兒童及成人中樞聽處理障礙診斷、治療及干預(yù)
——美國聽力學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南

徐勇 章薇 許珍 摘譯倪道鳳 商瑩瑩 審校

1武漢大學(xué)人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(武漢430060)； 2北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉科

概要：

以下臨床指南為兒童及成人(中樞)聽處理障礙[(central) auditory processing disorder,(C)APD]的診斷、治療及干預(yù)提供循證醫(yī)學(xué)建議。美國聽力學(xué)會(huì)(The American Academy of Audiology，AAA)任命了一個(gè)工作組撰寫了本文件，為從事該領(lǐng)域工作的臨床工作人員提供指導(dǎo)，同時(shí)也為AAA及其會(huì)員提供了與公眾交流的平臺(tái)。該指南建立于之前其它專業(yè)協(xié)會(huì)[如美國言語-語言聽力學(xué)會(huì)(American Speech-Language-Hearing Association, ASHA)等]及工作組(如Jerger & Musiek, 2000等)對(C)APD陳述報(bào)告的基礎(chǔ)上，并對其進(jìn)行擴(kuò)充而形成的。本指南主要圍繞(C)APD的四個(gè)方面：①患者的病史及入選標(biāo)準(zhǔn)，②診斷，③干預(yù)，及④專業(yè)問題、教育及訓(xùn)練。指南強(qiáng)調(diào)以下幾點(diǎn)并包括以下建議。

(C)APD可在兒童及成人的廣泛人群中發(fā)病，它可由多種能夠?qū)е轮袠新犛X神經(jīng)系統(tǒng)(central auditory nervous system, CANS)功能缺陷的病因?qū)е?，從退行性變到暴露于神?jīng)毒性物質(zhì)均可導(dǎo)致(C)APD。另外，發(fā)育、交流、學(xué)習(xí)相關(guān)問題、周圍性聽力損失及衰老等均可影響聽處理能力。大量接受(C)APD評估的兒童及成人聽處理障礙病例是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system，CNS)彌漫性功能障礙造成的，而沒有可確定的病灶，這些個(gè)體除了聽力缺陷外，常常伴有語言、學(xué)習(xí)及閱讀困難。在詢問患者或被調(diào)查者時(shí)，臨床工作人員必須考慮一系列問題，包括：聽力、醫(yī)療、教育、社會(huì)、發(fā)育及交際情況，全面了解病史常?？梢园l(fā)現(xiàn)那些可能影響測試表現(xiàn)并干擾檢查結(jié)果的潛在合并癥，同時(shí)，還可以確保所選擇的診斷性測試最適合該個(gè)體情況，并得到有效、可靠的信息以確保診斷準(zhǔn)確。患者因素及考量包括：年齡、認(rèn)知能力、一般行為、言語、語言和聽力狀況、積極性和注意力，深入、確切的病史以及謹(jǐn)慎地選擇檢測方法將能使診斷測試效能最大化。

中樞聽覺測試的目的有兩點(diǎn):①確定CANS異?；蚬δ苷系K并診斷(C)APD；②描述該異常的性質(zhì)和程度，為受影響個(gè)體的發(fā)展管理及干預(yù)計(jì)劃服務(wù)。正確的診斷依賴于正確地開具和解讀敏感、有效及規(guī)范的中樞聽覺功能的行為及電生理學(xué)檢測，由于中樞聽覺系統(tǒng)的復(fù)雜性及冗余性，正確診斷通常要求進(jìn)行多種檢測。然而，盡管增加檢測方法可提高敏感性，但實(shí)施過多的中樞聽覺檢測可能降低特異性。臨床工作人員應(yīng)選擇規(guī)范的檢測以觀察(C)APD的存在，評定各種中樞聽覺的處理及行為，評估CANS在多個(gè)部位及水平的完整性。那些已經(jīng)被證實(shí)對CANS有敏感性和特異性的檢測(例如，通過損傷研究，腦成像及其它方法)將能為各種聽覺處理及CANS完整性提供指導(dǎo)。應(yīng)選擇有正常數(shù)據(jù)的檢測方法，如果沒有可靠的標(biāo)準(zhǔn)，無論該檢查如何有效，其對臨床都是沒有意義的。

由于神經(jīng)科學(xué)的進(jìn)展證明了通過強(qiáng)化訓(xùn)練而產(chǎn)生的行為改變，聽覺系統(tǒng)的可塑性在其中起了關(guān)鍵作用，因此，近來對(C)APD的干預(yù)越來越受到關(guān)注。文獻(xiàn)已證明有多種聽覺訓(xùn)練方法可改善聽覺處理過程，這使得針對特定的聽覺障礙使用綜合性方法，從而改變腦，進(jìn)而改變個(gè)體聽覺行為成為可能。個(gè)體化治療應(yīng)適合患者的特點(diǎn)(如年齡、認(rèn)知、語言、知識(shí)能力、伴發(fā)疾病)，典型的功能障礙通常同時(shí)包括自底而上和自頂向下的途徑。除聽覺訓(xùn)練外，聲學(xué)條件(如教室聲學(xué))和信號(hào)(如通過高保真收聽設(shè)備)的處理，外加教育、認(rèn)知、語言、元認(rèn)知、元語言策略可改善聽力缺陷并能使聆聽、交流和學(xué)習(xí)更有效。

盡管目前已經(jīng)在(C)APD的專業(yè)教育及訓(xùn)練方面取得了長足進(jìn)步，例如，在這方面的會(huì)議報(bào)告、文章發(fā)表及專業(yè)協(xié)會(huì)報(bào)告的數(shù)量都有所增加，但是在研究生教育這一層面及繼續(xù)教育方面，仍然需要進(jìn)一步提高。特別是額外的基礎(chǔ)科學(xué)課程將能為臨床工作人員提供必要的知識(shí)以便謹(jǐn)慎地應(yīng)用診斷工具和治療對策。

最緊迫的專業(yè)問題是學(xué)校中缺乏強(qiáng)化治療。具有諷刺意味的是，盡管大量(C)APD患者為在校兒童，但是現(xiàn)今學(xué)校政策并不支持強(qiáng)化訓(xùn)練，而這正是皮質(zhì)重組和行為改變所必須的。由于(C)APD常常是一個(gè)多因素問題，因此患者及其家庭需要最好的團(tuán)隊(duì)支持。(C)APD必須依靠聽力學(xué)家診斷，然而，其它專家可以、也應(yīng)該參與(C)APD患者功能缺陷的評估，并參與制定干預(yù)措施以使缺陷最小化。AAA和其它代表聽力學(xué)家的專業(yè)組織必須繼續(xù)努力對醫(yī)生、教師、家長、立法者及其相關(guān)人員進(jìn)行教育，使教育、培訓(xùn)、測試設(shè)備能達(dá)到足夠的水平，并且有充足的臨床時(shí)間，以確保(C)APD的早期、準(zhǔn)確診斷，綜合評價(jià)及干預(yù)。這些專業(yè)組織的支持及倡導(dǎo)能夠促使學(xué)校中病例數(shù)減少而每個(gè)小兒的治療時(shí)間增加。

這些指南并不詳盡，它們不能作為臨床工作人員的唯一指南，也不能替代臨床判斷。根據(jù)該工作組成員的判斷, 這些指南代表了如今該領(lǐng)域最佳的循證醫(yī)學(xué)實(shí)踐。在各種人群中如果涉及到(C)APD的診斷及治療時(shí)，臨床工作人員應(yīng)在此框架的指導(dǎo)下進(jìn)行決策并開展最佳臨床實(shí)踐。

1 前言

美國聽力學(xué)會(huì)(AAA)任命一工作組撰寫了以下關(guān)于(中樞)聽處理障礙[(C)APD]的臨床實(shí)踐指南，該工作組九名成員包括了多個(gè)專業(yè)及臨床專家，他們具備豐富的臨床和研究經(jīng)驗(yàn)以及(C)APD知識(shí)，其代表了不同的哲學(xué)觀點(diǎn)和多重視角，該文件主要為臨床工作人員撰寫。然而，該指南并未試圖對(C)APD作詳盡的論述，而是希望為臨床工作人員提供實(shí)用的指導(dǎo)。雖然在中樞聽處理及其障礙方面已經(jīng)有著扎實(shí)的研究基礎(chǔ)，但是還需要繼續(xù)研究以提高我們對該疾病的了解并為(C)APD患者及家庭提供有效的臨床服務(wù)。盡管研究需求并不是該工作組報(bào)告的核心問題，但該指南中每個(gè)主要部分的結(jié)尾處可以找到關(guān)于研究需求的評論。

本章節(jié)包括專家組對(C)APD的定義及基于該定義的稱謂和注解，以保持全文的一致性，還提供了該指南概述。

(C)APD的定義已經(jīng)過多年的發(fā)展，該文件是基于2005年美國言語-語言聽力學(xué)會(huì)(ASHA)制定的定義，(C)APD指中樞神經(jīng)系統(tǒng)對聽覺信息的感覺處理困難，以及聽處理潛在的神經(jīng)生物活動(dòng)障礙及其聽覺電生理方面的障礙。雖然在這一臨床實(shí)踐領(lǐng)域仍有爭議(如其它大多數(shù)一樣)，但在過去的50年中積累了一些證據(jù)，最終還是將(C)APD定義為一種真正的臨床疾病，并闡明了CANS的特定損害與行為及中樞聽覺檢測缺陷有很強(qiáng)的聯(lián)系。最顯著的例子就是完全中樞性聾，完全中樞性聾患者盡管外周系統(tǒng)正常，但由于損傷主要位于大腦聽覺區(qū)域故可導(dǎo)致顯著的聽覺缺陷。雖然在一些術(shù)語的使用中有相當(dāng)多的重疊和不精確，其包括中樞性聾、皮質(zhì)性聾、詞聾(word deafaess)及聽覺辨識(shí)缺陷，但中樞性聾可能定義了更基本的障礙。很少有不伴不同程度的非言語刺激分辨或識(shí)別損害的辯語聾，而一些人爭論聽覺辨識(shí)缺陷(缺乏辨識(shí)聲音的能力)可能由中樞性聾發(fā)展而來。研究還表明主訴、中樞聽覺測試結(jié)果和功能成像結(jié)果之間存在一致性。

(C)APD影響兒童及成人，還包括老年人。(C)APD的診斷需要在仔細(xì)選擇敏感、特異的行為測試和電生理檢測的基礎(chǔ)上進(jìn)行，輔以觀察和詳盡的病史。診斷需要由受過(C)APD領(lǐng)域教育和訓(xùn)練的聽力學(xué)家進(jìn)行，包括檢查及操作的開具和解釋。測試刺激和測試環(huán)境的聲學(xué)控制是必不可少的，有時(shí)診斷(C)APD需要特殊的設(shè)備。多學(xué)科評估是對聽力學(xué)診斷的補(bǔ)充，能夠揭示與(C)APD相關(guān)的功能缺陷，識(shí)別伴發(fā)疾病，為干預(yù)計(jì)劃提供信息。同樣，由于(C)APD患者在聆聽、交流、學(xué)術(shù)成就、工作表現(xiàn)及社會(huì)功能等方面有潛在的影響，同時(shí)該疾病還常常與相關(guān)語言、學(xué)習(xí)和認(rèn)知障礙等疾病伴發(fā)，因此(C)APD的干預(yù)通常需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來完成。

雖然在不同的臨床和研究環(huán)境中(C)APD患者術(shù)語不同(例如病人、就診者、學(xué)生、研究對象、參與者)，但本文中涉及診斷為(C)APD兒童或成人時(shí)，我們均使用個(gè)體這個(gè)術(shù)語以保持其一致性，相反，本文中使用聽力學(xué)家和臨床工作人員這兩個(gè)術(shù)語，以表明并不是所有這一領(lǐng)域的專家都叫聽力學(xué)家。

診斷一詞，指的是對損傷或功能障礙的識(shí)別和歸類，常提供對聽覺長處和弱點(diǎn)的描述。相反，評估一詞指的是利用常規(guī)或非常規(guī)程序收集損傷或功能障礙對功能影響的數(shù)據(jù)和證據(jù)，達(dá)到鑒別伴發(fā)疾病并規(guī)劃和實(shí)施干預(yù)的目的。(C)APD是一種聽力學(xué)診斷，評估(C)APD患者通常需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)參與，包括聽力學(xué)家、言語語言病理學(xué)家、心理學(xué)家、教育工作者和醫(yī)生。敏感性是衡量一個(gè)測試的命中率(即真陽性)或當(dāng)測試確實(shí)存在缺陷時(shí)可產(chǎn)生異常結(jié)果的效率。特異性是衡量一個(gè)測試的正確拒絕率(即真陰性)，當(dāng)個(gè)體被測試的參數(shù)正常時(shí)得到正常結(jié)果的效率。特異性與假陽性率相關(guān)，假陽性率定義為：1-敏感性(如：1-80%特異性=20%假陽性率)。測試效能是特異性和敏感性的結(jié)合，即總的真陽性數(shù)和真陰性數(shù)除以總的檢測數(shù)。有效性表示于該檢測推薦范圍內(nèi)進(jìn)行檢測所得出的評分對證據(jù)和理論的支持度，即該檢測的實(shí)際檢測結(jié)果反映檢測目的的程度?？煽啃员硎緳z測評分的穩(wěn)定性，為檢測有效性的重要指標(biāo)。

處理、干預(yù)和治療是在(C)APD和其它疾病康復(fù)中常用的術(shù)語，干預(yù)一詞是指采取一種或多種行動(dòng)以達(dá)到影響或改變疾病、失調(diào)或病理狀態(tài)發(fā)展過程的目的，治療是指采用特殊的手段以防止、矯正(即：治愈)或改善疾病、失調(diào)或病理狀態(tài)；處理指使用補(bǔ)償性手段(例如策略、科技)減少缺陷對疾病恢復(fù)的影響。

