青少年先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸治療探討*

尹穩(wěn) 李超付青松 周宇 于海洋 趙剛 崔西龍 李海江

（安徽醫(yī)科大學(xué)阜陽臨床學(xué)院骨科，安徽阜陽236003）

先天性分節(jié)不全型脊柱畸形是胚胎時(shí)期形成的一種脊柱發(fā)育異常，分為阻滯椎（block vertebrae,BV）和單側(cè)骨橋（unilateral unsegmented bar,UUB）。分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸在先天性脊柱側(cè)凸中占18%～42%，僅次于先天性半椎體畸形。但在導(dǎo)致脊柱畸形進(jìn)展的因素中，分節(jié)不全型椎體畸形比半椎體畸形的危害性更大[1-3]，單側(cè)骨橋形成患者畸形發(fā)生早，進(jìn)展較快，且呈僵硬性。目前，國(guó)內(nèi)外關(guān)于青少年先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸畸形的手術(shù)治療報(bào)道較少，本研究采用經(jīng)后路凹側(cè)肋椎關(guān)節(jié)松解聯(lián)合單極或雙極楔形截骨治療青少年先天性分節(jié)不全型中、重度脊柱側(cè)凸24例。

1 資料與方法

1. 1 臨床資料

2004年11月至2009年12月，對(duì)24例青少年中、重度先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸進(jìn)行手術(shù)治療。男女各12例；年齡13～22歲，平均16.7歲。術(shù)前均行脊柱全長(zhǎng)正側(cè)位和左右Bending位X線、脊柱三維CT重建、MR等檢查，對(duì)于嚴(yán)重胸廓畸形患者行肺功能及心臟彩超檢查。術(shù)前側(cè)凸Cobb角50°～139°，平均84.1°；中度側(cè)凸（Cobb角50°～80°）10例，重度側(cè)凸（Cobb角 ≥80°）14例。側(cè)凸柔韌性5.1%～30.0%，平均17.0%；側(cè)凸主彎曲均位于胸椎，骨橋均位于凹側(cè)，發(fā)生1處分節(jié)不全18例、2處分節(jié)不全3例、3處分節(jié)不全3例；合并脊髓縱裂2例。冠狀面C7中垂線與骶骨中垂線垂直距離0.8～6.3 cm，平均2.54 cm；冠狀面頂椎偏離距離3.5～13.6 cm，平均7.73 cm。

1. 2 手術(shù)方法

手術(shù)顯露：患者全麻俯臥位，行脊髓誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)。采用脊柱后正中入路，切開皮膚、皮下組織及深筋膜，沿棘突兩側(cè)切開并剝離豎脊肌，用自動(dòng)牽開器將肌肉向兩側(cè)牽開，側(cè)方顯露到橫突外緣，顯露畸形脊柱全段。采用椎弓根釘棒內(nèi)固定。根據(jù)畸形類型及范圍，選擇頂椎上下3～6個(gè)椎體，分別于兩側(cè)植入椎弓根螺釘。

胸廓成形：于后正中切口內(nèi)頂椎區(qū)凸側(cè)，沿豎脊肌表面和腰背筋膜下廣泛剝離，顯露頂椎區(qū)凸側(cè)豎脊肌，于豎脊肌外緣分離，將豎脊肌牽向內(nèi)側(cè)。背闊肌及斜方肌牽向外側(cè)，顯露頂椎區(qū)凸側(cè)上下各2～3根肋骨。經(jīng)肋橫關(guān)節(jié)及肋椎關(guān)節(jié)，切除引起“剃刀背”最明顯的5～6根肋骨。

后路凹側(cè)肋椎關(guān)節(jié)松解：切除頂椎區(qū)凹側(cè)橫突，顯露肋椎關(guān)節(jié)，于肋骨近端剝離胸膜，切除凹側(cè)緊縮的3～5根肋骨頭。如果凹側(cè)肋骨頭過度緊縮凹陷難以顯露和切除肋骨頭，可采用骨鑿沿肋椎關(guān)節(jié)間隙逐漸向深部鑿開，用骨膜剝離器將肋椎關(guān)節(jié)間隙進(jìn)一步撬開，使肋骨頭與椎體分離松動(dòng)，即可達(dá)到凹側(cè)肋椎關(guān)節(jié)松解，不必刻意切除肋骨頭，以免損傷胸膜。

