左心室游離壁局部膨出的診斷與鑒別診斷

孔令云 郭繼鴻 朱天剛

左心室游離壁局部膨出是臨床較常見的心臟形態(tài)學異常，可由多種先天性和獲得性病變引起，最常見的是真性室壁瘤，其他如假性室壁瘤、雙腔左心室、左心室憩室、心室疝也可有類似表現(xiàn)，有時也需要與心包疾病鑒別。另一方面，同一性質(zhì)的病變可能由多種疾病導致，例如，真性室壁瘤不僅是心肌梗死的并發(fā)癥，也可見于心肌病、心肌炎等多種心臟疾病。不同病變或疾病的轉(zhuǎn)歸和治療顯著不同，了解它們的臨床與影像特點有助于及時合理的診治。

1 左心室真性室壁瘤

左心室局部收縮期和舒張期固定性地向外膨出形成左心室真性室壁瘤(left ventricular true aneurysm，LVTA)(圖1、2)［1］。一般所說室壁瘤專指真性室壁瘤，不包括假性室壁瘤。LVTA最常見的病因是心肌梗死，心肌病、Chagas病、結(jié)節(jié)病、外傷等也可引起［2］。病變多位于前壁心尖，但其他游離壁也可見。患者無特異的臨床表現(xiàn)，心電圖可表現(xiàn)為前壁導聯(lián)病理性Q波和持續(xù)性ST段抬高，但對發(fā)現(xiàn)室壁瘤的敏感度和特異度均不高［3］，對真性和假性室壁瘤的鑒別也無益。

經(jīng)胸超聲心動圖(TTE)診斷LVTA的要點［4］:①瘤區(qū)室壁與正常室壁相移行;②瘤壁薄弱，運動消失或呈矛盾運動。非梗死區(qū)心肌運動可代償性增強，左心室整體收縮功能常減低;③基底部瘤頸寬，瘤頸寬度/與之平行的瘤體最大直徑＞0.5;④瘤壁內(nèi)有完整的心內(nèi)膜覆蓋，瘤腔與左心室腔血流貫通，其內(nèi)血流淤滯，附壁血栓常見。經(jīng)食管超聲心動(TEE)、三維超聲心動圖(3DE)、心臟聲學造影可以提高LVTA的檢出率。心臟磁共振成像(CMR)表現(xiàn)為心肌回聲減低，延遲增強技術(shù)可發(fā)現(xiàn)成像瘤區(qū)室壁的壞死心?。?］。門控核素心血池顯像亦有助于診斷。

左心室造影顯示瘤壁與正常室壁連續(xù)，囊狀向外膨出，瘤壁薄、運動消失。冠狀動脈造影多為左前降支的閉塞病變，側(cè)支循環(huán)的缺乏和瘤壁表面有心外膜冠狀動脈的分布，支持室壁瘤的診斷［6］，冠狀動脈造影還可以明確病因并評估外科治療的必要性。

有時左心室造影也不能準確鑒別真性和假性室壁瘤［7］，確診需要組織學檢查。LVTA的病理表現(xiàn)有:瘤壁薄而平滑，以纖維組織和壞死心肌為主，有完整的心內(nèi)膜和心肌層。心內(nèi)膜肌小梁消失，心肌層大部分為壞死心肌，多可見殘留的存活心肌，腔內(nèi)附壁血栓形成常見。

因此，心肌梗死患者出現(xiàn)頑固性心力衰竭或心絞痛癥狀、心電圖示持續(xù)性ST段抬高伴病理性Q波，TTE示左心室心尖固定向外膨出者需考慮LVTA形成，臨床診斷需行左心室和冠狀動脈造影。

2 其他可導致室壁瘤形成的疾病

2.1 應(yīng)激性心肌病

也稱為“左心室心尖球囊綜合征”、“Tako-tsubo心肌病”或“心碎綜合征”，是導致可逆的室壁瘤形成的重要原因。該病好發(fā)于絕經(jīng)后女性，發(fā)病前常有高度緊張的情緒或生理應(yīng)激事件，最常見的癥狀是胸痛和呼吸困難，心電圖多有異常改變及動態(tài)演變，最常見的是前壁ST段抬高和T波倒置，90%的患者肌鈣蛋白輕度升高，血漿腦利鈉肽也可升高。

應(yīng)激性心肌病(stress cardiomyopathy，SCM)的典型TTE表現(xiàn)［8］:左心室心尖和中部球囊樣膨出，室壁運動減弱、消失或矛盾運動，而基底部收縮正?；虼鷥斝栽鰪?，使左心室呈瓶頸樣;中間段和基底段心肌也可單獨受累。病程良性，瘤腔內(nèi)多無血栓形成，但也有合并血栓栓塞事件的報道［9］;左心室射血分數(shù)多減低。影像學診斷的關(guān)鍵是動態(tài)觀察心臟的形態(tài)和功能在發(fā)病數(shù)天到數(shù)周后完全恢復正常。CMR可以判斷心肌損傷是可逆的(炎癥/水腫)還是非可逆的(壞死或纖維化)，有助于與心肌梗死鑒別［10］。

