30例重癥肌無(wú)力的外科治療

羅安德

大理州人民醫(yī)院心胸外科，云南大理 671000

30例重癥肌無(wú)力的外科治療

羅安德

大理州人民醫(yī)院心胸外科，云南大理 671000

目的探討重癥肌無(wú)力的外科手術(shù)治療方法，評(píng)價(jià)其治療效果。方法對(duì)1998年3月～2010年12月在我院接受治療的重癥肌無(wú)力患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)臨床癥狀，評(píng)價(jià)手術(shù)治療的效果。結(jié)果30例重癥肌無(wú)力患者經(jīng)切除胸腺外科手術(shù)治療后緩解9例（30.0%），改善17例（56.67%），無(wú)效3例（10.0%），死亡1例（3.33%）。結(jié)論切除胸腺外科手術(shù)是治療重癥肌無(wú)力的首選方法，可以取得較好的治療效果。

重癥肌無(wú)力；外科手術(shù)；胸腺切除

重癥肌無(wú)力（MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病，該病發(fā)病年齡較廣，但多發(fā)于兒童和青少年，且發(fā)病患者以女性居多[1]。重癥肌無(wú)力患者表現(xiàn)為受累肌經(jīng)常容易疲勞，且無(wú)力感明顯，患者不能隨意運(yùn)動(dòng)，其癥狀在患者休息或者給予抗膽堿酯酶藥物后可以得到緩解，但是非常容易復(fù)發(fā)[2]。國(guó)內(nèi)報(bào)道[3]該病的死亡率為 24%。自1939年首次使用外科手術(shù)治療重癥肌無(wú)力報(bào)道以來(lái)，外科手術(shù)切除胸腺已經(jīng)成為治療重癥肌無(wú)力的主要方法。我院1998年3月～2010年12月共收治確診為重癥肌無(wú)力的患者共30例，現(xiàn)對(duì)這些病例的臨床資料總結(jié)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院1998年3月～2010年12月共收治確診為重癥肌無(wú)力的患者共30例，其中男13例，女17例，年齡18～64歲，平均年齡36歲，病程1個(gè)月～5年，平均2年5個(gè)月。所有患者的臨床表現(xiàn)按照 Osserman分型[4]I型 5例，占 16.67%；IIA型 14例，占46.67%；IIB型7例，占23.33%；III型4例，占13.33%。經(jīng)手術(shù)和術(shù)后病理證明為胸腺瘤12例，占40.0%；其余18例無(wú)胸腺瘤提示，其中胸腺增生8例，占26.67%，胸腺正常10例，33.33%。12例提示胸腺瘤患者按照Masaoka臨床病理分期I期 4例，II期 7例，III期 1例。

1.2 治療方法

全部患者術(shù)前均給予抗膽堿酯酶藥物以緩解病情，病情較為嚴(yán)重的患者使用吡啶斯的明或者強(qiáng)的松對(duì)病情進(jìn)行控制，然后待患者病情穩(wěn)定之后再進(jìn)行手術(shù)。全部病例均采用氣管插管全麻正中開(kāi)胸方式，然后切除全部胸腺瘤、胸腺和前縱膈脂肪組織。

1.3 療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)：

治療效果評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)Monden評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)價(jià)：緩解：患者經(jīng)治療后癥狀完全消失或者有輕微的癥狀遺留，但是對(duì)正常生活和工作無(wú)明顯影響；改善：經(jīng)治療后癥狀改善，用藥數(shù)量無(wú)明顯變化或者減少，但是患者體力增加；無(wú)效：經(jīng)治療后癥狀無(wú)顯著改善，用藥量基本上無(wú)變化甚至增加；死亡。

2 結(jié)果

所有30例患者手術(shù)全部完成，且大部分患者手術(shù)治療之后各項(xiàng)生命體征較為平穩(wěn)，癥狀得到顯著的緩解。手術(shù)治療后通過(guò)一段時(shí)間的藥物控制癥狀進(jìn)一步得到緩解，但是有1例患者因?yàn)椴∏檩^為嚴(yán)重術(shù)后死亡。對(duì)剩余29例患者隨訪6～24個(gè)月評(píng)價(jià)治療效果，緩解 9例（30.0%），改善 17例（56.67%），無(wú)效 3例（10.0%）。療效結(jié)果如表1所示。

表1 30例患者手術(shù)治療效果評(píng)價(jià)

3 討論

重癥肌無(wú)力是一種因乙酰膽堿傳遞困難引起的自身免疫功能疾病，其發(fā)病多于女性和青少年為主，其病理研究提示遺傳因素起著重要作用[1]。重癥肌無(wú)力臨床常見(jiàn)4種類型[5]，其中I型是單純的眼外肌受累型，對(duì)其他肌群沒(méi)有受累影響。II型表現(xiàn)為全身型，患者至少有一組以上的肌群有受累反應(yīng)，通常表現(xiàn)為四肢受累，且常伴有眼肌受累。IIA型為輕度全身型，表現(xiàn)為輕度全身四肢受累，而IIB型為中度的全身四肌受累；IIA型患者可以進(jìn)行正常的生活自理，但是IIB型患者生活自理存在一定的困難。III型患者發(fā)病急且病情發(fā)展較為迅速，而IV型患者發(fā)病較為緩慢，V型患者發(fā)病后在較短時(shí)間內(nèi)即出現(xiàn)肌肉萎縮情況。

現(xiàn)階段對(duì)重癥肌無(wú)力的治療方法很多種，但是較為常見(jiàn)的是藥物控制和外科手術(shù)治療。藥物治療主要使用膽堿酯酶抑制劑進(jìn)行病情控制，藥物控制雖然可以對(duì)緩解患者肌無(wú)力癥狀有一定的效果，但是復(fù)發(fā)率較高，而外科手術(shù)治療方法相比藥物治療效果要好。雖然現(xiàn)階段尚沒(méi)有證明重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因與胸腺有關(guān)，但是切除胸腺是目前為止治療效果較好的方法，已經(jīng)成為首選的治療方法。同時(shí)研究發(fā)現(xiàn)[3]，I和II型以及病程在2年以內(nèi)的患者經(jīng)過(guò)治療后效果較好，患者經(jīng)過(guò)外科手術(shù)治療后通過(guò)一段時(shí)期的藥物輔助治療可以較好的控制病情，而后面3種類型和病程超過(guò)10年的患者治療效果不太理想，預(yù)后也較差。本組30例研究病例中，緩解和改善的患者總共為26例，總有效率達(dá)到了86.67%，且這部分患者多數(shù)為I和II型患者，說(shuō)明外科手術(shù)治療方法對(duì)分型較輕的患者具有較好的效果。

[1]朱殊,萬(wàn)慧.重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展[J].江西醫(yī)藥,2011,(12)：1145-1147.

[2]李偉,龔濤.重癥肌無(wú)力的治療進(jìn)展[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2011,(05)：394-396.

R746.1；R736.3

A

1672-5654（2012）07（a）-0108-01

2012-06-09)