單極或雙極楔形截骨：截骨前30 min快速靜脈滴注甲潑尼龍1000 mg，對(duì)于中度側(cè)凸患者，僅選擇單極楔形截骨，截骨部位選擇在分節(jié)不全脊柱段的凸側(cè)下端椎體。切除棘突，楔形切除椎板，隨后切除椎體凸側(cè)對(duì)應(yīng)的橫突。切除肋骨及肋骨頭，沿椎體側(cè)壁作骨膜下剝離，將胸膜向側(cè)方推開，深部到達(dá)椎體側(cè)壁和椎體前緣，顯露椎體側(cè)壁，采用骨刀或磨鉆切除凸側(cè)的椎弓根、椎體的2/3及相鄰的椎間盤。在硬膜下方保留椎體后壁一薄片，最后切除。隨后通過凸側(cè)的截骨間隙切除椎體后壁。最后清除椎管內(nèi)殘留的壓迫硬膜的骨碎片和椎間盤組織，使硬膜周圍游離不受束博。楔形截骨術(shù)中注意保留凹側(cè)的椎間纖維環(huán)、黃韌帶及小關(guān)節(jié)，以便作為截骨閉合的軟性旋轉(zhuǎn)鉸鏈，完成單極楔形截骨。對(duì)于重度側(cè)凸患者，用同樣的方法行分節(jié)不全脊柱段上端椎體楔形截骨，即雙極楔形截骨（圖1）。

畸形矯正：采用壓縮、平移和懸臂梁技術(shù)，通過矯正棒對(duì)畸形矯正。為了避免牽拉脊髓硬膜，矯正從凸側(cè)開始。在凸側(cè)植入預(yù)彎矯正棒，逐漸壓縮閉合截骨間隙縮短脊柱，使松解段的脊柱畸形逐步矯正。隨后，用矯正棒對(duì)凹側(cè)施行撐開和平移使畸形得到進(jìn)一步矯正。椎板去皮質(zhì)后，將切除的椎體和肋骨植于后側(cè)椎板。放置引流，關(guān)閉傷口。

圖1 對(duì)中度側(cè)凸患者分節(jié)不全脊柱段施行單極楔形截骨，OA、OB為2條截骨線，對(duì)于重度側(cè)凸患者同時(shí)在分節(jié)不全上極行楔形截骨，O′A′、O′B′為上極截骨的截骨線，在O(O′)點(diǎn)保留部分黃韌帶及椎間盤纖維環(huán)作為截骨閉合的軟性旋轉(zhuǎn)鉸鏈（左圖）；分節(jié)不全脊柱段單極或雙極截骨（中圖）；截骨間隙加壓閉合（右圖）

1. 3 術(shù)后處理

患者術(shù)后營(yíng)養(yǎng)支持，抗生素應(yīng)用3 d，術(shù)后傷口負(fù)壓引流24～48 h，4周后佩帶保護(hù)支具下床，支具保護(hù)半年。

1. 4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS11.0軟件，對(duì)術(shù)前、術(shù)后及最后隨訪時(shí)側(cè)凸Cobb角進(jìn)行配對(duì)t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

手術(shù)時(shí)間5.3～11.2 h，平均7.9 h；術(shù)中出血1500～4500 ml，平均2980 ml；無1例患者因截骨間隙加壓閉合而致脊髓剪切損傷。1例術(shù)中發(fā)生胸膜破裂，術(shù)后行胸腔閉式引流，2周后痊愈。1例術(shù)后出現(xiàn)左下肢不全癱，肌力Ⅰ級(jí)伴有感覺障礙，術(shù)后4 h CT檢查發(fā)現(xiàn)T5椎弓根螺釘侵入椎管壓迫脊髓，再次手術(shù)拔出該螺釘，3個(gè)月后患者左下肢不全癱完全恢復(fù)。術(shù)后側(cè)凸 Cobb角 6°～51°，平均 26.8°，矯正率 52.7%～90.9%，平均68.8%；術(shù)后冠狀面C7中垂線與骶骨中垂線垂直距離0.3～2.5 cm，平均0.76 cm，矯正率12.5%～89.5%，平均65.7%；冠狀面頂椎偏移距離矯正至術(shù)后0.7～4.2 cm，平均2.26 cm，矯正率51.9%～91.0%，平均68.9%。術(shù)前與術(shù)后側(cè)凸Cobb角、冠狀位軀體失衡及冠狀位頂椎偏移距離比較，差別有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。隨訪24～48個(gè)月，平均32.2個(gè)月，末次隨訪患者側(cè)凸Cobb角9°～53°，平均28.6°，矯正率50.5%～87.2%，平均66.7%，矯正率平均丟失2.1%；冠狀面C7中垂線與骶骨中垂線垂直距離0.3～2.6 cm，平均0.81 cm，矯正率12.5%～89.5%，平均63.3%，矯正率平均丟失2.4%；冠狀面頂椎偏移距離0.8～4.4 cm，平均2.39 cm，矯正率48.6%～89.7%，平均67.0%，矯正率平均丟失1.9%；末次隨訪與術(shù)后側(cè)凸Cobb角、冠狀位軀體失衡及冠狀位頂椎偏移距離比較，差別無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。內(nèi)固定無松動(dòng)、斷裂，矯形無明顯丟失，未發(fā)生失代償現(xiàn)象（表1，圖2，圖3）。

