急性感覺(jué)神經(jīng)病伴單側(cè)周?chē)悦姘c一例

汪偉 汪仁斌 張麟偉

1 病例報(bào)告 患者男性，45歲，因“腰骶疼痛伴四肢麻木13d，口角歪斜3d”入院?；颊?3d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰骶部輕度疼痛，平臥位出現(xiàn)，無(wú)放射痛；11d前出現(xiàn)腰部束帶感伴四肢遠(yuǎn)端麻木，無(wú)明顯肢體力弱、尿便障礙；8d前于外院肌注甲鈷胺及外用膏藥治療后腰骶部疼痛緩解；6d前出現(xiàn)前胸部麻木感；3d前晨起感左面部發(fā)僵，無(wú)吞咽困難或視物成雙，家屬發(fā)現(xiàn)其口角歪斜?；颊叻裾J(rèn)病前腹瀉或上感史。既往體健，家族史無(wú)特殊。入院查體:神清語(yǔ)利，高級(jí)皮層功能正常，雙瞳等大，光反射存在，雙眼球各向活動(dòng)充分，左側(cè)額紋淺，示齒口角右偏，四肢肌力5級(jí)、腱反射減弱、呈長(zhǎng)手套襪套樣針刺覺(jué)減退，第8～12胸椎節(jié)段針刺覺(jué)減退，雙髂前上棘以下音叉振動(dòng)覺(jué)可疑減退，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)尚穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg征及病理征陰性，頸無(wú)抵抗感。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿便常規(guī)、肝腎功能正常，感染篩查（包括乙肝病毒5項(xiàng)、丙肝病毒抗體、梅毒螺旋體抗體、HIV病毒抗體）、ANA譜、腫瘤標(biāo)記物均未見(jiàn)明顯異常，血尿免疫固定電泳正常；頭顱及胸腰部MRI未見(jiàn)明顯異常，肌電圖（起病第18天）示:右側(cè)正中神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度指Ⅰ－腕正常、波幅減低，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常；左側(cè)正中神經(jīng)、右側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)脛神經(jīng)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常；雙側(cè)脛神經(jīng)H反射、F波測(cè)定潛伏期延長(zhǎng)；雙側(cè)面神經(jīng)直接反應(yīng)測(cè)定左側(cè)潛伏期較右側(cè)延長(zhǎng)，左側(cè)波幅較右側(cè)減低；瞬目反射測(cè)定左側(cè)記錄R1、R2波潛伏期較右側(cè)記錄延長(zhǎng)，左側(cè)記錄R1、R2波波幅較右側(cè)減低；第一次腰穿檢查（第14天）壓力120mmH2O，有核細(xì)胞50／mm3，蛋白0.95mg／mL，微生物學(xué)篩查未見(jiàn)異常，血及腦脊液神經(jīng)免疫學(xué)檢查（北京大學(xué)第一醫(yī)院測(cè)定，括號(hào)內(nèi)數(shù)據(jù)為正常參考值范圍）:寡克隆條帶陰性，血－腦脊液屏障通透性10.67×10－3（＜5.0×10－3），IgG 指數(shù) 0.91（＜0.85），CSF IgG鞘內(nèi)合成率28.88mg／24h（＜7.0mg／24 h）；血及腦脊液周?chē)窠?jīng)抗體GM1、GD1a、GQ1b等均陰性；第2次腰穿檢查（第21天）壓力125mmH2O，未見(jiàn)有核細(xì)胞，蛋白0.99mg／mL。診斷為吉蘭－巴雷綜合征（GBS），入院后予對(duì)癥營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，患者病情未再進(jìn)展，肢體麻木感逐漸緩解，住院約1個(gè)月出院，出院時(shí)查體:神清語(yǔ)利，雙瞳3mm，光反射存在，左側(cè)周?chē)悦姘c，雙手及雙足針刺覺(jué)減退，四肢肌力5級(jí)、腱反射減低，病理征陰性。

2 討論 該患者急性起病，病程2周左右癥狀達(dá)高峰，之后逐漸緩解，出現(xiàn)神經(jīng)根及周?chē)窠?jīng)損害的癥狀體征及肌電圖改變，復(fù)查腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象，符合GBS診斷［1］。該患者出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端麻木及束帶感，考慮定位于感覺(jué)神經(jīng)根及周?chē)窠?jīng)。既往文獻(xiàn)報(bào)道，感覺(jué)型GBS的神經(jīng)損害以感覺(jué)纖維受損為主，此部分患者可無(wú)明確肢體運(yùn)動(dòng)纖維受累表現(xiàn)［2］。該患者臨床無(wú)肢體力弱表現(xiàn)，肢體周?chē)窠?jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)也均在正常范圍，與上述文獻(xiàn)報(bào)道相似。臨床上GBS需與Miller－Fisher綜合（MFS）鑒別，MFS臨床表現(xiàn)為急性共濟(jì)失調(diào)伴眼外肌麻痹，常出現(xiàn)神經(jīng)節(jié)苷脂抗體GQ1b陽(yáng)性，本患者無(wú)明確眼球活動(dòng)障礙及共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)，GQ1b抗體陰性，故 MFS可能性?。涣硗?，副腫瘤性周?chē)窠?jīng)病及干燥綜合征合并的感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病也需鑒別。該患者病程為自限性，無(wú)腫瘤病史、常規(guī)腫瘤篩查（腫瘤標(biāo)記物、胸片、腹部B超）未見(jiàn)異常、副腫瘤抗體陰性排除副腫瘤性周?chē)窠?jīng)病，無(wú)口干、眼干癥狀，SSA與SSB均正常范圍，可排除干燥綜合征相關(guān)周?chē)窠?jīng)病。病因方面，文獻(xiàn)報(bào)道急性感覺(jué)性神經(jīng)病伴顱神經(jīng)受累常出現(xiàn)于巨細(xì)胞病毒感染后引起的GD1a抗體陽(yáng)性的GBS患者［3］，因該抗體檢出率相對(duì)較低，此例患者該抗體雖為陰性，仍不能除外該病。

本文報(bào)道了1例以急性感覺(jué)性神經(jīng)病伴面神經(jīng)受累為主要表現(xiàn)的變異型GBS，類(lèi)似病例目前國(guó)內(nèi)尚少見(jiàn)報(bào)道，該病免疫病理機(jī)制尚有待進(jìn)一步研究。

［1］中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì).中國(guó)吉蘭－巴雷綜合征診治指南［J］.中華神經(jīng)科雜志，2010，43:583－586.

［2］Lee S.Does sensory Guillain－Barrésyndrome exist without any abnormalities in motor nerve conduction［J］.Neurology，2006，66:947－948.

［3］Ken－ichi K，Susumu K，Keiko K，et al.Guillain－Barrésyndrome with IgM antibody to the ganglioside GalNAc－GD1a［J］.J Neuroimmunol，2001，113:260－267.