本臨床實(shí)踐指南提供了循證醫(yī)學(xué)上的診斷和干預(yù)措施建議，該指南的每一章節(jié)均提供了支持相應(yīng)實(shí)踐指南的證據(jù)等級(jí)。證據(jù)等級(jí)級(jí)別以數(shù)字1～5表示，其中等級(jí)1支持度最高，等級(jí)5支持度最低。需要注意的是，雖然支持度以證據(jù)等級(jí)法很實(shí)用，但該模型主要為建立在生物統(tǒng)計(jì)學(xué)及流行病學(xué)上的研究，相對于聽力學(xué)研究方法存在少許差異。此外，該模型視群組研究優(yōu)于個(gè)案病例研究，然而這并未解釋群組研究為對均值的反映，群組研究可能無法適用于某些特殊個(gè)案。事實(shí)上，個(gè)案分析及回顧性分析(被歸類為第3或第4等級(jí)證據(jù))常常能為臨床工作人員提供某些特殊病例的分析與干預(yù)建議。臨床工作人員在診療中應(yīng)采取務(wù)實(shí)的態(tài)度來對待證據(jù)，而不應(yīng)由于證據(jù)等級(jí)較低或較高即簡單地完全排除或堅(jiān)持采納該證據(jù)。該指南中的循證醫(yī)學(xué)建議根據(jù)該分級(jí)向讀者提供目前臨床實(shí)踐及未來研究上的指導(dǎo)。各證據(jù)等級(jí)說明見附錄A(略)。

本指南主要圍繞四個(gè)主要方面，包括:①病史和選擇標(biāo)準(zhǔn)，②診斷，③干預(yù)，④專業(yè)問題,教育和培訓(xùn)。

2 病史和選擇標(biāo)準(zhǔn)

(C)APD是一種與一系列行為表現(xiàn)和多種癥狀相關(guān)的中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)(CANS)障礙，而其中一些臨床表現(xiàn)可以很隱蔽。中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)聽覺信息的處理過程非常復(fù)雜，既包含CANS自身垂直或平行的聽處理過程，同時(shí)也包含與其他感覺和/或更高級(jí)的腦結(jié)構(gòu)和系統(tǒng)共同處理的過程(如語言、注意力以及行動(dòng)控制)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織結(jié)構(gòu)及聽覺處理的特性使得(C)APD個(gè)體的行為、癥狀及聽力損失的程度常常是各式各樣的，而不是一致的。由于大腦并不是模塊化的，而是由多個(gè)區(qū)域參與多種感覺系統(tǒng)、高級(jí)認(rèn)知系統(tǒng)(如注意力、記憶力等)及語言功能的信息處理過程，這使得(C)APD個(gè)體的行為與癥狀常常與患有其它感覺或認(rèn)知障礙的個(gè)體相同?；谝陨显颍瑢岩苫加?C)APD個(gè)體進(jìn)行綜合評價(jià)是對其聽力學(xué)診斷的重要補(bǔ)充。

病史提供了是否可能存在CANS損害的重要信息，包括CANS內(nèi)可能存在損害的部位(如腦干、皮層、胼胝體等)，還可提供關(guān)于個(gè)體聽覺功能及相關(guān)主訴方面的信息。這些信息可幫助指導(dǎo)聽力學(xué)家選擇特異性行為測試和/或電生理檢查，而這些檢測應(yīng)包含在評估且最終診斷(C)APD的組合測試中。病史同樣能幫助聽力學(xué)家識(shí)別是否存在以下情況：①是否合并存在其它感覺障礙，如果存在，那么必須對組合測試進(jìn)行改進(jìn)，②在解釋測試結(jié)果時(shí)，是否需要考慮存在合并癥。

2.1病史指南 仔細(xì)、全面地收集病史對于診斷和干預(yù)都是必不可少的。(C)APD與多種不同的病因?qū)W基礎(chǔ)相關(guān)，包括直接的神經(jīng)病變或CANS損傷，如腫瘤、退行性變(如多發(fā)性硬化)、癲癇(如癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征Landau Kleffner Syndrome)、顱腦外傷、腦血管意外、代謝疾病，還包括良性的CANS功能紊亂，例如在CANS發(fā)育過程中的形態(tài)畸形、發(fā)育遲緩及CANS功能的老年退行性變，發(fā)育遲緩?fù)ǔ＠^發(fā)于聽覺剝奪。大量被診斷為(C)APD的個(gè)體都是有聽覺相關(guān)主訴的兒童和成人，但沒有明確的CANS損害，并且這些病例都沒有明確的能夠解釋其(C)APD病因的胎兒期及圍產(chǎn)期疾病、外傷和暴露史。這些個(gè)體通常存在聆聽、語言、學(xué)習(xí)、閱讀及其它學(xué)業(yè)及社交領(lǐng)域的障礙。然而從這些病例的病史中得到的信息能幫助發(fā)現(xiàn)該疾病潛在的病因?qū)W基礎(chǔ)，以及該疾病對這些個(gè)體的社交、職業(yè)及學(xué)業(yè)表現(xiàn)方面的功能影響(證據(jù)等級(jí): 2, 3, 4, 5)。

病史采集應(yīng)包含：①個(gè)體體驗(yàn)到的聽和/或交流困難；②聽力損失和/或(C)APD家族史；③既往病史，包括出生、耳部疾患及神經(jīng)病史，一般健康狀況，用藥情況；④言語及語言發(fā)展及行為；⑤學(xué)歷和/或工作經(jīng)歷；⑥是否存在任何已知的合并癥，包括認(rèn)知障礙、智力障礙和/或軀體疾患；⑦社會(huì)發(fā)展；⑧語言及文化背景；⑨曾經(jīng)和/或目前針對任何認(rèn)知、語言或感覺障礙或缺陷的治療(證據(jù)等級(jí)：4,5)。

病史可以通過臨床訪談獲得，也可能需要對包括個(gè)體、個(gè)體父母、其他家庭成員或其他對個(gè)體負(fù)責(zé)的知情者進(jìn)行訪談。此外，用藥史、教育及醫(yī)療記錄的回顧分析可能對進(jìn)一步闡明疾病的本質(zhì)或個(gè)體正在經(jīng)歷的痛苦有幫助。同樣，病史采集也有利于記錄個(gè)體是否有任何伴發(fā)癥狀，從而為以下專業(yè)方面的決策提供信息：①是否有必要修改診斷測試程序或方案；②是否需要后續(xù)認(rèn)知、言語及語言、教育和/或行為測試；③如果已診斷為(C)APD且個(gè)體表現(xiàn)出伴發(fā)癥狀，是否要考慮修改干預(yù)方案。

對個(gè)體接受詢問時(shí)的行為或周圍環(huán)境(如教室、住家及工作環(huán)境等)進(jìn)行觀察，同樣能夠獲得一些輔助信息。家長、老師、雇主、配偶、其他重要相關(guān)人員或個(gè)體本人完成的行為量表或問卷亦能提供一些有用的信息，幫助了解功能缺情況，選擇測試方法并制定首選的干預(yù)措施。

由與個(gè)體熟識(shí)的人員完成自我評估工具和/或行為核查表，能為聽力學(xué)家提供重要的信息，包括個(gè)體特定的聽覺缺陷及其對個(gè)體交流、學(xué)業(yè)或工作表現(xiàn)、家庭及社會(huì)交往與活動(dòng)方面的功能影響。有不少工具可以達(dá)到這一目的，其中一些專門針對存在(C)APD危險(xiǎn)的個(gè)體，而另一些則針對普通人群，但其能夠進(jìn)行行為及癥狀觀察分析提示潛在的(C)APD。

對存在(C)APD危險(xiǎn)個(gè)體的直接觀察能提供關(guān)于個(gè)體聽覺行為及聽功能障礙的額外信息。聽力學(xué)家不僅能夠在詢問過程中得到信息，還能在整個(gè)診斷過程中通過對個(gè)體行為的仔細(xì)觀察得到非常有價(jià)值的信息。如：個(gè)體對詢問者的提問或指令有什么反應(yīng)？他們的回應(yīng)是快還是慢，或者不能正?；卮?？個(gè)體是否表現(xiàn)出容易分心？個(gè)體易沖動(dòng)嗎？是否有任何神經(jīng)疾病的跡象，如不正常的眼球運(yùn)動(dòng)、步態(tài)異常，或手、腳或面部肌肉麻痹或無力？

在自然環(huán)境下(如學(xué)?；蚬ぷ鲌龊?對個(gè)體進(jìn)行直接觀察，盡管較難實(shí)現(xiàn)，但這種方法比在診所里詢問更容易得到真實(shí)的結(jié)果。直接觀察對詢問病史有補(bǔ)充作用，并且讓聽力學(xué)家有機(jī)會(huì)去發(fā)現(xiàn)一些重要問題的答案。如：個(gè)體在集體環(huán)境下是如何表現(xiàn)的？聽覺障礙對個(gè)體的交流溝通能力產(chǎn)生了何種影響？他們的行為在噪聲環(huán)境下發(fā)生改變了嗎？是否有特殊的聆聽環(huán)境對個(gè)體造成了特殊的困難？個(gè)體對他們遇到的困難是否能準(zhǔn)確表述？他們是否會(huì)對自己的困難夸大其詞或過于保守？這類問題的答案能提示聽力學(xué)家該怎樣選擇組合測試中所包含的項(xiàng)目，如果個(gè)體最后被診斷為(C)APD，它們同樣為干預(yù)方案提供了堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。

在更多的情況下，聽力學(xué)家無法親自觀察到個(gè)體在診所環(huán)境之外的情況，這時(shí)可以通過詢問家長、配偶和/或一些其他陪伴個(gè)體進(jìn)行診斷的重要人員而得到答案。這可以通過診斷時(shí)面對面的交談來完成，也可以通過在詢問個(gè)體的時(shí)候讓陪伴者在診室內(nèi)或診室外完成上述問卷來完成。聽力學(xué)家同樣可以列出自己的觀察清單，這可以使觀察更加直接且有針對性，同時(shí)也可以記錄自己感興趣的行為。

與診斷測試的結(jié)果相比，在個(gè)體日常生活中報(bào)告的和/或觀察到的這類行為也許更能揭示(C)APD對個(gè)體的功能影響。由于(C)APD通常涉及多種由不同水平CANS介導(dǎo)的處理過程，個(gè)體不一定會(huì)表現(xiàn)出以上所有的行為或特征。同樣，由于上述行為或特征常與其他感知、語言或行為異常有較多的重疊，僅表現(xiàn)為以上一種或更多的癥狀并不一定提示個(gè)體患有(C)APD。許多行為表現(xiàn)與特征并不是(C)APD所獨(dú)有，這些癥狀和/或行為表現(xiàn)由另一疾病或狀態(tài)導(dǎo)致，而該疾病可能為該個(gè)體情況的病因?qū)W基礎(chǔ)或是與(C)APD同時(shí)存在；因此，僅表現(xiàn)出以上一種或多種癥狀的個(gè)體僅僅視為患有(C)APD的可能，并不能作為(C)APD的確診指標(biāo)。(證據(jù)等級(jí): 4, 5)。

2.2患者選擇指南 仔細(xì)分析個(gè)體的病史，包括年齡、認(rèn)知、智力、注意力、動(dòng)機(jī)、記憶、語言功能，周圍性聽力損失和語言背景等因素，如果在選擇評估對象、檢測方法及判斷結(jié)果時(shí)未考慮這些因素，則可能干擾檢測結(jié)果。

2.2.1年齡 在兒童的評估中，年齡是首先要考慮的因素。在7歲(發(fā)育年齡)以下兒童中，很難對中樞聽覺功能的行為測試結(jié)果進(jìn)行解釋。由于任務(wù)的復(fù)雜性、CANS成熟過程的差異性及需要對任務(wù)進(jìn)行反應(yīng)，中樞聽覺功能的行為測試的正常值很有限或者很缺乏。同樣的，由于CANS的成熟時(shí)間，在10歲以下兒童中，許多中樞聽覺功能電生理檢測可得到不同的結(jié)果。因此，進(jìn)行行為及電生理測試時(shí)，需要了解CANS成熟過程對測試結(jié)果的影響。(證據(jù)等級(jí)3,4,5)。

少數(shù)幾個(gè)行為測聽工具已經(jīng)被用于低齡兒童，如兒童語音清晰度測試(pediatric speech intelligibility，PSI);用于檢測聽處理障礙兒童的SCAN-3:C(SCAN-3:C tests for auditory processing disorders in children);交錯(cuò)揚(yáng)揚(yáng)格詞(staggered spondaic word,SSW)。應(yīng)用這些測試，再加上上述行為量表，便可篩選出(C)APD高?；純?，建議對其進(jìn)行密切觀察，增加能夠促進(jìn)其聽覺發(fā)育的活動(dòng)(見干預(yù)章節(jié))，并對其進(jìn)行密切隨訪以盡早明確診斷。然而，行為量表、篩選檢測和/或單一檢測評估并不是評價(jià)不同聽覺處理技巧的綜合診斷測試方法。因此，(C)APD的診斷應(yīng)該在綜合的、適合其年齡的以及有效的系列檢測完成后才能確立。

2.2.2認(rèn)知能力 個(gè)體的心理年齡及認(rèn)知狀態(tài)(包括IQ)能影響其復(fù)雜行為測聽的完成導(dǎo)致結(jié)果難以正確判斷，在某些病例中，可導(dǎo)致檢測結(jié)果無效。在認(rèn)知功能或智力有問題的個(gè)體中，綜合評價(jià)必不可少，認(rèn)知、神經(jīng)心理、心理教育及言語-語言評估結(jié)果能提供重要的信息，并決定進(jìn)行(C)APD的評估時(shí)是否應(yīng)更謹(jǐn)慎。對于那些缺乏決定性評估數(shù)據(jù)而又懷疑存在明顯的認(rèn)知、智力或言語-語言缺陷的病例，應(yīng)在進(jìn)行中樞聽覺評估前轉(zhuǎn)診至其他專家進(jìn)行評估(如心理學(xué)家、言語-語言病理學(xué)家、神經(jīng)生理學(xué)家)。

