1例朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患兒的護理

朱慧敏

朗格漢斯細胞組織細胸增多癥（LCH）是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成導致器官功能障礙為特征的一組疾病。朗格漢斯細胞表達朗格漢斯細胞漿S－100蛋白和細胞表面CD1a，胞漿可見Birbeck顆粒。該病包括累－賽病（LSD）、漢－許－克?。℉SC）、嗜酸性肉芽腫（EG）、先天性自愈性組織細胞增生癥（HPD）。LCH是一組表現(xiàn)為溫和、無癥狀的單器官至嚴重的進行性多器官累及的疾病，臨床少見，但患兒死亡率高達50%～60%?，F(xiàn)將我科2012年收治的1例該病例整理報告如下。

1 病例簡介資料

患兒，女，年齡10個月。就診時月齡7個月?；純耗冈V患兒軀干起紅疹伴哭鬧4個月余，出生3個月時無明顯誘因腹部出現(xiàn)數(shù)個粟米大小紅疹，偶有哭鬧，未見自行搔抓，隨著皮疹逐漸增多，漸發(fā)展至軀干，雙側腋窩及腹股溝、外陰、肛周出現(xiàn)浸漬性紅斑，患兒哭鬧次數(shù)較多，抱撫時及夜間明顯，有間斷腹瀉癥狀，無發(fā)熱、嘔吐、抽搐等癥狀，多次就診于當?shù)蒯t(yī)院給予外用藥物治療（具體不詳），皮疹無明顯好轉，頭皮亦出現(xiàn)類似皮疹，患兒哭鬧、食欲下降，遂到我院就診，門診以“皰疹樣皮炎、線狀IgA皮病”收入院?；純鹤阍缕矢巩a，出生體重3kg，身長50cm，母乳喂養(yǎng)。按國家規(guī)定按時接種相關疫苗，父母非近親結婚，均體健。家長否認有疫水、疫區(qū)及化學性毒物接觸史，否認家族中有類似疾病史?；純喊l(fā)育較同齡兒童體重偏輕（體重6kg）。查體見患兒頸、軀干可見密集分布米?；蚓G豆大小暗紅色斑片、斑丘疹、丘皰疹，其上可見小片狀淡褐色鱗屑，局部有散在米粒大小的淡白色萎縮性色減斑，雙側腋窩、外陰、腹股溝處見片狀紅斑，其上浸漬，有滲出傾向。實驗室檢查：WBC 9.79×109／L，RBC 3.70×1012／L，血 紅 蛋 白 100g／L，血 小 板 計 數(shù) 469×109／L；糞便檢查隱血呈弱陽性；微量元素Fe 7.02mmol／L，Zn 65.69umol／L。體液免疫功能全套、IgE、C－反應蛋白、肝功能、腎功能、電解質、心肌酶譜、胸部正位片、肝膽脾胰＋腹膜后＋雙腎彩超檢查結果未見明顯異常?；純罕巢壳鹫钐庛Q夾檢查未見軟疣小體。軀干部皮疹病理檢查：角化不全，角層內可見嗜中性粒細胞，表皮增生，細胞增生，細胞間水腫，部分表皮壞死，真皮乳頭高度水腫，淺層可見單一核細胞浸潤，核呈腎型，血管周圍可見較多嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤。免疫組化：直接免疫熒光檢查S－100＋，CD1a＋。直接免疫熒光檢查IgG－、IgA－、IgM－、C3－?；純喝朐汉笤\斷為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，給予補鋅、激素治療，調整奶粉配方，局部對癥外用保濕護膚劑等。經以上治療方案治療1周后患兒好轉出院。

2 護理

2.1 皮膚護理

2.1.1 實行保護性隔離

患兒全身皮膚可見大片狀紅斑、丘疹，其上可見浸漬，有滲出傾向，面積達體表面積的35%以上，可能有繼發(fā)感染的危險性。因此，為患兒鋪無菌床單，床上用品消毒后每日更換。每日床單位紫外線空氣消毒1h。2.1.2 皮損的護理

