膚改變：多形性紅斑、皮疹；⑤肢體改變：（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮紅、硬腫，（恢復(fù)期）指趾端甲床及皮膚移行處膜樣脫皮；⑥非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，常為單側(cè)，直徑＞1.5cm。若僅4 項(xiàng)，但病程中超聲心動(dòng)圖或心血管造影證明并發(fā)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者，也可診斷。臨床上分典型川崎病和不典型川崎病，對(duì)于不足川崎病6 項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中的5 項(xiàng)，而僅具備其中的2～4 項(xiàng)，排除其他疾病者，稱為不典型川崎病。

川崎病診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，缺乏特異性，且診斷標(biāo)準(zhǔn)中的幾項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)往往不在病程的同一時(shí)間點(diǎn)出現(xiàn)，診斷存在一定的困難，在臨床易誤診。誤診原因有：①對(duì)于小兒發(fā)熱性疾病，特別是伴發(fā)皮疹的，未注意到川崎病的可能。川崎病的皮疹表現(xiàn)形式多樣，可表現(xiàn)為猩紅熱樣、蕁麻疹樣、多形性紅斑樣或其他形式的皮疹，結(jié)合血象高，臨床醫(yī)生很容易誤診為猩紅熱、蕁麻疹等疾病。本組病例1 患兒治療過(guò)程中用抗生素后出現(xiàn)皮疹，臨床醫(yī)生即簡(jiǎn)單地考慮藥物過(guò)敏，用激素后掩蓋熱型，又導(dǎo)致進(jìn)一步誤診。而本組病例3的皮疹直接認(rèn)為是敗血癥引起的皮疹，而忽視了川崎病的可能；②輕易忽視了炎性指標(biāo)的改變。本組3個(gè)病例的炎癥指標(biāo)白細(xì)胞總數(shù)、中性粒細(xì)胞、CRP 均隨著病情進(jìn)展有所提高，血清白蛋白則有不同程度地下降，提示川崎病可能，而臨床醫(yī)生常簡(jiǎn)單將上述指標(biāo)歸結(jié)為嚴(yán)重感染所致，造成誤診；③臨床查體及詢問(wèn)病史不仔細(xì)。本組病例1 及病例3 其實(shí)均有部分川崎病面容，但臨床上忽視了這些臨床表現(xiàn)，簡(jiǎn)單地歸結(jié)為急性熱病容，造成誤診。④川崎病的心外臟器損害常常與發(fā)熱、皮膚黏膜病變同步出現(xiàn)于急性期，且有時(shí)表現(xiàn)突出，是造成KD 誤診誤治的一個(gè)重要原因。本組3例患者初期均考慮過(guò)感染性疾病，多次更換抗生素，臨床效果均欠佳，并且隨著病情進(jìn)展，出現(xiàn)了一些川崎病表現(xiàn)，才考慮川崎病。

川崎病急性發(fā)病時(shí)，可累及全身皮膚黏膜及各個(gè)器官，以心血管病變常見且嚴(yán)重[4]，其中冠脈損害占20%～25%，部分可形成冠脈瘤，晚期發(fā)生冠脈狹窄或血栓形成、甚至心肌梗死。故臨床上對(duì)川崎病引起的心血管損害極為重視，而往往忽略川崎病心血管外的臟器損傷。病例1 川崎病累及消化系統(tǒng)，出現(xiàn)嘔吐、腹痛、消化道出血。臨床資料顯示很多川崎病合并有胃腸道癥狀[5-6]。但川崎病合并消化道出血的癥狀較為少見。臺(tái)灣地區(qū)的Chang[7]曾報(bào)道過(guò)類似的病例。病例2 病程中只出現(xiàn)發(fā)熱及指端蛻皮2 項(xiàng)指標(biāo)，考慮為不典型川崎病。有文獻(xiàn)報(bào)告稱其發(fā)生率為10%～36%[8]。該患兒有呼吸系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為咳嗽，且胸片也提示支氣管炎伴兩下肺感染。該患兒最終不考慮感染性肺炎是基于以下幾點(diǎn)：患兒咳嗽輕微，且無(wú)明顯氣急，呼吸道癥狀輕微，臨床換用多種抗生素及抗病毒藥物效果均欠佳，故最終還是考慮川崎病導(dǎo)致的肺部血管炎。病例3 為川崎病復(fù)發(fā)，臨床癥狀重，有多臟器功能障礙，心外臟器主要累及肝臟及泌尿系統(tǒng)。入住ICU的危重川崎病患兒很多都有多臟器功能障礙，但預(yù)后往往良好[9]。川崎病主要引起嚴(yán)重的心血管損害，而川崎病的心外并發(fā)癥往往不能引起臨床醫(yī)生的注意，但是相關(guān)分析顯示川崎病患兒心血管損傷的發(fā)生率與心外并發(fā)癥的發(fā)生率成正相關(guān)關(guān)系，心外并發(fā)癥其心血管損傷的發(fā)生率顯著高于無(wú)心外并發(fā)癥者[10]，故心外臟器損害也應(yīng)引起重視。另外重視川崎病心外器官損傷也能減少對(duì)川崎病的誤診誤治，從而使患兒的預(yù)后轉(zhuǎn)歸更佳。

本組川崎病誤診病例，均為筆者臨床親歷。臨床工作中很多醫(yī)生在考慮川崎病時(shí)往往將川崎病歸結(jié)為心血管疾病，小兒心血管?？漆t(yī)生較為重視，而其他小兒專業(yè)的醫(yī)生往往忽略了川崎病的本質(zhì)是非特異性的免疫性的全身血管炎病變，其病變累及全身各個(gè)臟器。另外川崎病最主要的臨床癥狀表現(xiàn)為發(fā)熱，而發(fā)熱往往是兒科患者就診最主要及最常見的主訴，故重視川崎病對(duì)于每個(gè)兒科醫(yī)生來(lái)說(shuō)是非常必要的，筆者總結(jié)3例川崎病誤診病例，希望能給于臨床醫(yī)生，特別是基層醫(yī)生有一定的借鑒。

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