以低鉀性周期性麻痹首診的干燥綜合征誤診分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程曉娟 王楓 張婷 趙玉武

1 資料

患者女，60歲，因“突發(fā)四肢進(jìn)行性無力1 d”入院。無偏身感覺異常，無頭痛嘔吐。發(fā)病前無發(fā)熱腹瀉等。查體：體溫37℃，脈搏 78 次 ／min，呼吸 15 次 ／min，血壓 113／72 mm Hg。神志清楚，營養(yǎng)一般，全身淺表淋巴結(jié)不大，心率78次／min，律齊，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，腹軟，無壓痛及反跳痛。顱神經(jīng)檢查正常，頸軟，肌力：雙上肢近端Ⅲ級(jí)，遠(yuǎn)端Ⅳ級(jí)，下肢近端Ⅰ級(jí)，遠(yuǎn)端Ⅲ級(jí)，雙側(cè)感覺正常，四肢肌張力減退，腱反射減弱，雙病理征陰性。血鉀 2.4 mmol／L，血氯 113 mmol／L，擬低鉀性周期性麻痹，予口服及靜脈補(bǔ)充氯化鉀，第1 d共15 g，癥狀有加重，復(fù)查血鉀：1.8 mmol／L，血氯 125 mmol／L。 追問病史，2年前患嚴(yán)重上呼吸道感染后漸出現(xiàn)口干，多飲，進(jìn)食干飯時(shí)需喝水，淚液明顯減少，有關(guān)節(jié)酸痛，未重視。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、血脂血糖、抗“O”、C3、C4正常，尿 pH 7.0，比重 1.010，血沉 106 mm／h，RF 501.00 IU／ML，8AM 皮質(zhì)醇 ：正 常 ，抗 SS?A 陽 性 ，抗 SS?B 陽 性 ，F(xiàn)T32.68 pmol／L，F(xiàn)T411.50 pmol／L，TSH 0.82 mIU／L。 血?dú)?pH 7.29，PaCO233.3 mm Hg，PaO2110.9 mm Hg，SE 10.60 mmol／L。 肌 電 圖 ： 正 常 。Schirmer試驗(yàn) ＜5 mm／5 min，淚膜破裂時(shí)間 ＜5 s，唇腺活檢：下唇小唾腺組織內(nèi)見多灶性淋巴細(xì)胞浸潤 （見附圖1）。根據(jù)2002年歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］，最后診斷：干燥綜合征，腎小管酸中毒，甲狀腺功能減退，予10%枸櫞酸鉀30 mL每6 h口服 、糾正酸中毒、補(bǔ)充甲狀腺素片及對(duì)癥治療，無力漸緩解。復(fù)查血鉀 4.6 mmol／L，血氯 113 mmol／L，10%枸櫞酸鉀漸減至 20 mL Po Tid，治療12 d后病情好轉(zhuǎn)出院，隨訪血鉀4.5～4.7 mmol／L，血氯 100～ 102 mmol／L。

圖1 唇腺活檢：下唇小唾腺組織內(nèi)見多灶性淋巴細(xì)胞浸潤

2 討論

低鉀性周期性麻痹是神經(jīng)科常見疾病，最多見于甲狀腺功能亢進(jìn)［2］，其他自身免疫性疾病在長期使用激素，飲食不規(guī)律，腹瀉，發(fā)熱等情況下也容易發(fā)生低鉀麻痹，但常被臨床醫(yī)生所忽視。

干燥綜合征（Sj?gren's syndrome，SS）是以外分泌腺為靶器官的慢性炎癥性自身免疫性疾病，常侵犯唾液腺、淚腺，可累及腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道等。于1888年由Hadden首先報(bào)道，國內(nèi)人群患病率為0.29%～0.77%，好發(fā)于30～65歲女性，起病隱匿，平均確診時(shí)間為5～10年，由于口干、眼干等癥狀常不被重視，且少數(shù)患者以腺體外受損癥狀為首發(fā)或主要癥狀，導(dǎo)致了疾病的漏診。文獻(xiàn)檢索顯示，SS常被誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，血小板減少性紫癜，慢性肝炎，周期性麻痹，SLE等，最長 誤 診 達(dá) 22 年［3-4］。