患兒行淀粉浴后，在頸部軀干部皮疹處涂擦丁酸氫化可的松乳膏，再涂一層硅油乳膏。涂擦硅油厚度為既看得到皮疹也能看得到藥物。有滲出傾向的部位和頸部、雙腋下等皺褶部位撲基粉，以減少摩擦，減輕疼痛。根據(jù)患兒身材自制無菌紗布衣進行包扎固定，此方法既可以加強藥物的吸收率，又可以減少衣物對皮疹的摩擦。

2.1.3 外陰口腔護理

該病易并發(fā)念珠菌感染，所以外陰及口腔的觀察和護理尤為重要。外陰用高錳酸鉀洗液（1∶5 000）清洗，采用生理鹽水進行口腔護理，3次／d，并隨時觀察口腔及外陰分泌物的性狀。如有異常及時處理。

2.2 飲食指導

①患兒胃腸道受累，時常腹瀉，吸收不好，為了保證嬰兒成長所需的營養(yǎng)，嚴格按照兒童成長需要進行添加輔食。該患兒曾食用過一段時間的配方奶粉，食用過程中無任何反應，我們建議患兒家長在選同種配方奶粉的基礎上調整奶粉配方，適當增加新鮮糊狀食物，如在自制新鮮米粥或爛面條中加新鮮的各種菜沫或瘦豬肉泥（不主張加新鮮肝泥）。每次添加時只選1種。②增加鋅的攝入。鋅參與人體蛋白質、核酸等的合成。兒童感染時體內對鋅的需要量增加，而胃腸道吸收鋅的能力減弱。因此，受感染的兒童容易缺鋅，而缺鋅又使機體的免疫功能降低，導致感染的持續(xù)和反復發(fā)生，應適量補充鋅劑和富含鋅的食物。鋅的主要來源是富含鋅的食物，如牡蠣、動物肝臟、花生、魚、蛋、奶、肉及水果等。動物性食物中鋅不僅含量高，而且吸收率也比植物性食品高。因患兒的特殊性，我們主要從肉及蛋中攝取。糙米含鋅量也較高，我們建議患兒家長用糙米來做米湯及米糊。另外，選擇藥物如小兒多種維生素滴劑等，補充因攝入或吸收不良導致的維生素缺乏，保證患兒營養(yǎng)的需求。

2.3 生活指導

每日開窗通風2次，保持室內溫濕度適宜。指導患兒家屬勤修剪指甲，勤清洗雙手，用物與患兒分開放置，保持奶具、餐具清潔衛(wèi)生。因患兒鱗屑較多，伴多次腹瀉，應為患兒勤換衣物，保持床單位整潔?；純阂诉x擇柔軟舒適的棉質衣物，減少對皮膚的刺激。注意患兒皮膚的清潔和保濕，以避免感染。

2.4 出院指導

囑患兒家長定期測量患兒身長及體重；到專業(yè)科室就診，不可自行隨意處理；患兒出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱時提高警惕；預防感染。該患兒僅累及皮膚，診斷HPD或LSD還存在爭議，因此隨訪和定期監(jiān)測非常關鍵，每6個月復查或者某系統(tǒng)有問題時每1個月復查。

2.5 心理護理

因該病沒有有效的治療方案，且病程中患兒皮膚易破潰感染，家長心理負擔較重。我們盡量安慰患兒家屬，加強與患兒家屬的溝通，講解該病的相關知識。同時告之患兒家長患兒成長過程中的注意事項，從專業(yè)和心理角度加強家屬的依從性，樹立患兒及其家屬戰(zhàn)勝疾病的勇氣和信心。

3 小結

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，目前沒有有效的治療方案，在護理該患兒時，我們通過預防皮膚感染，加速創(chuàng)面愈合及給予營養(yǎng)支持使患兒的治療取得了良好的效果。同時我們加強健康教育和心理護理，通過從專業(yè)和心理角度加強患兒家屬的依從性，樹立患兒及其家屬戰(zhàn)勝疾病的信心。

［1］ 趙辨.臨床皮膚病學.3版.南京：江蘇科學技術出版社，2001：1238－1240.