絕大多數(shù)SCM患者冠狀動脈造影完全正?；蚪咏?冠狀動脈狹窄＜50%)，無嚴重狹窄或急性的斑塊破裂。但冠心病患者也可發(fā)生SCM，若室壁運動異常的部位與病變冠狀動脈的灌注區(qū)域不匹配(不在病變冠狀動脈支配的范圍內(nèi)或超過其灌注范圍)，結(jié)合其他臨床特點也可考慮SCM［11］。

圖1～3 急性心肌梗死患者左心室局部膨出病變示意圖。1:心尖四腔切面舒張期左心室心尖向外膨出，室壁連續(xù)，瘤頸寬度/與之平行的瘤腔橫徑＞0.5;2:同一患者收縮期末心尖部向外膨出加重，符合真性室壁瘤;3:另一患者心尖兩腔切面示左心室下壁基底段連續(xù)性突然中斷，局部向外不規(guī)則膨出，瘤頸寬度/與之平行的最大瘤體直徑＜0.5，符合假性室壁瘤。Aneu:室壁瘤;LA:左心房;LV:左心室

因此，SCM不是單純的形態(tài)或病理學診斷，而是臨床的回顧性排除性診斷。絕經(jīng)后女性遭遇應(yīng)激事件后出現(xiàn)類似急性冠狀動脈綜合征的癥狀、心電圖改變和肌鈣蛋白升高，而升高水平與嚴重的室壁運動異常不相符者可考慮SCM。SCM不是抗凝的禁忌證，相反，應(yīng)該對可疑患者行造影檢查以免漏診更常見更致命的冠心病。

2.2 肥厚型心肌病

約2%的肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)合并室壁瘤［12］，左心室中部梗阻型和心尖部HCM均可見。發(fā)生機制可能與心肌氧耗-氧供失衡有關(guān)。長期的收縮期室壁張力增加、壓力負荷過重導致冠狀動脈，尤其是心尖部冠狀動脈狹窄甚至閉塞，而腔內(nèi)血流梗阻造成前向血流減少亦加重心肌缺血;另一方面，心肌肥厚、室壁張力增大導致心肌耗氧增加，造成心肌氧供與氧耗失衡。TTE表現(xiàn)有:符合HCM改變的基礎(chǔ)上，左心室心尖室壁變薄，矛盾運動或無運動，瘤內(nèi)血栓常見;室間隔中部肥厚并導致心腔內(nèi)肌性狹窄，左心室腔多呈“沙漏”形。CMR和左心室造影的敏感度高于 TTE［13］。

2.3 心肌炎

大多數(shù)心肌炎表現(xiàn)為彌漫性室壁運動異常，也可表現(xiàn)為節(jié)段性室壁運動異常及室壁瘤形成。CMR可提示心肌的彌漫受累［14］。

2.4 美洲錐蟲病

即Chagas病，該病的慢性期主要累及心臟，導致心腔擴大或心力衰竭，慢性期的早期可引起節(jié)段性室壁運動異常［15］，其中左心室心尖部室壁瘤是Chagas心臟病的典型表現(xiàn)之一。陽性流行病學史及寄生蟲學或血清學檢查結(jié)果可診斷Chagas病。

2.5 結(jié)節(jié)病

該病累及心臟時多已有全身多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，但也可單獨累及心肌。左心室受累可出現(xiàn)室壁瘤形成［16］，多伴心臟傳導阻滯或室性心律失常、心力衰竭及瓣膜病變。確診有賴于心肌活檢。

3 左心室假性室壁瘤

左心室假性室壁瘤(left ventricular pseudo-aneurysm，LVPA)與LVTA在病理機制、發(fā)病率、常見部位、形態(tài)特點、破裂和手術(shù)的風險上均顯著不同［17］。LVPA的形成需要同時滿足兩個條件:左心室游離壁透壁破裂及鄰近臟壁層心包增厚粘連，可包裹經(jīng)心室破口流出的血液，延緩心臟壓塞的發(fā)生。LVPA多見于透壁心肌梗死，手術(shù)、介入、外傷或感染也可成為病因［17］。病變常位于左心室下壁或后壁［6，17］(圖3)。最常見的癥狀是心力衰竭、胸痛和呼吸困難，典型體征是新出現(xiàn)的雙期雜音。幾乎所有患者的心電圖都有非特異的ST-T改變，但對診斷LVPA既不敏感也不特異。