一些大腦發(fā)育遲緩或遭受后天性腦損傷的幼兒或個(gè)體，由于存在語言識(shí)別、記憶和/或注意力障礙，無法完成現(xiàn)有的行為檢測。同樣，老年個(gè)體由于記憶力和注意力減退，也會(huì)對中樞聽覺功能檢測產(chǎn)生不利影響。有些病例可以通過修改檢測程序而達(dá)到目的；然而需要注意的是，聽力學(xué)家需要知道這些修改過的方法將會(huì)對檢測結(jié)果的解釋產(chǎn)生怎樣的影響，因?yàn)閹缀跛械呐R床中樞聽力檢測方法均是基于智力和認(rèn)知能力正常的個(gè)體來建立正常參考值的。許多并存的疾病，如：注意力缺陷多動(dòng)障礙(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)、焦慮癥及抑郁癥，在影響注意力的同時(shí)也可能影響到動(dòng)機(jī)。聽力學(xué)家必須識(shí)別這些疾病對聽覺行為產(chǎn)生的潛在不利影響，并通過仔細(xì)觀察受試者個(gè)體的狀態(tài)，盡力確保該診斷部分能夠?qū)Χ嘀芈犔幚砟芰M(jìn)行評估。對于有這些并存疾病的受試者，通常需要改進(jìn)檢測程序并使用強(qiáng)化手段或其他方法來保持受試者的注意力才能完成聽力檢測。最后，如果評估的目的是診斷中樞聽覺功能障礙，那么對于服用增強(qiáng)注意力、抗焦慮及其他認(rèn)知障礙藥物的病例，檢測必須在個(gè)體按常規(guī)量服藥期間進(jìn)行。但是也可能存在臨床工作人員為其他目的(如評估藥物對聽覺行為的影響時(shí))而有意在個(gè)體未服藥期間進(jìn)行檢測的情況。

2.2.3語言狀況和能力 受評估個(gè)體的語言背景和語言功能水平對評估非常重要。許多中樞聽覺功能行為測試是使用言語刺激并用言語做出反應(yīng)的，行為測試和一些電生理檢測要求受試者具備理解檢測指令的能力。因此，確保個(gè)體具備足夠的接受和表達(dá)語言的能力對于完成系列檢測非常重要。

非英語母語或不精通英語的受試者可能需要修改組合測試的內(nèi)容，可能需要包括電生理檢測(如聽覺中期和/或晚潛伏期反應(yīng))和通過簡單語言刺激(如雙耳分聽數(shù)字測試法)和/或非語言刺激(如頻率和/或周期模式測試、間隙測定)進(jìn)行行為測試。有時(shí)可以通過將中樞聽覺檢測翻譯、記錄，并在受試者的母語中得到正常值，以達(dá)到足夠的敏感性與特異性。如果有這樣的檢測可供使用且聽力學(xué)家能夠指導(dǎo)受試者進(jìn)行檢測并解釋其反應(yīng)，那么這種經(jīng)過轉(zhuǎn)化的具有語言特殊性的檢測是很合適的。然而有些時(shí)候，顯著的語言遲緩、障礙或差異將妨礙組合測驗(yàn)的有效實(shí)施，或嚴(yán)重限制檢測程序類型，因此即使可能做出正確(C)APD的診斷，也將十分困難。

要排除評估或分析(C)APD檢測結(jié)果時(shí)的語言混淆，其中一個(gè)方法是同時(shí)在無失真或非競爭條件下(如單耳、非濾過、時(shí)程完整)和特定檢測條件下(如雙耳、濾過或時(shí)間壓縮)實(shí)施刺激。如果在聽覺處理檢測中存在缺陷而在非處理中不存在，則該檢測中觀察到的缺陷最可能是由于聽覺處理障礙而非廣義的語言功能損害或受試者自身相關(guān)的其他障礙引起的。同樣，如果存在一致耳效應(yīng)(即聽力缺損局限于一耳)或半球效應(yīng)(即功能缺失源于一側(cè)半球)，尤其是在聽覺敏感度和語音辨識(shí)得分中如有以上表現(xiàn)，則該缺陷最有可能是處理障礙，而非廣義的大腦處理混亂或可能影響雙耳聽力的并存疾病引起。

有些作者已經(jīng)開始開發(fā)國際化的組合測試，這主要是基于非言語檢測方法以促進(jìn)其對不同語種人群(C)APD診斷的穩(wěn)定性和均一性。然而，不同語系對語言和非語言信號(hào)聽處理過程的影響尚未完全闡明。如中文這樣的聲調(diào)語言與英語相比，其所要求的時(shí)序表示法不同；日語需要雙側(cè)大腦半球優(yōu)勢來完成語言功能，而世界上其他絕大多數(shù)語種僅需要左側(cè)大腦半球優(yōu)勢來執(zhí)行言語語言功能。此外，近期研究顯示學(xué)習(xí)第二語言可能同時(shí)影響母語及該語言的聽處理過程。目前尚不能保證在相同檢測方法下此類個(gè)體的中樞性聽覺損傷影響兩種語言功能的形式相同。也許在評估使用不同語言個(gè)體的時(shí)候，除了使用核心國際非語言組合測試外，還應(yīng)該進(jìn)行語言特異性檢測，也就是針對受試者母語的聽處理過程進(jìn)行檢測的方法。遺憾的是，目前為止，核心國際非語言組合測試尚未確立，而針對受試者母語的語言特異性測試對于不同的語言，有些無法得到，有些則很有限。

2.2.4言語可懂度 在進(jìn)行要求言語反應(yīng)的中樞聽覺功能的行為測聽前，確保個(gè)體具備足夠的言語能力非常重要，以便能夠?qū)ζ浞磻?yīng)進(jìn)行準(zhǔn)確的判斷。對于由多種發(fā)音錯(cuò)誤導(dǎo)致言語可懂度下降的個(gè)體，利用言語刺激的行為測試方法可能不是好的選擇，除非改進(jìn)反應(yīng)模式(如用指圖片或書寫作為反應(yīng)方式)。

2.2.5周圍性聽力損失 能否對個(gè)體進(jìn)行可靠評估，必須考慮周圍聽覺系統(tǒng)對中樞聽覺功能的影響。多項(xiàng)研究證明周圍性聽力損失可能對中樞聽覺檢測的表現(xiàn)有負(fù)面影響。雙耳重度聽力損失個(gè)體常表現(xiàn)出字詞識(shí)別能力減退，這些個(gè)體將不能得到準(zhǔn)確的評估；而較輕度的聽力損失且有良好語言識(shí)別能力的個(gè)體可能可以用現(xiàn)有檢測方法進(jìn)行評估，特別是那些較少受耳蝸性聽力損失影響的方法(如雙耳分聽數(shù)字測試法、頻率模式測試)，例如，對于輕-中度聽力損失而中樞聽覺處理過程評估正常的個(gè)體，對其CANS功能做出評價(jià)是可行的。同樣，對出現(xiàn)某些特定表現(xiàn)形式聽力損失的個(gè)體做出(C)APD的診斷也是可行的(如單側(cè)聽力損失個(gè)體的正常聽力側(cè)檢測出中樞性聽覺損失，對稱性聽力損失個(gè)體在中樞聽覺組合測試中出現(xiàn)非對稱性聽力損失，或雙側(cè)對稱性聽力損失個(gè)體進(jìn)行電生理檢查時(shí)出現(xiàn)單耳或單電極活動(dòng)異常)。相對的，缺乏明確可辨形式的中樞聽覺表現(xiàn)則說明存在外周聽力損失對檢測結(jié)果造成影響的可能性(如中樞聽覺檢測顯示為雙側(cè)減弱而個(gè)體具有雙側(cè)對稱性聽力損失)。此種情況下，即使(C)APD可能存在，也應(yīng)慎重診斷(C)APD。

2.3中樞聽覺檢測受試者的選擇 對于有聽力或其它相關(guān)主訴(如聽力問題，閱讀問題或閱讀障礙)的個(gè)體，有進(jìn)行(C)APD評估的指征，個(gè)體年齡跨度可從嬰幼兒到老年人。當(dāng)然，那些外周聽敏度正常而有相關(guān)聽力減退癥狀或有外周性聽力損失但聽覺障礙較相應(yīng)聽敏度下降程度更重的個(gè)體，是中樞聽覺檢測的候選人，那些有明確分泌性中耳炎或其它可能導(dǎo)致聽覺感官剝奪病史的個(gè)體也是候選人。一般來說，那些患有神經(jīng)系統(tǒng)疾病、障礙或損害并可能影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)聽覺區(qū)域的個(gè)體并伴有聽覺減退癥狀的個(gè)體均適合進(jìn)行中樞聽覺測試，包括但不僅限于可對耳蝸核和大腦內(nèi)其他聽覺神經(jīng)元造成影響的高膽紅素血癥個(gè)體，涉及聽覺皮層的癲癇個(gè)體，多發(fā)性硬化及其他神經(jīng)退行性疾病，腦外傷，占位性病變，以及其它可影響CANS的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。目前在軍人及退役軍人中出現(xiàn)的CANS障礙受到關(guān)注，考慮其與搏斗相關(guān)損傷有關(guān)，這需要對其中樞聽覺功能進(jìn)行全面的診斷性評估。最后，應(yīng)該認(rèn)識(shí)到，聽覺中樞功能障礙和相關(guān)的聽覺行為障礙在老年人群中比較常見，這也可以預(yù)測雙耳佩戴助聽器的成功率。

2.4篩查方法 篩查方法可以確定那些有(C)APD危險(xiǎn)的個(gè)體，并讓其進(jìn)行診斷性評估。雖然人們經(jīng)常為存在一系列發(fā)育功能障礙的兒童進(jìn)行(C)APD的篩查，但是也應(yīng)該對有聽力方面主訴或典型病史的老年人進(jìn)行篩查，例如，有聽覺障礙但聽敏度正常，純音測聽顯示聽力下降但與聽功能下降程度不成正比，佩戴助聽器后達(dá)不到預(yù)期效果，病史提示可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患或功能障礙，包括顱腦外傷、腦血管意外、癡呆等。最后，需要注意的是，CANS功能障礙在老年人中很普遍，并且是老年性聾的重要原因之一。雖然已有一些調(diào)查問卷被用來篩查(C)APD，但它們通常都不具備特異性，轉(zhuǎn)診率過高，而且其效果也沒經(jīng)過證實(shí)。雖然一些問卷已用于(C)APD篩查，但總體特異性差，未被采納。其他工具，SCAN-C，SCAN-3:A，SCAN-3:C和特異的篩查測試已用于篩查。此外，下文將要提到的一些有效診斷測試包含了最少的語言負(fù)荷，也有人提議將它們作為篩查方法。目前在篩查方面需要進(jìn)一步研究，包括現(xiàn)有篩查工具的效率、診斷性測試用于篩查目的的效率以及為(C)APD開發(fā)新的篩查工具。

2.5進(jìn)一步研究的方向 ①不與其他疾病并存的(C)APD在各年齡層發(fā)病率的流行病學(xué)研究；②(C)APD與其他兒童常見行為障礙(括ADHD、語言障礙、閱讀障礙及學(xué)習(xí)障礙)作為并存疾病的流行病學(xué)研究。

3 診斷

3.1概述 在Helmet Myklebust博士(1954年)的推動(dòng)下，對于聽覺中樞處理重要性的認(rèn)識(shí)已達(dá)成共識(shí)，第一份關(guān)于中樞聽覺功能障礙的臨床評估報(bào)告出現(xiàn)在19世紀(jì)50年代。自19世紀(jì)70年代起，臨床開始使用以闡明(C)APD為目的的系列診斷方法。目前,(C)APD的診斷方法主要分為兩大類:行為的(心理物理的)和電生理的方法，下文對這兩類方法進(jìn)行了闡述。(C)APD的定義對其診斷(和干預(yù)努力)必然有指導(dǎo)作用，由于(C)APD被定義為CANS的功能障礙,用于診斷和評估的測試組合應(yīng)包括能夠確定CANS損傷(包括彌漫性病變)及明確其聽覺功能缺失(如聽覺喪失)的檢測。

(C)APD的測試組合必須在一個(gè)聲學(xué)控制的環(huán)境下進(jìn)行，采用專業(yè)的設(shè)備，其測試結(jié)果應(yīng)由經(jīng)過適當(dāng)教育培訓(xùn)的聽力學(xué)專家來解讀。因?yàn)槁犃W(xué)專家是承擔(dān)評估聽力和平衡功能的專業(yè)人士，而聽覺處理是聽力的關(guān)鍵, 所以(C)APD的診斷應(yīng)由聽力學(xué)專家負(fù)責(zé)。

3.2測試的最小年齡 目前，關(guān)于中樞聽處理的行為測試，要求最低心理發(fā)育年齡是七歲或八歲,或者其認(rèn)知能力與此年齡段水平一致，這對于大多數(shù)涉及兩大腦半球間(胼胝體)功能的行為測試尤其重要, 因?yàn)閮和竽X該區(qū)域的成熟時(shí)間是非常多變的,尤其是七、八歲以下的小兒。就檢查本身而言，大部分年齡很小的兒童的行為測試，由于其標(biāo)準(zhǔn)差很大而導(dǎo)致了“地板”或“機(jī)會(huì)”效應(yīng)，因而限制了其臨床應(yīng)用。因此,對于年齡小于七、八歲的兒童，進(jìn)行(C)APD的行為診斷測試應(yīng)非常謹(jǐn)慎。如上所述,對于年齡較小的兒童進(jìn)行(C)APD評估可以使用篩查方法和行為量表，這些測試可以對有(C)APD高危因素的兒童進(jìn)行了解并建議對其進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測及規(guī)律隨訪，以便盡早診斷。

3.3是否使用語言刺激 中樞聽覺功能的行為(心理物理)測試可以分為言語測試和非言語(即語音和非語音)測試。每類測試方法中，針對特定的聽覺處理和機(jī)制，根據(jù)不同的敏感性和特異性，又對測試方法進(jìn)行進(jìn)一步區(qū)分。近10年的觀點(diǎn)趨向于在確定中樞聽覺功能障礙的過程中使用非語言測試方法，主要目的是減少語言背景對結(jié)果造成的影響。然而，語言測試方法仍然是(C)APD組合測試的重要組成部分，因?yàn)樵诔扇撕蛢和男睦砦锢砑半娚頇z查中，CANS障礙常常更容易體現(xiàn)為對言語信號(hào)(與非言語信號(hào)相比)的反應(yīng)上?？赡苁窃谥袠新犛X神經(jīng)系統(tǒng)中，言語信號(hào)與非言語信號(hào)的處理機(jī)制不同，言語信號(hào)的處理更容易受CANS障礙的影響，導(dǎo)致言語信號(hào)更容易表現(xiàn)出CANS功能的非典型神經(jīng)生理反應(yīng)和/或半球不對稱，而非言語信號(hào)卻表現(xiàn)不明顯(證據(jù)等級(jí)：2，3)。