3 討論

3. 1 分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸形成機(jī)制及特點(diǎn)

先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸是先天脊柱畸形的一種特殊類型，脊椎間未分節(jié)的骨橋形成是該類型脊柱畸形的最大特點(diǎn)，發(fā)生于妊娠第5～8周胚胎形成時(shí)期，骨橋形成與遺傳因素、基因異常、血管發(fā)育異常及胚胎末期一過性缺血等多重因素密切相關(guān)，常伴有多系統(tǒng)發(fā)育異常，發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，在導(dǎo)致先天性脊柱側(cè)凸加重的因素中起著最為重要的作用[1-6]。初期骨橋可呈軟骨性，早期癥狀不明顯，診斷困難，X線片上骨橋漏診率高達(dá)80.4%[7]。隨著3DCT重建技術(shù)的應(yīng)用，骨橋的發(fā)現(xiàn)率高達(dá)100%，這使傳統(tǒng)上認(rèn)為所占比例相對(duì)較低的分節(jié)不全型脊柱畸形比例增高，并有超過半椎體畸形比例的趨勢(shì)[8,9]。

根據(jù)骨橋形成的部位，可將其分為前側(cè)、前外側(cè)、后外側(cè)、后側(cè)及環(huán)形骨橋。側(cè)凸進(jìn)展速度和畸形程度與骨橋的范圍、數(shù)目、部位以及脊柱的生長(zhǎng)潛能有關(guān)。環(huán)形骨橋形成阻滯椎，椎體節(jié)段對(duì)稱性生長(zhǎng)發(fā)育障礙，僅表現(xiàn)為軀體縮短，椎體間活動(dòng)度喪失，平均每年加重不超過0.5°，畸形程度不會(huì)超過20°[10]；單側(cè)骨橋形成所致脊柱側(cè)凸畸形進(jìn)展較快，由于椎體一側(cè)兩個(gè)或多個(gè)椎體間骨橋形成，骨性融合，使椎體兩側(cè)生長(zhǎng)發(fā)育失衡，最終導(dǎo)致脊柱形成局部多椎體組成的扇形脊柱段。脊柱兩側(cè)生長(zhǎng)的潛能及發(fā)育是否平衡決定了脊柱發(fā)育的形態(tài)。單側(cè)未分節(jié)骨橋跨越的節(jié)段越多對(duì)脊柱未分節(jié)一側(cè)的生長(zhǎng)潛能影響越大，脊柱畸形進(jìn)展速度越快，形成的脊柱側(cè)凸越嚴(yán)重。單側(cè)骨橋位于胸椎時(shí)，側(cè)凸平均每年進(jìn)展2°～6.5°；位于胸腰段時(shí)，進(jìn)展迅速，每年可達(dá)6°～9°；位于腰椎時(shí)平均每年進(jìn)展5°[11]?；颊咔嗌倌陼r(shí)期即發(fā)展為中度或重度側(cè)凸畸形，且均呈僵硬性。凹側(cè)骨橋及束縛帶的形成是單側(cè)分節(jié)不全脊柱畸形最主要的兩大特點(diǎn)，因此治療方案也不同于其他類型的脊柱畸形。

表1 24例分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸患者的矯治情況（± s）

表1 24例分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸患者的矯治情況（± s）

images/BZ_42_1720_2878_1749_2934.png柔韌性（%）20.8±2.4 14.3±1.0 17.0±1.3側(cè)凸程度中度重度平均值側(cè)凸Cobb角（°）術(shù)前62.8±2.4 99.4±5.0 84.1±4.7images/BZ_42_1148_2881_1177_2936.png術(shù)后18.5±2.3 32.6±2.9 26.8±2.4末次隨訪19.8±2.0 34.9±3.1 28.6±2.5冠狀位軀體失平衡（cm）術(shù)前1.35±0.11 3.39±0.39 2.54±0.31術(shù)后0.49±0.04 0.95±0.15 0.76±0.10末次隨訪0.55±0.05 1.00±0.16 0.81±0.10冠狀位頂椎偏移距離（cm）術(shù)前5.39±0.51 9.39±0.82 7.73±0.66術(shù)后2.13±0.18 2.36±0.30 2.26±0.19末次隨訪2.29±0.20 2.46±0.31 2.39±0.20