SS最常累及腎臟，發(fā)生率達(dá)30%～50%［5］，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞在腎間質(zhì)浸潤、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化，致腎間質(zhì)性炎癥，集合管酸化功能損害，以遠(yuǎn)端腎小管最多見，合并腎小管酸中毒的發(fā)病率約11.3%～14.7%，甚至達(dá)65.5%［6］，機(jī)制尚不完全清楚，可能因?yàn)槟I小管與涎腺上皮有交叉抗原性，針對(duì)涎腺上皮的抗體與腎小管抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物，使腎小管上皮的氫離子泵受損，腎小管泌氫及泌銨功能障礙，導(dǎo)致氫離子在血中堆積，大量鉀離子自尿中排泄，臨床表現(xiàn)為低鉀高氯性酸中毒和反常性堿性尿［7］。治療應(yīng)予枸櫞酸鉀，因?yàn)殍蹤此嵩隗w內(nèi)代謝為CO2排出，不會(huì)加重酸中毒，而氯化鉀易導(dǎo)致高氯性酸中毒加重病情。本患者因四肢進(jìn)行性無力擬診為低鉀性周期性麻痹，常規(guī)給予補(bǔ)充氯化鉀后，血鉀水平反而繼續(xù)下降，且血氯顯著上升，后結(jié)合血?dú)夥治黾跋嚓P(guān)檢查結(jié)果，考慮原發(fā)病應(yīng)為干燥綜合征合并腎小管酸中毒，改為補(bǔ)充枸櫞酸鉀，低鉀癥狀漸緩解，血鉀、血氯逐漸至正常水平。提示在治療低鉀血癥時(shí)要結(jié)合尿常規(guī)，血清氯及血?dú)夥治龅冉Y(jié)果，慎重選擇補(bǔ)鉀藥物，以免加重患者病情。

SS患者發(fā)生臨床或亞臨床甲狀腺功能異常的可能性亦較高，約10% ～45%［8］，血中可出現(xiàn)抗甲狀腺抗體等，臨床上需要與甲減或甲亢相鑒別。本患者血清FT3，F(xiàn)T4均降低，抗甲狀腺抗體陰性，給予了甲狀腺素對(duì)癥治療。發(fā)生原因可能系兩者均與自身免疫異常和自身抗體產(chǎn)生有關(guān)［9］。

SS還可局灶或彌散性累及中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)，發(fā)生率約5%。周圍神經(jīng)損害多累及遠(yuǎn)端感覺神經(jīng)，中樞神經(jīng)損害可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神癥狀、多發(fā)性硬化、Brown?Sequard綜合征等［10-11］。發(fā)病機(jī)制主要是由于神經(jīng)組織的炎癥性血管病變導(dǎo)致缺血或出血改變，或由于淋巴細(xì)胞的浸潤所致。本患者暫無神經(jīng)系統(tǒng)損害的相關(guān)臨床表現(xiàn)，但尚需對(duì)其進(jìn)行進(jìn)一步隨訪。

從該病例的診治過程可見，如臨床醫(yī)生對(duì)SS缺乏足夠重視，忽視對(duì)患者口干、眼干等癥狀的詢問，僅對(duì)其就診時(shí)的孤立癥狀進(jìn)行診斷，往往造成疾病漏診、誤診。神經(jīng)科醫(yī)生對(duì)臨床上不明原因、常規(guī)治療難以糾正的低鉀血癥患者，特別是年輕女性，尤其應(yīng)加強(qiáng)對(duì)病史的詳細(xì)詢問及全身的體格檢查，注意有無系統(tǒng)損害的證據(jù)，完善血氯、血?dú)饧澳騪H值等指標(biāo)的測(cè)定，必要時(shí)予針對(duì)性自身抗體檢查和眼科、口腔科檢查，避免造成疾病的漏診誤診。

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