3.4有效性和測試性能 聽力學(xué)家、相關(guān)專業(yè)人士和臨床科學(xué)家普遍認(rèn)為目前臨床應(yīng)用的一些(C)APD測試缺乏嚴(yán)謹(jǐn)?shù)男睦頊y試設(shè)計(jì)、結(jié)構(gòu)和驗(yàn)證。懷疑或推測患有(C)APD(例如那些有學(xué)習(xí)障礙、閱讀問題或者注意力缺陷者)的人群不能用來確定中樞聽覺處理過程診斷測試的效度、效率或臨床規(guī)范。同樣的,言語-語言、心理和其他測試不能用于診斷(C)APD, 即使 “聽覺處理”這一名詞包含在它們的標(biāo)題或者部分測試的描述中。盡管有學(xué)習(xí)障礙或相關(guān)疾病的人群經(jīng)常出現(xiàn)和那些有(C)APD的兒童和成人相似的聽力障礙,但無法確定這些人群所表現(xiàn)出來的聽力問題是由于CANS的缺陷或者功能障礙引起的。對于將正常值建立在懷疑有(C)APD受試組基礎(chǔ)上的測試方法以確定中樞聽覺通路的功能障礙，其實(shí)用性已經(jīng)受到關(guān)注，但也有一些臨床研究者認(rèn)為它們的用途有限。相反,在被確診患有CANS功能障礙的患者群體中，許多行為和電生理測試被證明是正確和有效的。其他測試被證明對于描述聽覺障礙是有用的，可用于修正設(shè)計(jì)的目的。盡管如此,仍然需要開發(fā)出新的、更精確的中樞聽覺功能測試方法，應(yīng)具有正確性、可靠性、有效性，并有適當(dāng)?shù)恼?shù)據(jù)。建議臨床工作人員詳細(xì)閱讀測試指南和已發(fā)表的文獻(xiàn)，以充分評估特定測試的效用。(證據(jù)等級(jí)：2,3)。

開發(fā)新的(C)APD臨床測試方法和完善現(xiàn)有的測試方法的努力，應(yīng)包括系統(tǒng)評估測試方法的性能和實(shí)現(xiàn)心理測試結(jié)構(gòu)的公認(rèn)原則。一些臨床常用的中樞聽覺處理測試方法缺乏測試性能方面的確實(shí)證據(jù)(如可靠性、效度、敏感度和特異性)。然而,目前臨床上使用的很多測試有適當(dāng)?shù)?、大量的證據(jù)來支持其效度、有效性及相關(guān)的測試性能變量(如模式辨別測試、分聽測試、間隔測試、中潛伏期及皮層平均誘發(fā)反應(yīng))。

標(biāo)準(zhǔn)參考值(被稱為臨界值)可以指導(dǎo)評價(jià)中樞聽覺性能。測試的首要目的是區(qū)分正常與不正常，為此,可以使用基于正常數(shù)據(jù)的臨界值，可將臨界值(如百分比正確率、百分位數(shù)、標(biāo)準(zhǔn)分)設(shè)置為某個(gè)水平(例如，比平均值低兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差)，以達(dá)到敏感性和特異性之間的最佳平衡。中樞聽覺測試的另一個(gè)重要目的是描述聽覺表現(xiàn)中的優(yōu)勢區(qū)域及弱勢區(qū)域，各測試結(jié)果間的比較可協(xié)助臨床工作人員判定各種聽覺處理過程中的相對優(yōu)勢區(qū)和弱勢區(qū)，目的是確定干預(yù)目標(biāo)和靶向治療。

大多數(shù)(C)APD測試方法最初是為了臨床判定繼發(fā)于明確病理改變的CANS障礙而設(shè)計(jì)的，而不是為了評估兒童的聽覺處理過程。歷史上，關(guān)于在兒童中確定(C)APD和其它異常(例如，語言)的“金標(biāo)準(zhǔn)”有過很多爭論。以往積累的研究表明，兒童中樞聽覺組合測試所表現(xiàn)的缺陷模式與病損局限于CANS人群中的研究結(jié)果相似并與神經(jīng)影像學(xué)的結(jié)果相符；與此相似，有研究者在正常人群中對中樞聽覺測試在成熟和老化過程中的表現(xiàn)模式進(jìn)行了觀察，這反映了中樞神經(jīng)系統(tǒng)特別是胼胝體年齡相關(guān)的功能和結(jié)構(gòu)變化的時(shí)間。如果某些測試方法對有確切CANS受損的成人有很好的敏感性和特異性，可以推測如果在兒童或老年人中觀察到同樣的測試結(jié)果，那么很可能該方法也能用于診斷兒童和老人的(C)APD。與很多行為相關(guān)學(xué)科(如認(rèn)知神經(jīng)科學(xué)、神經(jīng)心理學(xué))的臨床標(biāo)準(zhǔn)相似，可以使用解釋性方法，也就是由與確診CANS功能障礙個(gè)體間的關(guān)系來推測出兒童和老人在類似檢查中的表現(xiàn)。

另一種觀點(diǎn)認(rèn)為由于聽覺中樞的可塑性和成熟特性，成人大腦的損傷可能不同于兒童的CANS的發(fā)育異常。這種觀點(diǎn)認(rèn)為任何測試都是局限的，受限于采集其數(shù)據(jù)的受試者的特征。與該觀點(diǎn)相同，在有明確大腦病變成人中得到的測試標(biāo)準(zhǔn)值方面的信息可能不適用于有類似聽覺障礙的兒童。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為，成年受試者中的病變研究為理解和解釋聽覺行為提供了非常有用的信息；但是，那些不是建立在明確大腦病變基礎(chǔ)上的研究可能為研究各個(gè)年齡階段聽覺功能受損者的聽功能提供重要信息。

由于認(rèn)識(shí)到那些不是將正常標(biāo)準(zhǔn)建立在有確切CANS病損個(gè)體標(biāo)準(zhǔn)上、以評估和制定干預(yù)計(jì)劃為目的測試方法的價(jià)值，同時(shí)由于影響CANS疾病的異質(zhì)性，絕對的金標(biāo)準(zhǔn)可能并不存在，很顯然，從存在CANS確切病變個(gè)體中測得的測試方法有效性參數(shù)能為確立正確的中樞聽覺診斷測試方法提供指導(dǎo)。一項(xiàng)近期的研究可能是支持大腦行為學(xué)聯(lián)系最有力的證據(jù)，包括兒童個(gè)體，該研究證明了在患有側(cè)裂池旁多小腦回畸形的兒童中存在CANS功能障礙。Boscariol的報(bào)告可能是迄今為止最有力的證據(jù)，其證明大腦與聽覺和語言處理過程相關(guān)區(qū)域的改變能導(dǎo)致聽覺處理和語言、學(xué)習(xí)的改變。這些研究表明，目前的中樞聽覺測試在任何人群中診斷中樞聽覺障礙的敏感性和特異性，無論可塑性及其他因素，也不論年齡和/或病因及CANS更彌漫受累等原因造成的個(gè)體差異。聽覺誘發(fā)反應(yīng)的研究，特別是在正常和異常人群中進(jìn)行復(fù)雜(例如，語言)信號(hào)的研究，也許能夠?yàn)閮和?C)APD的臨床診斷提供“金標(biāo)準(zhǔn)”。(證據(jù)等級(jí)：2,3)。

3.5行為測試

3.5.1特定聽覺處理過程測試 用于(C)APD診斷的行為復(fù)合測試應(yīng)包括言語和非言語測試，以評估CANS不同水平和區(qū)域及各種聽覺處理的機(jī)制或過程。這些方法包括但不限于評估以下聽覺處理過程：聲源定位和偏側(cè)性、聽覺辨別、聽覺時(shí)間處理、聽覺模式處理、兩耳分聽以及在競爭聽覺信號(hào)和分解聲學(xué)信號(hào)中的聽覺能力。這一部分主要突出那些被證實(shí)對CANS完整性有很好敏感性的測試和方法。對于某些中樞聽覺處理過程，其沒有敏感的、能夠用于臨床的測試方法，或者尚處在發(fā)展階段，本部分也有所涉及。其他方法，不能用來診斷(C)APD，但能用來評估與聽覺功能相關(guān)的能力(如語言處理、語音分析、拼寫等)，本文并沒有細(xì)述。但是，建議讀者繼續(xù)閱讀這些指南和ASHA(2005b)，因?yàn)檎J(rèn)知-交流和語言障礙的評估經(jīng)常與(C)APD相聯(lián)系。對于這里所討論的測試方法的更深入討論，讀者可參考以下文章：Baran和Musiek(1999)，Musiek等人(1994)和Musiek和Chermak(2007)。

3.5.2時(shí)間處理測試 (例如：通道內(nèi)或通道間間隔測定，前掩蔽和后掩蔽，時(shí)間模式察覺) 噪聲中間隔測試[the gaps-in-noise (GIN) test]是臨床上一種新的時(shí)間分辨(通道內(nèi)間隙檢測) 測試，它基于對間隙測定的廣泛的心理聲學(xué)研究。這種方法在臨床應(yīng)用中的優(yōu)點(diǎn)包括：認(rèn)知需求低、對特定頻率聽力損失相對不敏感、方便管理、使用典型臨床聽力室中的儀器、有使用該檢查證明聽功能早期成熟的證據(jù)，因此適用于小兒(年齡大于等于7歲)。GIN對不同程度的皮層和腦干損傷有很好的敏感性和特異性。另一個(gè)很有前景的間隔測定方法與GIN類似，能測試通道內(nèi)或頻道間的時(shí)間分辨能力。(證據(jù)等級(jí):2,3)。另外，目前臨床上也應(yīng)用一種稱為隨機(jī)間隔測試(random gap detection test)的方法和一種包含在SCAN-3:A和SCAN-3C中的篩查測試方法。

時(shí)間序列測試也是目前中樞聽覺測試方法組合的一個(gè)重要組成部分。目前有兩種經(jīng)證實(shí)具有很好敏感性和特異性的方法：頻率(或音調(diào))模式序列測試(frequency or pitch pattern sequence test)和持續(xù)時(shí)間模式測試(duration patterns test)。另外，Newcastle 聽覺測試方法組合(Newcastle auditory test battery)也包括一些時(shí)間處理測試方法，主要是各種頻率和調(diào)幅率的閾值測量方法。(證據(jù)等級(jí)：2,3)。

3.5.3分聽(言語)測試 該測試在50年前被發(fā)明，其對于(C)APD已經(jīng)有很長時(shí)間和很好的敏感性報(bào)道。分聽在臨床上應(yīng)用很方便，并且能夠獲得各種不同言語材料來進(jìn)行各種分聽測試，如數(shù)字、單詞、句子等。另外，Scherg 和 von Cramon(1986)提出一種非言語分聽測試方法，被證明對聽覺皮層的損傷有很高的敏感性，提示非言語的方法可能也是臨床中樞聽覺測試方法組合的重要組成部分(證據(jù)等級(jí)：2,3,4)。

目前有很多針對雙耳分聽聽處理機(jī)制的研究正在進(jìn)行，包括使用功能磁共振成像(functional magnetic resonance imageing,fMRI)和皮層聽覺誘發(fā)反應(yīng)。盡管fMRI和聽覺誘發(fā)電位目前還不能常規(guī)用于臨床診斷，但是它們?yōu)閷Ψ致牪煊X功能正常和不正常的神經(jīng)機(jī)制研究提供了很重要的視角。

3.5.4單耳低冗余言語察覺測試 通過去除部分頻譜信息而增加敏感性的言語測試，是20世紀(jì)50年代首先應(yīng)用于中樞聽覺功能紊亂的檢測方法之一。為了減弱言語信號(hào)的自然冗余，采用了多種策略，包括：濾過被選擇的頻率，言語信號(hào)的時(shí)間壓縮，在言語中植入背景噪聲和競爭語言。前兩種低冗余言語測試方法比后者更不容易受到高水平中樞病變的影響，但是言語和認(rèn)知狀態(tài)可能影響上述所有測試的結(jié)果。雖然是一種經(jīng)典的測試方法，低冗余度言語測試方法對(C)APD的敏感性比本章節(jié)列出的其他方法要低。 盡管如此，單耳低冗余言語測試可用于診斷(C)APD，在設(shè)計(jì)干預(yù)方案時(shí)可用來描述聽覺功能(如聽覺閉合，auditory closure)(證據(jù)等級(jí)：3,4)。

3.5.5定位、偏側(cè)性和其他雙耳(交互)功能測試 目前在定位和偏側(cè)性評估方面，缺乏可用、合理有效的方法，雖然對這些聽覺過程有過很多實(shí)驗(yàn)(實(shí)驗(yàn)室)研究文獻(xiàn)。在臨床上，中樞聽覺測試很少包含傳統(tǒng)的掩蔽級(jí)差(masking level difference，MLD)方法，其原因可能是該方法不能直接評估聽覺系統(tǒng)的定位或偏側(cè)性，但是MLD對低水平的腦干功能紊亂有很好的敏感性。試驗(yàn)室中發(fā)展了一些定位測試方法，包括一種利用優(yōu)先效應(yīng)的定位測試方法，研究顯示其對CANS功能紊亂很敏感。另外最近也出現(xiàn)了一些用于評估聽覺的空間位置的方法，也就是the listening in spatialized noise-sentences test (LISN-S)(證據(jù)等級(jí)：2,3)。

3.5.6聽覺辨別測試 聽覺辨別是一個(gè)基本的聽覺過程，包括區(qū)分聲音的三個(gè)基本屬性：頻率、強(qiáng)度、持續(xù)時(shí)間中的一個(gè)或以上小的差別。以言語為基礎(chǔ)的聽覺辨別測試包括區(qū)分音節(jié)或單詞中單個(gè)音素的差別。Cranford 及其同事發(fā)展了一種時(shí)間整合和頻率辨別的測試方法，顯示出很好的臨床應(yīng)用和診斷能力。然而，還需要其他設(shè)計(jì)合理、有正常對照的臨床測試方法，用于評估言語和非言語信號(hào)的辨別能力。在言語-語言測試方法中可以找到合適的方法,如，最小匹配測試(minimal pairs test);Wepman’s 聽覺辨別測試(Wepman’s auditory discrimination Test)。