圖2 患者，男，13歲，分節(jié)不全型中度脊柱側(cè)凸。術(shù)前正位片提示軀干冠狀面失衡，側(cè)凸Cobb角78°（A）；凸側(cè)Bending Cobb角74°，畸形僵硬（B）；術(shù)前側(cè)位片提示脊柱矢狀面失衡（C）；CT三維重建顯示T8-T10椎體分節(jié)不全，T8-T10形成扇形柱段畸形，于分節(jié)不全脊柱段下極椎體T10行楔形截骨，OA、OB為截骨線(D)；術(shù)后冠狀位Cobb角27°，矯正率65.4%，冠面平衡（E）；術(shù)后側(cè)位片提示軀干矢狀面平衡（F）；術(shù)后26個(gè)月脊柱正側(cè)位片提示畸形矯正無明顯丟失,脊柱平衡（G、H

3. 2 手術(shù)方法探討

目前，對(duì)于青少年先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸的手術(shù)治療尚無統(tǒng)一成熟的手術(shù)模式。針對(duì)青少年分節(jié)不全患者的上述特點(diǎn)，如何有效改善脊柱柔韌性、選擇合適的截骨方法，成為治療青少年分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸的一個(gè)重要課題。

凹側(cè)松解優(yōu)勢(shì)：先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸畸形的主彎頂椎區(qū)域多節(jié)段椎體、椎弓根、椎板及小關(guān)節(jié)骨性融合，使頂椎區(qū)域變異成一個(gè)整體的扇形骨性結(jié)構(gòu)，無論中度還是重度側(cè)凸，頂椎區(qū)畸形均極為僵硬，與特發(fā)性側(cè)凸的松解不同。特發(fā)性脊柱側(cè)凸發(fā)生較晚，凹側(cè)肋骨間距相對(duì)分散，肋骨發(fā)育影響小，軟組織攣縮較輕，對(duì)脊柱側(cè)凸矯正影響較小，僅行頂椎區(qū)域凸側(cè)椎間松解即可。然而，椎體分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸由于單側(cè)未分節(jié)骨橋先天固有，脊柱側(cè)凸畸形發(fā)生早，進(jìn)展速度快，凹側(cè)的肋骨幼年時(shí)期發(fā)育即受到限制，肋骨發(fā)育短小，并與凹側(cè)攣縮的軟組織交織在一起，形成脊柱側(cè)彎凹側(cè)的束縛帶（緊縮帶），限制了凹側(cè)脊柱的縱向生長(zhǎng)。不僅加速脊柱側(cè)凸的發(fā)展，而且對(duì)脊柱凹側(cè)撐開矯正帶來限制。傳統(tǒng)的凸側(cè)椎間隙松解無法解除頂椎區(qū)凹側(cè)的束縛帶。對(duì)此，2012年Li等[3]提出改善分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸的柔韌性不僅需要作凸側(cè)松解，更需要凹側(cè)松解。我們?cè)诜止?jié)不全脊柱段上、下兩端的凸側(cè)進(jìn)行單極或雙極截骨的同時(shí)，對(duì)頂椎區(qū)凹側(cè)采取肋椎關(guān)節(jié)松解，這樣可以有效解除凹側(cè)緊縮帶對(duì)脊柱的牽拉，便于凹側(cè)撐開，為提高本組矯正率創(chuàng)造了有利條件。

圖3 患者，男，15歲，分節(jié)不全型重度脊柱側(cè)凸。術(shù)前正位片提示軀干失平衡，冠狀位Cobb角95°（A）；凸側(cè)Bending像Cobb角85°，畸形僵硬（B）；術(shù)前側(cè)位片提示脊柱矢狀面失衡（C）；CT三維重建顯示T7-T9椎體分節(jié)不全，T7-T9形成扇形脊柱段畸形，于分節(jié)不全脊柱段上、下極分別行楔形截骨，OA、OB與O′A′、O′B′分別為雙極楔形截骨截骨線的位置(D)；術(shù)后冠狀位Cobb角29°，矯正率69.5%，冠狀面平衡（E）；術(shù)后側(cè)位片提示軀干矢狀面平衡（F）；術(shù)后25個(gè)月脊柱正側(cè)位片提示畸形矯正無明顯丟失，脊柱平衡（G、H

