肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征的產(chǎn)前診斷和結(jié)果：當(dāng)代單中心臨床經(jīng)驗(yàn)和文獻(xiàn)總結(jié)

李焱燚摘編

該文于2013年1月發(fā)表于《婦產(chǎn)科超聲》上。

文章回顧了產(chǎn)前檢查確診為肺動(dòng)脈瓣缺如綜合征（APVS）患兒的異常征象和結(jié)局。作者對2000～2010年12例臨床資料和超聲心動(dòng)圖確診為APVS的病例進(jìn)行了單中心回顧性研究分析。收集的參數(shù)包括：轉(zhuǎn)診時(shí)的孕齡、相關(guān)的胎兒發(fā)育異常、心胸比例、肺動(dòng)脈環(huán)和肺動(dòng)脈及其分支的最大直徑、心室容積和功能以及心室多普勒血流。染色體核型分析包括熒光原位雜交（FISH）分析22q11.2微缺失。

結(jié)果顯示：診斷時(shí)的孕齡中位數(shù)為24周。觀察到以下3個(gè)亞型APVS：①合并法洛四聯(lián)癥（TOF），未合并動(dòng)脈導(dǎo)管（n=10；83%）；②合并孤立的、大的動(dòng)脈導(dǎo)管（n=1時(shí)，8%）；③合并三尖瓣閉鎖、右心室發(fā)育不良和受限的動(dòng)脈導(dǎo)管（n=1，8%）。所有病例的心胸比和肺動(dòng)脈直徑均增加。70%的TOF胎兒染色體核型異常，由于終止妊娠（n=3）或圍產(chǎn)期死亡（n=2）（危險(xiǎn)比為5；95%可信區(qū)間為0.87～28.9，P=0.015），其死亡率顯著升高。7個(gè)活產(chǎn)嬰兒進(jìn)行了積極的產(chǎn)后護(hù)理，平均隨訪了4.7年（范圍2.1～10.6年），6個(gè)（86%）生存，未合并后遺的呼吸道癥狀。本文的結(jié)論為，此研究中診斷為APVS的患兒相對于以往的研究，預(yù)后明顯更好，積極處理患兒后死亡率低。