3.5.7中樞聽覺行為測試的選擇 在聽力學(xué)中需要使用測試組合的概念和交叉測試的原則已經(jīng)得到證實(shí)。(C)APD的診斷需要使用綜合的測試方法來評估不同的聽覺處理過程和機(jī)制以及CANS的不同區(qū)域和水平(例如，ABR用來評估腦干，P300用來評估皮層區(qū)域)。組合測試應(yīng)該對確定CANS功能紊亂、描述(C)APD個(gè)體的聽覺行為變化有很好的信度和效度。需要強(qiáng)調(diào)的是，多并不意味著好，因?yàn)殡S著測試方法增加，組合測試的特異性通常會(huì)下降。大體上，最好是選擇盡可能少的測試種類來提供最好的敏感性和特異性，同時(shí)應(yīng)評估聽覺處理過程中最具代表性的樣本。應(yīng)該仔細(xì)挑選測試方法，不使受試者迷惑，同時(shí)能夠明確聽覺功能紊亂的類型，以達(dá)到診斷和干預(yù)的目的。雖然選擇有效的測試組合的總體目標(biāo)是在臨床診斷能力和時(shí)間方面都符合要求，但是在臨床上，常常選用兩種或以上的方法對一個(gè)單一的聽覺過程進(jìn)行評估，從而對可疑結(jié)果相互印證，或印證從病史或其他測試中得到的證據(jù)，提示聽覺處理是該個(gè)體的主要受損區(qū)域。

有效的行為學(xué)中樞聽覺組合測試方法應(yīng)該在時(shí)間、診斷效能方面都達(dá)到要求，應(yīng)在45～60分鐘內(nèi)完成。持續(xù)1小時(shí)以上的評估過程，可能降低其特異性和增加疲勞、注意力和/或動(dòng)機(jī)等方面的混淆因素。聽力學(xué)家還能使用一系列軟件來創(chuàng)造、操縱和錄制語音和非語音刺激，包括Audacity(這是一種免費(fèi)、資源開放的軟件)和Adobe’s Audition[以往被稱為Cool Edit (Syntrillium Software Corporation，2002)]。使用這些軟件，聽力學(xué)家可以研究中樞聽覺功能，雖然這些軟件能顯著提高開發(fā)中樞聽覺測試的潛在能力，但除非其有效性和臨床實(shí)用性被足夠的研究證實(shí)，否則不能將其用于診斷目的。

在開具中樞聽覺組合測試申請之前，應(yīng)對個(gè)體周圍聽覺功能進(jìn)行評估，以排除或確定是否存在中耳或耳蝸性聽覺功能障礙。下面是對評估周圍聽覺功能的建議：

①畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射，刺激信號(hào)為500～8 000 Hz每倍頻程一個(gè)頻率的多重刺激，參照正常值進(jìn)行分析來客觀發(fā)現(xiàn)耳蝸(外毛細(xì)胞)的功能異常。

②聲導(dǎo)抗測試，包括鼓室圖和同側(cè)及對側(cè)聲反射。

③純音測聽，氣導(dǎo)頻率在測試常規(guī)倍頻程的基礎(chǔ)上加測3 000和6 000 Hz，如果畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射和聲導(dǎo)抗正常，骨導(dǎo)測試不是必須。

④在安靜舒適的環(huán)境下做詞匯識(shí)別測試，并且使用語音平衡詞表。

3.6聽覺電生理測試 從聽性腦干反應(yīng)(ABR)到更高水平的皮層聽覺誘發(fā)反應(yīng)，聽覺誘發(fā)反應(yīng)(auditory evoked response，AER)對(C)APD有很高的臨床價(jià)值。聽覺誘發(fā)反應(yīng)可以由簡單的聲學(xué)信號(hào)引出，例如短聲和短純音，也能由復(fù)合信號(hào)引出(如言語聲)。

3.6.1聽性腦干反應(yīng)(ABR )。短聲誘發(fā)的ABR對(C)APD的診斷價(jià)值有限。通過全面的行為學(xué)測試明確診斷有(C)APD的個(gè)體中只有不到1/10的人ABR異常。雖然與發(fā)育(如學(xué)習(xí))相關(guān)的(C)APD患兒ABR通常是正常的，但是其對于繼發(fā)于腦干聽覺通路神經(jīng)障礙的(C)APD個(gè)體有很好的敏感性和特異性。對于嬰幼兒及其他任何不能進(jìn)行行為學(xué)評估的個(gè)體，傳統(tǒng)的ABR測試在聽覺神經(jīng)和腦干通路的完整性方面提供了非常有用的信息。疑診(C)APD的個(gè)體，如果伴有ABR異常，需要進(jìn)行耳科和神經(jīng)科方面的評估和隨訪。ABR最大的優(yōu)點(diǎn)為大量文獻(xiàn)報(bào)道18月齡左右嬰幼兒其反應(yīng)是成熟(當(dāng)使用短聲誘發(fā)ABR時(shí))的，因此對ABR結(jié)果的解釋很簡單，對于大多數(shù)進(jìn)行(C)APD評估的兒童不需要考慮年齡影響(證據(jù)等級(jí)：2)。

最近的研究顯示言語誘發(fā)ABR在(C)APD的診斷及評價(jià)干預(yù)效果中很有潛力。在適當(dāng)?shù)难哉Z刺激下，ABR不但能記錄對刺激信號(hào)起始的反應(yīng)，也能反映對言語時(shí)閾特征的加工。言語誘發(fā)ABR的結(jié)果可能為(C)APD提供評價(jià)干預(yù)效果的指標(biāo)。隨著使用商品化的言語誘發(fā)ABR系統(tǒng)進(jìn)行大規(guī)模研究和臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)的積累，這項(xiàng)技術(shù)有可能作為(C)APD電生理學(xué)評估的一項(xiàng)重要指標(biāo)，可能對幼兒中樞聽覺處理過程起主要作用(證據(jù)等級(jí)：2,3)。

3.6.2聽覺中潛伏期反應(yīng)(auditory middle latency response，AMLR) AMLR由丘腦-皮層通路產(chǎn)生，包括初級(jí)聽皮層，因此能作為(C)APD臨床電生理學(xué)評估的選擇。初級(jí)聽皮層是中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)處理言語和非言語信號(hào)的基本區(qū)域。在過去20年中，已經(jīng)開始對AMLR診斷CANS功能障礙的敏感性和特異性進(jìn)行研究。使用傳統(tǒng)的ABR記錄系統(tǒng)可以記錄到AMLR，AMLR可由非言語(如短純音)或言語刺激引出，通過2個(gè)通道檢測(4或5個(gè)電極)。AMLR在小于10歲兒童中受年齡影響，其在10歲以下兒童中可以記錄到，但是，由于發(fā)育成熟的影響，通常在10歲以前AMLR不能達(dá)到成人的振幅、潛伏期、形態(tài)等；由于發(fā)育成熟的變異較大，在一些小于10歲兒童中也能夠達(dá)到成人水平。同時(shí)，年齡與刺激速率間有交叉影響。目前并不十分清楚AMLR是否有耳效應(yīng)，也就是說對于同樣的電極記錄條件，刺激左耳和右耳所記錄的反應(yīng)不同。電極效應(yīng)指當(dāng)一個(gè)電極(通常在頭的一側(cè))相比另一側(cè)電極記錄反應(yīng)的振幅、潛伏期有顯著差異。使用靠近耳部(耳垂或乳突)的反轉(zhuǎn)電極或非頭部(真正的參考)反轉(zhuǎn)電極可能使耳效應(yīng)最小化。AMLR的典型分析策略包括比較靠近每個(gè)半球聽皮層上非反轉(zhuǎn)頭皮電極記錄到的AMLR結(jié)果，主要是潛伏期和振幅。在正常人中，每個(gè)半球上方電極所記錄反應(yīng)的振幅非常相似，基于此，個(gè)體自身比較比受試者間比較能提供更好的診斷信息，與個(gè)體自身比較相比，受試者間比較在正常受試者中有更大的變異性。適當(dāng)考慮年齡(成熟)的影響后，AMLR能提供一個(gè)電生理學(xué)的選擇來評估兒童及成人的中樞聽覺處理過程(證據(jù)等級(jí)：2,3)。

3.6.3其他皮層聽覺誘發(fā)反應(yīng) 目前越來越多的文獻(xiàn)報(bào)道很多潛伏期在50 ms以上的聽覺誘發(fā)反應(yīng)，刺激信號(hào)可以是言語及非言語的。與(C)APD臨床評估最相關(guān)的包括聽性晚反應(yīng)(auditory late response，ALR)，它由N1和P2誘發(fā)電位以及P300反應(yīng)組成。皮層聽覺誘發(fā)反應(yīng)可以顯示大多數(shù)(C)APD兒童可能的功能障礙位置。

顳葉損傷時(shí)N1和P2電位振幅顯著降低，但其與額葉損傷無相關(guān)性。研究顯示，對于顳葉損傷，N1比P2有更好的敏感性和特異性。頂葉受損的受試者及對照組相比，在顳上回?fù)p傷時(shí)，N1振幅降低。Jirsa、 Clontz和 Tonnquist-Uhlén的研究顯示N1與P2對于兒童學(xué)習(xí)障礙和聽覺處理障礙敏感(證據(jù)等級(jí)：2)。

盡管P300沒有聽覺成分，但有證據(jù)顯示聽皮層受損可導(dǎo)致P300的振幅和潛伏期變化。P300對CANS損傷有很好的敏感性，特別是顳葉癲癇疾患。成人(C)APD個(gè)體在競爭噪聲環(huán)境下的P300潛伏期比聽覺正常者長。Jirsa和 Clontz也指出兒童(C)APD個(gè)體P300振幅和潛伏期與對照組相比有顯著差異(證據(jù)等級(jí)：2，3)。

失匹配負(fù)反應(yīng)(mismatch negativity response，MMN)是一種已經(jīng)被證實(shí)的研究工具，很多文獻(xiàn)描述了其在正常和異常嬰兒、兒童及成人中的應(yīng)用。有研究顯示MMN能反映聽覺處理的基本機(jī)制和成熟過程及干預(yù)對聽覺處理的影響。然而，由于MMN反應(yīng)難以記錄，并且缺乏MMN與相應(yīng)行為反應(yīng)關(guān)系的研究，還需要大量的研究才能將MMN用于(C)APD的臨床常規(guī)診斷中。

有研究證實(shí)在使用言語信號(hào)誘發(fā)皮層誘發(fā)電位時(shí)，在對照組及CANS障礙個(gè)體、人工耳蝸植入個(gè)體中均有不同程度的半球不對稱效應(yīng)。皮層AER在記錄和檢測(C)APD干預(yù)效果方面也有很好的價(jià)值。如果需要關(guān)于這些反應(yīng)的更詳細(xì)信息，讀者可以參考最近的一篇綜述“Speech Evoked Potentials：From the laboratory to the Clinic”，或最近的教科書(Hall, 2007; Burkard, Don, & Eggermont, 2007)。

在使用聽皮層AER進(jìn)行(C)APD的臨床評估過程中需要考慮很多實(shí)際問題。目前還沒有被普遍接受的AER測試方案，缺乏有循證醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)的刺激信號(hào)和記錄參數(shù)，例如電極的數(shù)量和位置。每個(gè)主要的皮層AER都缺乏整個(gè)生命階段的大樣本正常數(shù)據(jù)，并不是在所有時(shí)候都有指征常規(guī)將AER作為臨床上的標(biāo)準(zhǔn)程序。但是大量的證據(jù)表明，對特定的個(gè)體可以應(yīng)用這些方法研究CANS中與行為測試結(jié)果相關(guān)或相對應(yīng)的區(qū)域。這些方法對于個(gè)體內(nèi)比較尤其有用(如電極效應(yīng))。

3.7聽覺電生理程序的選擇 目前關(guān)于臨床評估(C)APD時(shí)何時(shí)應(yīng)該包括AER沒有普遍接受的標(biāo)準(zhǔn)，曾經(jīng)推出的一套建議面臨相當(dāng)大的阻力。很顯然，如果將AER納入所有兒童(C)APD評估的標(biāo)準(zhǔn)測試組合中,將增加(C)APD的診斷費(fèi)用，并將對診斷機(jī)構(gòu)造成限制。事實(shí)上，很多醫(yī)學(xué)中心的聽力門診都不能進(jìn)行多通道AER記錄及使用言語信號(hào)誘發(fā)AER，目前，只是在實(shí)驗(yàn)室有能夠精確記錄AER的儀器?？紤]到以上的限制和上文列出的實(shí)際問題，與其在所有臨床中樞聽覺評估中均使用AER，不如定義使用AER的明確適應(yīng)證。以下為可能的適應(yīng)證：

①行為評估方法不能顯示明確的損傷形式；②行為測試結(jié)果不完善或者不確定，或者受到受試者變異性的影響(例如：注意、動(dòng)機(jī)、認(rèn)知狀態(tài))；③兒童年齡小，不能使用行為測試方法進(jìn)行全面的(C)APD行為學(xué)評估；④懷疑神經(jīng)系統(tǒng)疾病、需要隨訪的個(gè)體；⑤對于行為評估顯示明確(C)APD的個(gè)體，需要得到CANS受損部位的信息，沒有受試者母語為基礎(chǔ)的(C)APD行為測試方法；⑥沒有兒童本國語言的(C)APD行為測試。

AER特別適合不能進(jìn)行行為評估的兒童。目前AER并不是常規(guī)應(yīng)用于(C)APD的診斷，綜合行為評估應(yīng)用更普遍。此外，盡管電生理學(xué)測試結(jié)果能提供CANS中聲信號(hào)傳導(dǎo)的客觀信息，但也要注意，很多(C)APD個(gè)體的電生理反應(yīng)可能完全正常，因?yàn)橐恍┥窠?jīng)電生理病變可能很彌漫，而不是局限于某一部位并改變電生理記錄結(jié)果，這種現(xiàn)象可見于某些頭部外傷個(gè)體中。另外，即使電生理檢查記錄到異常，這些結(jié)果也不能提供關(guān)于(C)APD個(gè)體目前存在的功能障礙方面的更多信息(與行為測試結(jié)果相比)，因此，限制了其在針對個(gè)體功能障礙進(jìn)行訓(xùn)練和制定個(gè)性化干預(yù)方案方面的應(yīng)用。