單極楔形截骨與雙極楔形截骨的選擇：先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸的矯正理念與其他類型脊柱側(cè)凸不同。在其他類型側(cè)凸矯形中，對(duì)于柔韌性差的中度脊柱側(cè)凸矯正時(shí)，通常認(rèn)為無需截骨，僅行脊柱松解即可達(dá)到滿意的矯形效果。但分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸，由于分節(jié)不全脊柱段骨橋形成，頂椎區(qū)屬于骨性僵硬，單純通過軟組織松解術(shù)無法改變主彎柔韌性。因此，對(duì)于中、重度先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸，唯有截骨術(shù)才可以有效改變其脊柱柔韌性。由于先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸頂椎區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，采用全脊椎切除術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，難度高，對(duì)醫(yī)生手術(shù)技術(shù)要求極高，難以為大多數(shù)脊柱外科醫(yī)生所掌握。采用傳統(tǒng)的頂椎楔形截骨術(shù)，在凹側(cè)保留的是單側(cè)骨橋的骨性結(jié)構(gòu)，當(dāng)頂椎凸側(cè)截骨間隙加壓閉合矯形時(shí)，凹側(cè)骨橋會(huì)發(fā)生突然斷裂，易導(dǎo)致截骨間隙椎體間移位，引起脊髓剪切損傷（圖4）。為此，我們對(duì)本組中度畸形選擇分節(jié)不全脊柱段上端或下端椎體進(jìn)行一處楔形截骨（圖1），即可達(dá)到滿意矯正。在實(shí)施單極截骨時(shí)，我們盡可能選擇在分節(jié)不全下極（分節(jié)不全脊柱段遠(yuǎn)端椎體）進(jìn)行截骨，以避免高位截骨的風(fēng)險(xiǎn)性。當(dāng)下極截骨部位于脊髓血液供應(yīng)交界區(qū)的T9椎體時(shí)，則選擇在分節(jié)不全脊柱段的上極椎體進(jìn)行截骨，避開T9椎體，以減少截骨節(jié)段脊髓缺血損傷的風(fēng)險(xiǎn)。該截骨術(shù)具有以下優(yōu)點(diǎn)：①截骨面的選擇避開了脊椎結(jié)構(gòu)嚴(yán)重變異、解剖標(biāo)志難以辨認(rèn)的頂椎區(qū)域，將截骨面選擇在分節(jié)不全脊柱段上端或下端解剖結(jié)構(gòu)相對(duì)正常的脊椎，大大降低了手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)；②保留截骨平面凹側(cè)椎間纖維環(huán)、黃韌帶及小關(guān)節(jié)作為截骨面閉合的軟性旋轉(zhuǎn)鉸鏈，使截骨間隙相對(duì)穩(wěn)定，防止了凸側(cè)截骨面加壓閉合過程中凹側(cè)骨橋突然斷裂所造成的脊髓剪切損傷，截骨矯形更為安全。我們將骨骼發(fā)育較為成熟的青少年，側(cè)凸Cobb角為50°～80°，脊柱柔韌性小于30%的分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸作為單極楔形截骨的適應(yīng)證。

圖4 單一頂椎楔形截骨術(shù)，OA、OB為兩條截骨線（左圖）；分節(jié)不全脊柱段頂椎楔形截骨（中圖）；截骨間隙加壓閉合導(dǎo)致骨橋骨折，截骨間隙發(fā)生位移對(duì)脊髓剪切損傷（右圖）

對(duì)于重度分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸，其側(cè)凸畸形、椎體變異及凹側(cè)軟組織的束縛程度均比中度先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸更為嚴(yán)重，僅選擇一處單極楔形截骨難以獲得滿意矯正。Li等[3]對(duì)重度先天性分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸采取分節(jié)不全脊柱段上、下兩端的雙極楔形截骨，不僅增加了截骨間隙加壓閉合的安全性，而且提高了側(cè)凸矯正率，使重度分節(jié)不全型側(cè)凸矯正率平均達(dá)到66%，獲得了與全脊椎切除術(shù)相同的矯形效果。本組對(duì)于重度畸形患者采用雙極楔形截骨術(shù)，同樣獲得滿意治療，矯正率達(dá)到67.3%。雙極楔形截骨適應(yīng)證為，骨骼發(fā)育較為成熟的青少年，脊柱側(cè)凸Cobb角＞80°，脊柱柔韌性小于30%的分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸。在截骨程度和截骨術(shù)式的選擇上，以恢復(fù)脊柱平衡穩(wěn)定為主要目的，應(yīng)避免過度的截骨矯形和追求矯正率。

綜上所述，經(jīng)后路凹側(cè)肋椎關(guān)節(jié)松解聯(lián)合單極或雙極楔形截骨術(shù)治療中、重度青少年分節(jié)不全型脊柱側(cè)凸能較好改善脊柱柔韌性，增加截骨面加壓閉合的安全性，是一種安全有效的治療方法。

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