李大軍
重癥肌無力的發(fā)病和胸腺關(guān)系密切,目前切除胸腺已成為治療重癥肌無力的主要手段。但是重癥肌無力中有部分合并胸腺瘤,也有部分患者是單純重癥肌無力,臨床上對其臨床特征和手術(shù)療效還存在爭議。回顧性分析我院行胸腺切除術(shù)治療的重癥肌無力患者共113例,其中胸腺瘤合并重癥肌無力患者38例,單純重癥肌無力患者75例,觀察其治療效果及并發(fā)癥的發(fā)生情況。
1.1 一般資料 我院自2008年2月至2011年7月共手術(shù)治療重癥肌無力患者113例,其中胸腺瘤合并重癥肌無力患者38例,單純重癥肌無力患者75例。男61例,女52例,患者年齡7~72歲,平均32.6歲?;颊卟〕? d~18年,平均病程15.8個月。所有患者都根據(jù)癥狀、體質(zhì)和新斯的明實驗明確診斷。胸腺瘤合并重癥肌無力患者經(jīng)CT、胸片和術(shù)后病理檢查確診。按Osserman肌力分級:Ⅰ級23例,Ⅱa級35例,Ⅱb級42例,Ⅲ級9例,Ⅳ級4例。兩組患者的年齡、性別、病程、肌力分級無統(tǒng)計學(xué)差異,具有可比性(P>0.05)。胸腺瘤按Masaoka分期:Ⅰ期15例,Ⅱ期12例,Ⅲ期8例,Ⅳ期3例。胸腺瘤的病理類型為淋巴細胞型18例,上皮細胞型14例,混合型6例。單純重癥肌無力胸腺病理檢查見胸腺增生32例,胸腺萎縮者18例,胸腺肥大者15例。
1.2 手術(shù)方法 OssermanⅠ級的患者術(shù)前常規(guī)準備,服用過抗膽堿酯酶藥物的患者仍繼續(xù)服用[1]。OssermanⅡ級以上患者需待病情穩(wěn)定后進行手術(shù),根據(jù)患者病情做好充分準備。所有患者采用氣管插管全身麻醉下實施手術(shù),手術(shù)路徑根據(jù)患者具體情況采用右胸前側(cè)入路或胸骨正中劈開徑路。切除胸腺及縱膈脂肪組織,胸腺瘤累及鄰近臟器及大血管者一并切除。MasaokaⅡ期以上的患者術(shù)后常規(guī)放療或化療。
1.3 療效判斷標準 術(shù)后隨訪1年,療效判斷標準分為完全改善、部分改善和無變化三級。完全改善:重癥肌無力癥狀完全消失,停止服藥達正常肌力,完全恢復(fù)勞動能力。部分改善:癥狀較手術(shù)前有所改善但仍需藥物維持,所服膽堿酯酶或激素量較手術(shù)前減少;無變化:術(shù)后癥狀沒有改善,服用藥物劑量同手術(shù)前,甚至較手術(shù)前大。有效率為完全改善和部分改善之和。
兩組患者隨訪1年后胸腺瘤合并重癥肌無力組的有效率為71.1%,單純重癥肌無力組的有效率為86.7%(P<0.05),優(yōu)于胸腺瘤合并重癥肌無力組(表1)。胸腺瘤合并重癥肌無力組術(shù)后有15例(39.5%)出現(xiàn)重癥肌無力危象,有3例(7.9%)出現(xiàn)肺部并發(fā)癥,其中出現(xiàn)1例急性呼吸窘迫綜合征;單純重癥肌無力組有6例(8%)出現(xiàn)重癥肌無力危象,有5例(6.7%)出現(xiàn)肺部并發(fā)癥。
表1 兩組患者隨訪1年后的手術(shù)療效比較
重癥肌無力是由于神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙所致,與突觸后膜的乙酰膽堿受體有關(guān),是一種自身免疫性疾?。?]。早在1939年美國學(xué)者就發(fā)現(xiàn)在切除胸腺后肌無力的癥狀得到改善,但當(dāng)時并沒有引起醫(yī)學(xué)界的重視,直到20世紀50年代以后才引起國內(nèi)外的重視[3]。目前胸腺切除已經(jīng)成為治療重癥肌無力的主要手段。本研究中可以看出胸腺瘤合并重癥肌無力手術(shù)后的有效率為71.1%,單純重癥肌無力手術(shù)后的有效率為86.7%,與相關(guān)報道中有效率為72% ~91%基本相符。該病病因復(fù)雜、病理未明,手術(shù)后的并發(fā)癥和死亡率相對其他外科手術(shù)高。近年來由于手術(shù)技術(shù)和麻醉方式的提高,該病的死亡率已明顯降低,但是危象發(fā)生率依然較高,尤其是胸腺瘤合并重癥肌無力的患者,本研究中此類型患者的危象發(fā)生率就高達39.5%。術(shù)后出現(xiàn)肺部并發(fā)癥的概率胸腺瘤合并重癥肌無力組與單純重癥肌無力組無顯著差異。
預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥、保證手術(shù)安全的關(guān)鍵在于手術(shù)前要做好充分準備,術(shù)后注意使用輔助機械通氣并配合膽堿酯酶或激素等藥物治療[4]。一定要待患者病情穩(wěn)定后再進行手術(shù),術(shù)前病情不穩(wěn)定者可加大藥物劑量,必要時可采用血漿置換的方法。病情較重的患者要在常規(guī)術(shù)前準備的基礎(chǔ)上加大準備力度,做好充分準備,確保手術(shù)成功。
隨著科學(xué)的不斷發(fā)展和醫(yī)療技術(shù)的不斷進步,胸腺切除術(shù)治療重癥肌無力的臨床療效將來一定會取得巨大進步。
[1]王如文,蔣耀光,薛志強,等.胸腺瘤合并重癥肌無力與單純重癥肌無力的臨床特征及手術(shù)療效分析.中華外科雜志,2004,42(9):536-539.
[2]劉陽,張清,周乃康,等.重癥肌無力的外科治療.軍醫(yī)進修學(xué)院學(xué)報,2005,26(4):296.
[3]曾漣乾,黃壯士,張斌.胸腺瘤與胸腺瘤合并重癥肌無力的臨床探討.中華胸心血管外科雜志,2003,19(1):1027-1028.
[4]黃留保,鐘鋒,趙文,等.胸腺瘤合并重癥肌無力42例手術(shù)分析.華夏醫(yī)學(xué),2005,18(1):108-109.