3.8(C)APD測試結(jié)果的解讀 長期以來指導(dǎo)著聽力障礙病變部位診斷測試組合的構(gòu)成、開具、分析和解讀的原則同樣也適用于(C)APD的診斷。有著長期臨床評估(C)APD經(jīng)驗(yàn)的幾位聽力學(xué)家不約而同地同意一個(gè)相同的(C)APD診斷原則，即：至少一側(cè)耳在至少兩種不同的行為聽力測試方法里有不低于平均值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差的聽力下降。這項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)來源于對大量明確存在CANS功能障礙個(gè)體中各種中樞聽覺測試方法使用不同截?cái)嘀颠M(jìn)行敏感性和特異性研究的結(jié)果，并且也得到了ASHA的推薦。這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的截?cái)嘀凳腔谡Ｈ巳褐械恼：蜆?biāo)準(zhǔn)測試結(jié)果。除用于(C)APD診斷外，測試結(jié)果也明確了相關(guān)處理過程的規(guī)律，包括聽覺增強(qiáng)和減弱，同時(shí)也提供了CANS障礙對定位診斷方面的信息。這些關(guān)于特定聽覺障礙方面的額外信息對于制定個(gè)體化干預(yù)方案很有意義。

對于以語言和神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)榛A(chǔ)的語言/學(xué)習(xí)障礙，除了使用臨界值，一側(cè)耳優(yōu)勢評分也可以作為半球優(yōu)勢的有力指標(biāo)，例如：一個(gè)聽覺系統(tǒng)發(fā)育正常的兒童，使用分解信號(hào)進(jìn)行檢查的結(jié)果應(yīng)該雙側(cè)分值接近，在言語分聽測試中應(yīng)表現(xiàn)為右側(cè)強(qiáng)于左側(cè)。隨著兒童的成長，這種右耳優(yōu)勢會(huì)逐漸減弱，左耳功能會(huì)逐漸增強(qiáng)。如果出現(xiàn)其他結(jié)果，例如右耳優(yōu)勢過大或(表現(xiàn)出)左耳優(yōu)勢則有利于(C)APD的診斷。

有時(shí)會(huì)得到表面上相互矛盾的檢查結(jié)果，例如某個(gè)測試提示右耳異常，但另一個(gè)類似測試則顯示左耳異常。當(dāng)出現(xiàn)這種情況時(shí)，需要考慮是否混雜了能影響測試結(jié)果的聽者差異性因素(如認(rèn)知能力、注意力)，或者存在CANS的多部位和多水平的功能障礙。相似地，如果所有測試表現(xiàn)均很差，可能更支持更高水平的更多的球形注意力、認(rèn)知、或相關(guān)缺陷，而不是真正的CANS功能障礙。同樣，如果隨著診斷過程接近尾聲，測試的表現(xiàn)越來越差，或者“障礙”隨著強(qiáng)化得到改善，或者反應(yīng)的可靠性降低，更有可能是疲勞加重和/或注意力或動(dòng)機(jī)減退，而不是真正的CANS障礙。將中樞聽覺組合測試的結(jié)果與聽覺神經(jīng)科學(xué)文獻(xiàn)中得到很好證實(shí)的表現(xiàn)形式相比較，可以為鑒別非聽覺因素影響聽覺測試結(jié)果和真正的CANS障礙提供參考。例如，二重言語測試提示左耳異常的同時(shí)表現(xiàn)為時(shí)閾類型測試的雙側(cè)異常，再加上單聲道低冗余度言語測試正常，這種表現(xiàn)被認(rèn)為是胼胝體功能障礙的典型表現(xiàn)，這在兒童(C)APD個(gè)體中較常見。

3.9進(jìn)一步研究的方向 ①系統(tǒng)研究相同樣本中行為學(xué)測試和電生理學(xué)測試表現(xiàn)；②發(fā)展新的測試方法評估各種主要聽覺處理過程，同時(shí)該方法應(yīng)符合心理測量標(biāo)準(zhǔn)對測試方法結(jié)構(gòu)、敏感性、特異性(也就是有效性)的要求；③發(fā)展能普遍(國際化)應(yīng)用的非言語測試方法；④使用腦成像和其他電生理方法明確兒童和成人CANS的狀態(tài)；⑤研究外周聽覺障礙個(gè)體的(C)APD測試表現(xiàn)；⑥研究7歲以下兒童的中樞聽覺測試方法的信度和效度；⑦建立整個(gè)生命階段的行為測試和AER大樣本量的正常數(shù)據(jù)；⑧更新皮層AER敏感性和特異性數(shù)據(jù)，特別是用于兒童(C)APD個(gè)體診斷過程中對CANS功能的分析和解釋。

4 干預(yù)

(C)APD主要表現(xiàn)在聽覺系統(tǒng)，最主要的主訴是關(guān)于聽覺的。然而，由于腦組織的結(jié)構(gòu)(例如，共享的神經(jīng)解剖基礎(chǔ)、神經(jīng)纖維的并行/分布式處理，跨區(qū)域的時(shí)閾連接)，(C)APD通常與相關(guān)區(qū)域的功能減退相并存(如注意力、語言、交流和學(xué)習(xí))。干預(yù)(C)APD，應(yīng)該在發(fā)現(xiàn)行為學(xué)和/或電生理測試結(jié)果提示CANS障礙、能夠診斷(C)APD時(shí)就開始進(jìn)行。盡早診斷，隨后給予高強(qiáng)度的干預(yù)，可以開發(fā)大腦本身的可塑性。成功的治療效果依賴于能夠誘導(dǎo)腦皮層重組的(也可能是腦干重組)刺激和練習(xí)，這種治療效果表現(xiàn)在行為學(xué)的改變(如學(xué)習(xí))。

龐大的聽覺系統(tǒng)與其他系統(tǒng)共享神經(jīng)解剖學(xué)基礎(chǔ)和處理是復(fù)雜的行為障礙和經(jīng)常伴發(fā)合并癥的原因；然而，這也為通過多學(xué)科團(tuán)隊(duì)提供有效的干預(yù)措施提供相當(dāng)多的機(jī)會(huì)。理解腦組織與其功能紊亂及其所導(dǎo)致聽覺行為之間的關(guān)系，有助于制定有針對性的治療方法。由于(C)APD對聽力、交流及學(xué)業(yè)成就方面有潛在的影響，為達(dá)到治療效果的最大化，通常需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)全面、綜合的干預(yù)。

4.1干預(yù)組成 綜合、多學(xué)科干預(yù)的手段主要分為自下而上和自上而下兩類治療方法。自下而上(即刺激驅(qū)動(dòng))干預(yù)手段包括聽覺(以及多種方式的)訓(xùn)練(即直接聽覺)技能修復(fù)以使CANS重組和對環(huán)境進(jìn)行改造(即增加信號(hào)清晰度和/或改善聽覺環(huán)境，包括輔助聽覺系統(tǒng)、清晰言語、改進(jìn)室內(nèi)聲學(xué)環(huán)境等)。自上而下(即策略驅(qū)動(dòng))的干預(yù)手段包括中樞資源訓(xùn)練(即言語策略、認(rèn)知策略和元認(rèn)知策略)、教育干預(yù)(即教學(xué)方法修改和學(xué)習(xí)策略)、工作地點(diǎn)、娛樂和居住設(shè)施(例如書面指令如備忘錄、電子郵件，將家務(wù)事清單貼在白板上等)。這些方式可以建立聽覺技能和策略，促進(jìn)知覺和高級(jí)資源的有效配置(如語言、記憶、注意力)，并提供補(bǔ)償方法以盡量減少聽功能的缺陷。

4.2多學(xué)科團(tuán)隊(duì) 干預(yù)計(jì)劃基于診斷評估確定的聽處理障礙及多學(xué)科團(tuán)隊(duì)評估證實(shí)存在的相關(guān)功能性減退(例如，言語-語言、神經(jīng)心理、心理教育方面)。同樣的，對于存在交流或?qū)W習(xí)困難的個(gè)體的干預(yù)應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來承擔(dān)，這個(gè)團(tuán)隊(duì)里可能包括聽力學(xué)家、言語-語言病理學(xué)家(speech-language pathologists,SLPs)、教育學(xué)家、心理學(xué)家、家長以及其他人員。對于小部分診斷為(C)APD的兒童，盡管他們付出了巨大努力才達(dá)到同年級(jí)水平，他們還是達(dá)不到享受特殊教育服務(wù)的資格，對于這種情況，聽力學(xué)家可以在缺乏多學(xué)科訓(xùn)練的情況下提供聽覺訓(xùn)練。同樣的，對于患有(C)APD的成人，如果由于保險(xiǎn)限制或其他原因不能接受綜合干預(yù)，或者個(gè)體不需要接受多學(xué)科干預(yù)，聽力學(xué)家會(huì)為其提供聽力訓(xùn)練，在某些地區(qū)由言語-語言病理學(xué)家提供訓(xùn)練。團(tuán)隊(duì)具體組成取決于個(gè)體本身的功能障礙和個(gè)體主訴，也同樣取決于會(huì)影響為(C)APD個(gè)體提供干預(yù)服務(wù)團(tuán)隊(duì)組成的外在因素(如保險(xiǎn)責(zé)任范圍等)。

4.3確定目標(biāo)和記錄改善(效果) (C)APD的治療效果應(yīng)當(dāng)由中樞聽覺測試及其他心理生理學(xué)和電生理檢測方法記錄到的改變來評價(jià)。使用標(biāo)準(zhǔn)化的、心理聲學(xué)問卷可能為相關(guān)領(lǐng)域的功能和設(shè)置(如聽力測試、學(xué)業(yè)領(lǐng)域、社交技能、工作環(huán)境等)方面的改善提供依據(jù)。但是，(C)APD的治療效果不應(yīng)僅由學(xué)業(yè)結(jié)果或社交能力改善來評定。

通過診斷性測試和過程確定的聽覺處理障礙(時(shí)閾處理、聽覺模式識(shí)別、聽覺辨別、雙耳整合、雙耳分聽、定位障礙)可以為制定治療目標(biāo)提供指導(dǎo)。臨床工作人員應(yīng)當(dāng)最先處理那些通過中樞聽覺診斷測試確定的對功能影響最大(如聽力、學(xué)習(xí)成績、工作成績、社交功能)的聽覺障礙。對兒童及成人進(jìn)行適當(dāng)?shù)木C合評估有利于進(jìn)一步闡明功能性障礙。

4.4干預(yù)原則 對所有年齡階段的個(gè)體，一旦得出(C)APD的診斷，應(yīng)當(dāng)立即開始干預(yù)。對懷疑有高風(fēng)險(xiǎn)但尚未確診的幼兒，應(yīng)該開始使用豐富的聽覺刺激和聽覺“游戲”(如音樂椅、西蒙說)，和/或能夠練習(xí)在噪聲中識(shí)別聲音、鑒別音素的軟件，并可以讓家長、教育者共同協(xié)助訓(xùn)練。

有效的干預(yù)應(yīng)采用與神經(jīng)科學(xué)及學(xué)習(xí)原則一致的方法。這些原則指出：①大強(qiáng)度訓(xùn)練可以開發(fā)可塑性和皮層重組(接近于個(gè)人能力閾值的大量實(shí)踐和重大挑戰(zhàn))；②大量的(綜合的)中樞資源訓(xùn)練來開發(fā)大型的、共享的、重疊的聽覺、認(rèn)知、元認(rèn)知和語言系統(tǒng)，并最大限度提高廣泛性和有效性；③主動(dòng)參與，加上顯著增強(qiáng)和反饋來激勵(lì)學(xué)習(xí)，并使學(xué)習(xí)達(dá)到最大限度。

4.5聽覺訓(xùn)練 大量文獻(xiàn)論證了聽覺訓(xùn)練的神經(jīng)生理基礎(chǔ)，聽覺訓(xùn)練是目前研究最透徹的一項(xiàng)治療方式。通過以下方式可以使聽覺訓(xùn)練效果最大化：

①不同的刺激和任務(wù)；

②在舒適的聽力水平給予刺激(或者輕度放大或放緩，如雙耳分聽訓(xùn)練，清晰言語，計(jì)算機(jī)軟件納入振幅和/或轉(zhuǎn)換時(shí)間變化)；

③系統(tǒng)地給予任務(wù)，逐漸增加難度使任務(wù)具有挑戰(zhàn)性和激勵(lì)性，而又不會(huì)因?yàn)樘y而讓個(gè)體有挫敗感(也就是，任務(wù)應(yīng)在個(gè)人能力閾值附近)；

④將中等強(qiáng)度的準(zhǔn)確率定為目標(biāo)，可以達(dá)到比較多的反饋強(qiáng)化；

⑤在進(jìn)行更難的任務(wù)之前，至少需要一個(gè)中等強(qiáng)度的準(zhǔn)確率，或較差耳的表現(xiàn)可比得上較好耳；

⑥進(jìn)行強(qiáng)化訓(xùn)練(也就是經(jīng)常，也可以是每天)，體現(xiàn)在訓(xùn)練課程的時(shí)長、課數(shù)、課程間隔及進(jìn)行訓(xùn)練的持續(xù)時(shí)間。

要產(chǎn)生陽性變化所要求的訓(xùn)練數(shù)量因個(gè)體及任務(wù)而異(例如，與時(shí)間間隔訓(xùn)練相比，頻率辨別可能要求更多的訓(xùn)練)。如果訓(xùn)練任務(wù)過于簡單或過難都會(huì)降低學(xué)習(xí)效果，因?yàn)槿蝿?wù)要求低于刺激或超過參與者所認(rèn)知的能力都會(huì)降低參與者的積極性。適當(dāng)?shù)淖⒁馊蝿?wù)能夠挑戰(zhàn)參與者而不使其有挫敗感。在聽覺刺激訓(xùn)練中常用非語音刺激，對于臨床工作人員是個(gè)特殊的挑戰(zhàn)，當(dāng)與孩子打交道時(shí)，臨床工作人員必須改變死記硬背模式，使用“游戲”的方法。

4.6個(gè)體化干預(yù) 有效的干預(yù)應(yīng)當(dāng)是循證的和個(gè)體化的。臨床工作人員必須決定對于特定個(gè)體哪些治療是最好的，這需要對診斷和評估數(shù)據(jù)進(jìn)行綜合分析，并結(jié)合系統(tǒng)研究得到的最佳外部臨床證據(jù)。例如，如果測試結(jié)果類型及雙耳分聽測試結(jié)果及多學(xué)科評估的結(jié)果表明存在大腦半球間交通障礙，則雙耳分聽耳間強(qiáng)度差(dichotic interaural intensity difference，DIID)訓(xùn)練和多模式訓(xùn)練(例如，將面部表情的情緒與信息韻律相關(guān)聯(lián)、聲音-標(biāo)志結(jié)合)可能是適當(dāng)?shù)闹委煼椒āＭ瑯?，噪聲中言語辨別訓(xùn)練能夠加強(qiáng)封閉技能，可能適合競爭或減弱環(huán)境下測得存在聽覺障礙的個(gè)體。在噪聲中言語辨識(shí)也可能增強(qiáng)大腦半球間的交通，因?yàn)樽髠?cè)半球試圖彌補(bǔ)音律信息的缺失而右側(cè)半球試圖補(bǔ)償噪聲中注意力增加的需求，這種補(bǔ)償是通過調(diào)節(jié)兩半球間資源分配及過濾半球間信號(hào)傳輸來完成的。同樣，為明確測試結(jié)果和治療方式之間的聯(lián)系，臨床工作人員可以考慮進(jìn)行間隔測定和同源辨識(shí)訓(xùn)練來加強(qiáng)在組合診斷性測試中確定的時(shí)閾辨別缺陷。

