大前庭導水管綜合征法醫(yī)學鑒定1例

陳 鈺，胡豐涵

（南通市第三人民醫(yī)院司法鑒定所，江蘇 南通 226000）

大前庭導水管綜合征法醫(yī)學鑒定1例

陳 鈺，胡豐涵

（南通市第三人民醫(yī)院司法鑒定所，江蘇 南通 226000）

法醫(yī)學；外傷；聽覺喪失；大前庭導水管綜合征

1 案 例

某女童，11歲，與同學發(fā)生碰撞后枕部著地受傷。傷后數(shù)分鐘即訴雙耳聽力下降，至當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為雙耳重度感音神經性聾。經頭顱CT掃描未見頭皮血腫、顱骨骨折及顱內出血等外傷性改變，雙側乳突部亦未見明顯異常。純音測聽檢測示雙耳重度感音性聾（表1），雙側鼓膜反射未引出。

表1 純音測聽檢測結果 （dB HL）

經常規(guī)抗感染、補液、甘露醇脫水及高壓氧等對癥治療后，自感聽力仍未有明顯好轉，于傷后第12天轉上級醫(yī)院就診，行高分辨率計算機斷層掃描（high resolution computerized tomography，HRCT）示：雙側前庭導水管擴大，內耳畸形。臨床診斷：大前庭導水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）。傷后第23天門診查體示：兩耳鼓膜內陷，右側外耳道底見血痂。傷后2個月余，因治療無效赴香港某醫(yī)院行左耳電子耳蝸植入（由于經濟原因未行右耳電子耳蝸植入術），術后左耳聽力可。查體：神清，步行入室，查體合作；左耳蝸相應部位助聽器在位。取下左耳電子耳蝸后，行40 Hz聽覺相關電位（40 Hz auditory event related potentials，40Hz AERP）客觀聽力檢查，結果見表2。

表2 40Hz AERP反應閾 （dB nHL）

委托人要求就本次頭部外傷與被鑒定人突發(fā)雙耳聽力下降的因果關系進行鑒定。本所鑒定結論：被鑒定人此次外傷后出現(xiàn)雙耳聽力下降，主要由內耳畸形所致；內耳畸形為自身先天性疾病，外傷在自身疾病的基礎上誘發(fā)了雙耳聽力下降的發(fā)生。

2 討 論

LVAS是一種以漸進性、波動性聽力下降為主的先天性內耳畸形，可同時伴有反復發(fā)作的耳鳴或眩暈等一系列臨床癥候群。感冒和外傷是發(fā)病誘因，即使輕微的頭部外傷也可引起突發(fā)的重度感音神經性聽力損失和眩暈[1]。

LVAS的主要癥狀包括：（1）多數(shù)在嬰幼兒期出現(xiàn)進展性或突發(fā)性聽力下降，也有直到十幾歲時才出現(xiàn)；（2）可呈突發(fā)性聽力損失；（3）聽力損失多為雙側性，變化范圍大，嚴重時可為完全性聾；（4）部分患者具有在遭受頭部碰撞等外傷后誘發(fā)聽力損失加重病史。目前CT和MRI檢查是診斷此病可靠的手段。影像學鑒別要點在于見到擴大的內淋巴管和（或）內淋巴囊。

前庭導水管擴大的發(fā)病學說有：（1）系胚胎發(fā)育性疾?。唬?）與遺傳因素有關，潛在的基因缺陷是其發(fā)病的遺傳學基礎。有研究[2]表明，11例診斷為LVAS的案例中，平均發(fā)病年齡為9.5歲，既往有頭部外傷（含爆震傷）或感冒史6例，11例均為雙側發(fā)病。經顳骨HRCT證實全部22耳均為前庭導水管擴大。

本例中，經審閱所提供的鑒定材料，可明確被鑒定人既往無聽力障礙史，傷后當即出現(xiàn)聽力下降屬實。綜合分析認為，被鑒定人自身存在先天性內耳畸形，外傷導致其出現(xiàn)LVAS的臨床表現(xiàn)，外傷對雙耳聽力下降起到誘發(fā)作用。

[1]劉鋋.內耳病[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：530-536.

[2]朱立新，段曉東，于華，等.大前庭導水管綜合征11例報告[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學進展，2007，7（3）：381-383.

2011-06-27）

（本文編輯：夏文濤）

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2012.04.025

1004-5619（2012）04-0320-01

陳鈺（1986—），女，江蘇南通人，主要從事法醫(yī)助理工作；E-mail：ntsfjdchenyu@126.com