為每個(gè)個(gè)體制定個(gè)性化治療方案很有必要，通常自下而上和自上而下的治療手段是互補(bǔ)的，兩者都應(yīng)納入治療方案以使效果最大化。但是，臨床工作人員應(yīng)決定某些策略和訓(xùn)練是否太復(fù)雜，是否需要修改或者去掉，因?yàn)樗鼈兪欠裼捎诔墒煲蛩?年齡或存在合并癥(如外傷性腦損傷、失語癥等)而超出了受試者的認(rèn)知范圍、語言能力或者智力能力。例如，雖然記憶訓(xùn)練可能過于苛求，但聽覺重建可能是一種有效恢復(fù)外傷性腦損傷患者記憶的方法。雖然自下而上的方式可能更適用于臨床患者，它也可能仍然需要將練習(xí)量分解為更小的逐漸增加的步驟，減少訓(xùn)練強(qiáng)度。

特定的治療方案(如個(gè)人FM系統(tǒng))可能更適合推薦給單耳低冗余測試(如噪聲環(huán)境言語識(shí)別、過濾或快語速言語測試)或者雙耳分聽言語測試存在異常的患者。應(yīng)用清楚言語(即慢語速、清楚發(fā)音、強(qiáng)調(diào)關(guān)鍵詞及有更多暫停)可提高信號(hào)的清晰程度，可以單獨(dú)使用或者與提供聲學(xué)放大的個(gè)人FM系統(tǒng)同時(shí)使用，都很有效。當(dāng)推薦使用個(gè)人FM系統(tǒng)時(shí)，使用該系統(tǒng)的個(gè)人及為其提供支持(如教師、臨床工作人員、家長)的人都需要接受如何使用和維護(hù)該系統(tǒng)的培訓(xùn)。調(diào)查問卷可以用于確定FM的效果，個(gè)體的屬性缺陷也影響治療決策的制定。例如，臨床工作人員會(huì)認(rèn)為，利用程序化的治療方案對外傷性腦損傷患者進(jìn)行過度刺激會(huì)導(dǎo)致患者與臨床工作人員的面對面交流增多而多感官活動(dòng)減少。臨床工作人員會(huì)認(rèn)為患者自身聽覺缺陷(尤其是存在神經(jīng)性聽力損失的)程度影響著治療成功的可能性。

4.7干預(yù)材料的來源 聽覺訓(xùn)練和中樞資源訓(xùn)練的材料可從很多出版商提供的軟件程序及工作簿中得到。電腦輔助程序有很多優(yōu)點(diǎn)，包括一個(gè)良好的格式、多感官刺激、大量的反饋和強(qiáng)化，或許更重要的是提供了大量易行、有效的訓(xùn)練。中樞聽覺測試、用于評估人工耳蝸植入個(gè)體的測試和材料，以及英語學(xué)習(xí)者用于提高英語水平的測試和材料都可能有幫助。

4.8可供選擇的以聲音為基礎(chǔ)的程序 商品化可供選擇的以聲音為基礎(chǔ)的治療程序，旨在解決中樞聽覺處理問題(也可以是一些其他疾病包括自閉癥)，常由相關(guān)專業(yè)的執(zhí)業(yè)者(如職業(yè)治療師)開發(fā)。這些治療程序(Berard 聽覺整合，Tonmatis方式，聽力程序)還沒有得到代表聽力學(xué)和兒科學(xué)主要專業(yè)協(xié)會(huì)的支持，因?yàn)槿狈τ辛Φ淖C據(jù)證明其有效性，其科學(xué)基礎(chǔ)不可靠，研究設(shè)計(jì)存在缺陷，由于缺乏聲學(xué)精度和對照而有潛在的危害(如過度的噪音水平)。事實(shí)上，只有很少一些沒有正常對照的觀察研究(等級(jí)4)和所謂的專家意見(等級(jí)5)支持這種替代方法，沒有確切的證據(jù)支持這種替代方法對改善感覺和行為特性有益處。當(dāng)記錄到有改善時(shí)，這有可能是由于其綜合效應(yīng)(如改善注意力)帶來的，不考慮是由特定方法所致。因此，相似的結(jié)果可能會(huì)從其他(治療)方式得來，該方式可能更安全并且費(fèi)用更低。在推薦任何治療程序之前，對臨床工作人員有以下幾點(diǎn)建議：①對任務(wù)和練習(xí)進(jìn)行分析來決定他們是否針對特定的聽覺障礙；②確定該治療有足夠多的個(gè)人主動(dòng)(與被動(dòng)相對應(yīng))參與，激勵(lì)個(gè)人，有足夠的強(qiáng)化；③決定治療目的是通過中樞聽覺處理的解剖和/或生理機(jī)制得到有效的改變，并且對個(gè)體不造成危害。

4.9干預(yù)手段的有效性 對于有殘疾的兒童、母語不是英語的人以及發(fā)育正常的兒童來說，大量等級(jí)2、3的證據(jù)支持改善課堂聲學(xué)環(huán)境(如降低噪聲水平、增強(qiáng)信噪比、適當(dāng)?shù)幕祉憰r(shí)間)，通常會(huì)促進(jìn)兒童的言語識(shí)別率、教育、社會(huì)發(fā)展。支持聽覺(以及聽覺-語言)訓(xùn)練技術(shù)有效性的證據(jù)正在積累中，已經(jīng)有幾個(gè)研究為聽覺訓(xùn)練技術(shù)的有效性提供了等級(jí)2、4的證據(jù)，包括DIID或者聲場模式DIID。其他研究針對有言語缺陷、學(xué)習(xí)困難、閱讀缺陷和失讀癥的患兒使用計(jì)算機(jī)聽覺言語軟件的效果提供了等級(jí)1、2證據(jù)，包括懷疑有聽覺基礎(chǔ)受損的患兒。有少數(shù)研究報(bào)道涉及軟件間的比較，其結(jié)果顯示計(jì)算機(jī)軟件程序間的差別不大，并且得出結(jié)論：為了提高語言/聽力處理效果，經(jīng)過加工的言語對于有效干預(yù)并不是必須的。

等級(jí)4、5的證據(jù)證明將實(shí)驗(yàn)性的、功能性的活動(dòng)與電腦作為媒介的活動(dòng)相結(jié)合對于建立技能和策略有好處。等級(jí)2的證據(jù)證明清晰言語對于提高有聽覺基礎(chǔ)的學(xué)習(xí)障礙兒童在噪聲中的言語識(shí)別率有效，而支持中樞資源訓(xùn)練(即言語策略、認(rèn)知策略、元認(rèn)知策略)效果的證據(jù)絕大多是在沒有明確診斷為(C)APD的個(gè)體中得到的。對有聽力理解困難、學(xué)習(xí)障礙和/或(C)APD兒童以及聽力障礙成人的研究提供了部分等級(jí)2但主要是等級(jí)3、4、5的證據(jù)，支持在各種學(xué)習(xí)條件下中樞資源訓(xùn)練的效果。盡管有大量的等級(jí)3、4的證據(jù)證明聲場FM放大器對于聽力正常、發(fā)育障礙、輕度聽力損失的兒童有多種好處，但美國聲學(xué)會(huì)建議，聲音放大器不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用于普通兒童的小教室中，因?yàn)槁晥龇糯笤黾佣皇菧p小整個(gè)教室的聲音水平，在回聲教室中這可能會(huì)起反作用。

已經(jīng)有大量等級(jí)2的證據(jù)表明，對于患有(C)APD及聽覺基礎(chǔ)學(xué)習(xí)問題的個(gè)體，個(gè)人FM系統(tǒng)和教室放大對于其安靜及噪聲環(huán)境中言語識(shí)別、學(xué)業(yè)表現(xiàn)以及心理社會(huì)功能有很多好處。單一受試者研究(等級(jí)3證據(jù))支持個(gè)人FM桌面、聲場系統(tǒng)對于在噪聲和回聲環(huán)境中言語識(shí)別的效果，病例研究(等級(jí)4證據(jù))支持個(gè)人FM系統(tǒng)對于增加主動(dòng)行為、增強(qiáng)在競爭中的言語識(shí)別和學(xué)習(xí)能力的有效性。

需要更多的研究來證明(C)APD治療方法的有效性，特別是最高級(jí)別的證據(jù)(如雙盲、前瞻性、隨機(jī)臨床試驗(yàn)、時(shí)間序列及Meta分析)，在診斷為(C)APD個(gè)體中使用聽力、行為測量及電生理測量方法的證據(jù)。然而，目前根據(jù)從聽力診斷及多學(xué)科綜合評估中得到的信息，已經(jīng)有足夠的證據(jù)來指導(dǎo)(C)APD個(gè)體的干預(yù)。

4.10進(jìn)一步研究的領(lǐng)域 ①進(jìn)一步研究明確診斷為(C)APD個(gè)體對于當(dāng)前干預(yù)手段的有效性；②進(jìn)一步研究在明確診斷為(C)APD的人群中比較當(dāng)前已有的治療(C)APD軟件的效果；③開發(fā)新的干預(yù)手段用于臨床、學(xué)校和家庭。

5 專業(yè)問題、訓(xùn)練及教育

5.1(C)APD在聽力學(xué)中的地位 最近30年來，(C)APD引起了廣泛的關(guān)注，這段時(shí)間里，召開了主要的會(huì)議，專業(yè)學(xué)會(huì)和工作組出版了關(guān)于中樞聽覺處理的特點(diǎn)、診斷及治療的報(bào)告。早在19世紀(jì)90年代，四個(gè)主要報(bào)告和意見書就已出版，這些出版物為(C)APD的定義和特點(diǎn)、恰當(dāng)?shù)慕M合診斷測試方式及干預(yù)方法提供了重要信息。本指南的出版進(jìn)一步明確這個(gè)問題的重要性及臨床更新指南的需要。

另一個(gè)研究和臨床對(C)APD興趣增加的指標(biāo)是，同行審閱期刊出版物的數(shù)量正在不斷增長(如American Journal of Audiology, Ear and Hearing, International Journal of Audiology, Journal of the American Academy of Audiology等)。同樣的，在地區(qū)、州內(nèi)、國內(nèi)、國際的科學(xué)和專業(yè)會(huì)議上，在學(xué)校、醫(yī)療中心及相關(guān)專業(yè)組織的學(xué)術(shù)探討里，關(guān)于這個(gè)話題的演講數(shù)量有驚人的增加。另一個(gè)感興趣的表現(xiàn)是，很多州的教育部門為本州教師出版了闡述中樞聽覺處理障礙的文件，這些文件對很多專家來說是很有用的資料，并且能在互聯(lián)網(wǎng)上共享。事實(shí)上，在互聯(lián)網(wǎng)上有大量的信息，有些信息的準(zhǔn)確性和價(jià)值是存在疑問的，但是它們清楚地表明了這個(gè)話題正得到很廣泛的關(guān)注。

5.2(C)APD個(gè)體的教育、訓(xùn)練和練習(xí) (C)APD是聽力學(xué)中的一個(gè)特殊領(lǐng)域，就其本身而言，并不是所有的聽力學(xué)家都參與這個(gè)疾病的診斷或干預(yù)治療。最近十年進(jìn)行的兩項(xiàng)調(diào)查表明，很多聽力學(xué)家并沒有從事這個(gè)領(lǐng)域的工作，這兩項(xiàng)調(diào)查數(shù)據(jù)的比較顯示，在過去的十年里，完成至少一項(xiàng)關(guān)于中樞聽覺處理課程的聽力學(xué)家比例是增加的(從1998年的20%到2007年的69%)。然而，在臨床準(zhǔn)備的領(lǐng)域里，盡管學(xué)術(shù)研究方面有所提高，但該疾病的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)卻非常少，2007年調(diào)查顯示，對于(C)APD的臨床經(jīng)驗(yàn)平均只有12小時(shí)。當(dāng)然，這對于掌握(C)APD的基礎(chǔ)概念并對其進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷和治療是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的，這很可能是為什么在2007年的調(diào)查中只有27%的臨床工作人員表示他們常規(guī)評估中樞聽覺處理并將其作為臨床實(shí)踐的一部分。Sykes, Tucker和Herr (1997)報(bào)道，他們注意到聽力從業(yè)人員將中樞聽覺診斷和干預(yù)列為聽力實(shí)踐領(lǐng)域中五項(xiàng)最不重要的領(lǐng)域(即助聽器、耳鳴、人工耳蝸植入、眩暈均列在其前面)。這些看法可能會(huì)嚴(yán)重影響學(xué)生參加 (C)APD臨床實(shí)踐的機(jī)會(huì)。隨著Au.D.的課程現(xiàn)在已成為聽力學(xué)教學(xué)的支柱，我們期待這個(gè)領(lǐng)域的專業(yè)準(zhǔn)備將會(huì)增加。

Chermak等調(diào)查顯示，在很多大學(xué)的Au.D.課程中已經(jīng)提供了該領(lǐng)域的額外課程。然而，考慮到這個(gè)疾病的復(fù)雜性和它的聽覺神經(jīng)科學(xué)的根源，還需要關(guān)于該疾病的科學(xué)和臨床方面的額外課程，包括神經(jīng)科學(xué)和認(rèn)知心理學(xué)，以及中樞聽覺測試和干預(yù)治療。 對于已經(jīng)涉及這個(gè)領(lǐng)域的聽力學(xué)家，額外的繼續(xù)教育機(jī)會(huì)需求很大。如上所述，很多執(zhí)業(yè)的聽力學(xué)家在他們的訓(xùn)練項(xiàng)目中，并沒有受到足夠的關(guān)于(C)APD方面的教育和訓(xùn)練。盡管在這個(gè)領(lǐng)域的大多數(shù)繼續(xù)教育是通過出版物和州際及國家級(jí)會(huì)議的演講來提供的，一些地區(qū)和全國會(huì)議也會(huì)不定期地將(C)APD作為專題。最近一個(gè)由ASHA贊助的在線會(huì)議(2007年9月)也可能預(yù)示著電子時(shí)代繼續(xù)教育方式的改變。然而，由大學(xué)研究生項(xiàng)目提供的遠(yuǎn)程教育項(xiàng)目仍然很少見，也可能反映出目前在Au.D.學(xué)生能夠獲得的課程和實(shí)踐機(jī)會(huì)中，這個(gè)領(lǐng)域地位相對較低。另外，在各部門內(nèi)部和大學(xué)項(xiàng)目中對召開這個(gè)話題會(huì)議有興趣的人需要面臨很多來源的學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)的競爭、高額的生產(chǎn)費(fèi)和無止境的文字工作，以獲得必要的認(rèn)證和必需的CEU證書，所有這些都阻礙著(C)APD會(huì)議的經(jīng)常舉行。要解決這些問題，似乎需要由更多地區(qū)性和全國性組織提供更多地區(qū)會(huì)議。在ASHA開展網(wǎng)絡(luò)會(huì)議之后，更多的在線會(huì)議也是可行的，因?yàn)樗恍枰苌俚穆眯胁⑶铱梢宰约喊才艜r(shí)間。這也為經(jīng)驗(yàn)豐富的聽力學(xué)家提供畢業(yè)后的臨床培訓(xùn)機(jī)會(huì)(與博士后的研究職位類似)。解決本科生和研究生培養(yǎng)中在(C)APD方面的局限性的可能方法，是舉辦全國性會(huì)議，針對(C)APD這一題目開發(fā)大學(xué)課程，明確進(jìn)行診斷和干預(yù)所必須的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，并為畢業(yè)后的(繼續(xù))教育提供建議。

5.3與其他專業(yè)及家庭的協(xié)作 (C)APD的評估和干預(yù)需要與相關(guān)專業(yè)協(xié)作(證據(jù)等級(jí)5)。家庭醫(yī)師是重要的轉(zhuǎn)診來源，因?yàn)楫?dāng)家長發(fā)現(xiàn)孩子有聽力障礙和/或?qū)W業(yè)困難時(shí)，他們是首診醫(yī)生，也是經(jīng)歷聽力和交流問題成人的首診醫(yī)生。聽力學(xué)家在篩查、評估、干預(yù)(C)APD時(shí)最常與言語-語言病理學(xué)家合作，因?yàn)檠哉Z-語言病理學(xué)家在評估認(rèn)知和交流及與(C)APD有關(guān)的語言能力方面更加專業(yè)。言語-語言病理學(xué)家經(jīng)常根據(jù)觀察到的行為特征和/或篩查問卷或核對表的結(jié)果(見病史和選擇標(biāo)準(zhǔn)部分)，而將個(gè)體轉(zhuǎn)診給聽力學(xué)家進(jìn)行中樞聽覺測試。在中樞聽覺評估之后，言語-語言病理學(xué)家可以試著確定聽覺處理相關(guān)障礙對特定語言處理過程可能造成的影響。相反，最初的言語-語言評估可能提示存在潛在中樞聽覺處理缺陷，后來被轉(zhuǎn)診以進(jìn)行中樞聽覺處理評估。言語-語言病理學(xué)家也適合提供本指南前面章節(jié)列出的一系列干預(yù)治療(如中樞資源訓(xùn)練)。對于處理困難是由明確的神經(jīng)病變造成的個(gè)體，聽力學(xué)家和神經(jīng)科學(xué)家的合作，對確定CANS障礙的位點(diǎn)以及它們對聲音和言語語言刺激處理的影響十分重要。

其他專業(yè)組，包括心理學(xué)家和教育家，也經(jīng)常參與干預(yù)計(jì)劃，特別是對于兒童。學(xué)校心理學(xué)家評估兒童各方面的認(rèn)知能力，包括言語和非言語的能力、認(rèn)知能力及注意力方面的問題。這些信息為聽力學(xué)家提供有關(guān)孩子參與中樞聽力測試的能力方面的信息，包括潛在的混淆因素方面的信息。教師在發(fā)現(xiàn)兒童(C)PAD高危因素中起了很重要的作用，與家庭醫(yī)生一樣，是聽力學(xué)家主要的轉(zhuǎn)診來源。除了將高危兒童轉(zhuǎn)診進(jìn)行評估外，教師能為多學(xué)科評估提供很多信息，報(bào)告兒童的處理長處和弱點(diǎn)，實(shí)施聽力學(xué)家推薦的程序化建議，包括個(gè)性化教育計(jì)劃或504計(jì)劃，并通過干預(yù)前后的問卷來協(xié)助監(jiān)測干預(yù)進(jìn)程。職業(yè)治療師在評估和干預(yù)中也可能起到支持者的角色，比如，如果個(gè)體已經(jīng)確定患有感覺整合障礙(也叫感覺調(diào)節(jié)處理障礙)或者運(yùn)動(dòng)順序障礙，聽力學(xué)家可能需要與職業(yè)治療師協(xié)商決定這些全感覺缺陷與(C)APD之間的潛在關(guān)系。

遺憾的是，在其他行業(yè)的期刊、書籍、會(huì)議里，幾乎很少有關(guān)于(C)APD的信息，這提示聽力學(xué)家有機(jī)會(huì)能夠增加其他行業(yè)對這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)和理解，并有機(jī)會(huì)與其他專業(yè)合作。

雖然絕大多數(shù)轉(zhuǎn)診至聽力學(xué)家處進(jìn)行中樞聽覺評估的患兒家長，在進(jìn)行評估之前似乎都對(C)APD有所耳聞，但事實(shí)上很難對家長的了解進(jìn)行評估。在學(xué)校中，進(jìn)行中樞聽覺評估及干預(yù)的需求似乎顯著上升，正如Bellis所說，“這種意識(shí)的增加，導(dǎo)致了過多的錯(cuò)覺和錯(cuò)誤信息，導(dǎo)致了很多混亂，例如關(guān)于什么是APD[(C)APD],如何診斷APD[(C)APD]，干預(yù)和治療它的方法?！?需要咨詢的家長數(shù)量在增加，他們需要聽力學(xué)家來確定他們的孩子是否患有(C)APD，通常他們還需要聽力學(xué)家來解釋為什么孩子的聽覺行為和學(xué)習(xí)看上去存在異常。一些家長試圖尋求(C)APD的診斷，來代替其他一些更加不容易讓人接受的診斷，也有一些家長試圖用(C)APD的診斷來解釋孩子學(xué)業(yè)上的問題，而這些學(xué)業(yè)的問題可能是由其他原因?qū)е碌?，或者其他專業(yè)人員沒有能夠確定孩子問題的潛在原因。

在成年人中，對(C)APD的理解往往是聽力學(xué)家與臨床醫(yī)生針對繼發(fā)于醫(yī)療狀況及頭部創(chuàng)傷的處理障礙共同努力的結(jié)果。因?yàn)橛?C)APD造成的改變往往非常明顯，所以這些成年人以及其家人非常容易了解和理解他們的情況。另一群正在尋求更多(C)APD服務(wù)的成年人群是那些曾經(jīng)在學(xué)校中掙扎、但是沒有得到任何診斷或干預(yù)的人群，由于接觸到這個(gè)話題(例如，因?yàn)樗麄兊暮⒆诱诮邮?C)APD的服務(wù)，或者通過媒體)，他們決定尋求(C)APD評估和干預(yù)。

5.4其他專業(yè)人士對(C)APD的關(guān)注增加 如果聽力學(xué)家想成功滿足中樞聽覺處理障礙兒童和成人的需要,其他專業(yè)人士，雖然不是聽力專業(yè)，也必須關(guān)注(C)APD的診斷要求以及可提供的臨床及相關(guān)服務(wù)的范圍，才能使干預(yù)效果最大化，包括提供背景信息、為聽力師轉(zhuǎn)診、或參加干預(yù)的人員。聽力學(xué)家對其他相關(guān)專業(yè)人士的培訓(xùn)主要是通過撰寫詳細(xì)的書面報(bào)告來實(shí)現(xiàn)的。一份清晰詳盡的報(bào)告包括：①各種測試步驟以及測試結(jié)果；②測試結(jié)果的意義；③對于已確定缺陷干預(yù)方法的建議。報(bào)告中的原始分?jǐn)?shù)并不是最重要的,重要的是聽力學(xué)家需結(jié)合該年齡范圍的正常值進(jìn)行說明，并闡述其潛在的社會(huì)學(xué)、教育學(xué)以及醫(yī)學(xué)方面的含義，以及提高(C)APD個(gè)體聽力、交流及學(xué)習(xí)能力的建議。聽力學(xué)家們也可以通過在其他學(xué)科的會(huì)議上提供服務(wù)和工作室來提高其他相關(guān)專業(yè)人士對(C)APD的關(guān)注和理解。這些措施也為各相關(guān)學(xué)科之間探討問題、解決問題提供了機(jī)會(huì)。當(dāng)與沒有接觸過(C)APD的教師合作時(shí)，聽力學(xué)家們有義務(wù)通過這種學(xué)術(shù)環(huán)境來提高他們對該疾病的認(rèn)識(shí)，包括對疾病本質(zhì)的認(rèn)識(shí)和對那些能夠幫助孩子的干預(yù)策略的了解。其形式不一，可以是面對面的交流和討論，也可以通過學(xué)校講授，抑或是通過書面材料的形式來完成。與此類似，教學(xué)醫(yī)院的相關(guān)聽力學(xué)家們可以通過與教學(xué)醫(yī)院聯(lián)系，以授課的方式或者大查房的形式對醫(yī)學(xué)學(xué)生、各科的住院醫(yī)師(兒科、耳鼻喉科、內(nèi)科，神經(jīng)病學(xué)老年病科)及實(shí)習(xí)醫(yī)師進(jìn)行相關(guān)知識(shí)的普及。

5.5學(xué)校中能享受特別服務(wù)人員資格的選取(略)

5.6中樞聽覺測試的報(bào)銷(略)

5.7職業(yè)道德 如同所有的專業(yè)領(lǐng)域一樣，聽力學(xué)家必須同時(shí)具有極高的專業(yè)素養(yǎng)和道德標(biāo)準(zhǔn)，才能為患者提供合理的臨床醫(yī)療服務(wù)。為了能夠?qū)?C)APD做出正確診斷和提供治療干預(yù)措施，聽力學(xué)家們需要不斷更新以掌握相關(guān)專業(yè)知識(shí)和技能。如果在大學(xué)醫(yī)學(xué)教育中欠缺相關(guān)準(zhǔn)備，則在從業(yè)后必須接受嚴(yán)格的相關(guān)臨床領(lǐng)域的繼續(xù)教育。職業(yè)道德修養(yǎng)同樣有助于聽力學(xué)家們在職業(yè)生涯中持續(xù)接受繼續(xù)教育并保持專業(yè)水準(zhǔn)。

聽力學(xué)家必須與其他領(lǐng)域的專家合作評估并解決超出自己學(xué)科范疇的問題(如評價(jià)可能存在的合并癥，包括ADHD、言語能力受損等)，并提供改善(C)APD相關(guān)的聽力、交流和學(xué)習(xí)障礙等各種問題的干預(yù)方式。值得一提的是，聽力學(xué)家應(yīng)盡量避免從事缺乏堅(jiān)實(shí)科學(xué)基礎(chǔ)或其不感興趣的臨床執(zhí)業(yè)內(nèi)容。前文中提到的許多被稱為“聲學(xué)基礎(chǔ)培訓(xùn)方法”的方式，其作用其實(shí)并未得到足夠公開發(fā)表的、同行評議、循證依據(jù)的研究支持。在臨床執(zhí)業(yè)中應(yīng)用這些替代治療方式可能并不能達(dá)到最好的效果，且可能違背美國聲學(xué)會(huì)(AAA,2009)及言語及聽力協(xié)會(huì)(ASHA,2010)制定的規(guī)范。聽力學(xué)家們應(yīng)該隨時(shí)做好準(zhǔn)備，與那些想要咨詢或?qū)ふ疫@些替代治療方法的父母和其他專家做相應(yīng)溝通，向他們傳達(dá)信息，表明這些治療方法缺乏科學(xué)根據(jù)，并且明確它們的成本可能遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過受益，甚至對某些個(gè)體存在一定風(fēng)險(xiǎn)。這些討論應(yīng)直接明確，只有對個(gè)體做出了正確診斷和病情的充分評估之后，聽力學(xué)家們才能提供循證支持的治療干預(yù)建議。

5.8關(guān)于后續(xù)研究方向的思考 ①研究記錄確診的(C)APD兒童的轉(zhuǎn)歸，研究學(xué)校相關(guān)醫(yī)療服務(wù)的有效性；②為增加(C)APD診斷和治療第三方付款提供支持的研究；③為相關(guān)專業(yè)培訓(xùn)、合作及專業(yè)學(xué)術(shù)信息傳播提供更多更好途徑的研究。

6 總結(jié)

該臨床治療指南為(C)APD成人及兒童個(gè)體的診斷、治療和干預(yù)提供了循證依據(jù)。本指南強(qiáng)調(diào)內(nèi)容總結(jié)如下：

①中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)功能缺陷存在眾多病因；

②(C)APD人群多樣化，涵蓋了兒童、成人及老年人等；

③通過使用有效的(也就是敏感的和特異的)行為學(xué)測試和電生理測試準(zhǔn)確診斷(C)APD；

④在選擇診斷測試方法和解讀測試結(jié)果時(shí)需要考慮合并癥；

⑤在通過聽覺強(qiáng)化訓(xùn)練和學(xué)習(xí)代償策略來減輕中樞聽覺處理障礙并產(chǎn)生行為改變的過程中，神經(jīng)系統(tǒng)重塑起了至關(guān)重要的作用；

⑥在評估與(C)APD相關(guān)的功能缺陷和制定干預(yù)計(jì)劃的過程中，強(qiáng)調(diào)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的價(jià)值。該指南為臨床執(zhí)業(yè)人員提供指導(dǎo)，并為AAA及其成員與公眾的交流提供資源。

7 參考文獻(xiàn) (略)

(摘譯自：American Academy of Audiology.Clinical practice guidelines.Diagnosis,treatment and management of children and adults with central auditory processing disorder.2010.www.aduiology.org)