LVPA典型的TTE表現(xiàn):左心室局部連續(xù)性突然中斷，形成不規(guī)則的囊樣膨出;瘤體與正常室壁連接處為銳角，瘤壁菲薄，無運動;基底寬度/與之平行的瘤體最大直徑＜0.5;瘤腔內(nèi)含附壁血栓彩色多普勒血流顯像或左心聲學造影可以發(fā)現(xiàn)進出瘤腔的雙期雙向血流，對診斷假性室壁瘤的特異度高，但敏感度低。左心室射血分數(shù)通常減低，但與LVTA差異無統(tǒng)計學意義(17%比28%，P=0.15)［18］。TEE、3DE和聲學造影可提高診斷的準確性。

心臟CT和CMR的空間分辨率高，可全方位觀察心臟，掃察TTE不易看到的地方。CMR還可以明確室壁成分，瘤區(qū)心外膜無脂肪墊附著及心包延遲強化均支持LVPA［18-19］。電影回放CMR發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)渦流也是LVPA的特點［20］。

所有懷疑LVPA的患者都應(yīng)接受心臟造影檢查［21］。左心室造影發(fā)現(xiàn)左心室壁局部口小底大的膨出結(jié)構(gòu)，與左心室腔借窄的交通口相連者符合LVPA;冠狀動脈造影瘤區(qū)未見心外膜冠狀動脈的分布支持LVPA的診斷。

LVPA的確診也有賴于組織學檢查［22］，鏡下可見瘤區(qū)室壁與正常心肌連續(xù)性中斷，瘤壁無心內(nèi)膜、心肌纖維和心外膜，而是由炎性增生的纖維組織和機化的血栓組成。囊腔內(nèi)含附壁血栓和淤滯的血液，表面無冠狀動脈分布。

綜上，LVPA患者的癥狀、體征、心電圖改變與冠心病難以鑒別，需要臨床醫(yī)師提高警惕以免漏診。LVPA隨時可能自發(fā)破裂導致心臟壓塞，及時的診斷和手術(shù)治療非常重要。非典型病例形態(tài)上不易與LVTA區(qū)分，手術(shù)及病理檢查可確診。

4 雙腔左心室

是罕見的先天性心臟病，包括憩室型、發(fā)育不良型和側(cè)壁瘤樣型3種類型［23］，多于胎兒或新生兒期診斷。疑診雙腔左心室(dual-chambered left ventricle，DCLV)首選CMR檢查［24］。TTE可見異常走形的纖維隔膜或肌束將左心室分成較大的主腔和較小的副腔，兩腔間有一個或多個小的交通口。副腔可與主腔同步收縮和舒張，舒張期副腔內(nèi)壓力較低，血液由主腔進入副腔、副腔增大，交通口處可見五彩血流;收縮期副腔內(nèi)壓力高于主腔，血液由副腔進入主腔，副腔變小。副腔與主腔同步運動、收縮期變小、血流方向及隔膜的存在是DCLV與室壁瘤鑒別的要點。

5 先天性左心室憩室和先天性室壁瘤

兩者均是少見的先天性心臟病，但在形態(tài)學、組織學方面有所不同。

5.1 先天性左心室憩室

組織學上可分為肌型和纖維型。前者多位于心尖部，口小底大，憩室壁與正常室壁可同步運動，舒張期血液由左心室進入憩室，憩室變大;收縮期血液由憩室進入左心室，憩室變小;該型總是合并其他心臟或胸腹畸形，伴胸腹中線先天性缺損、橫膈和胸骨缺陷及下壁心尖部心包部分缺失時稱為Cantrell綜合征［25］。后者多位于主動脈瓣或二尖瓣下，壁薄、無收縮功能，多不合并其他心內(nèi)或心外畸形。肌型憩室的運動、血流和形態(tài)變化特點有別于室壁瘤。組織學顯示憩室壁較正常室壁薄，但心肌組成完整，無纖維增生，心內(nèi)膜可見肌小梁。

5.2 先天性左心室壁瘤

屬于心內(nèi)膜和心肌層發(fā)育不良性先天性心臟?。?6］。TTE表現(xiàn)為寬基底的囊袋結(jié)構(gòu)，瘤壁與正常室壁延續(xù)，但菲薄、無運動或矛盾運動，多不伴其他心臟畸形。CMR延遲增強示瘤壁纖維化改變。組織學可見室壁包含完整的心內(nèi)膜和心外膜，但肌層菲薄或消失。

6 其他

6.1 心室疝

先天或獲得性心包部分缺如使局部心室喪失心包的限制向外膨出而形成疝［27］，多見于心尖部。TTE表現(xiàn)有:局部膨出的心腔彎曲變形、運動增強且與正常室壁同步，舒張期疝腔擴大、收縮期縮小;疝腔與正常心室間可見回聲增強的縮窄環(huán)，其附近的心肌運動受限。形態(tài)變化和運動特點不同于室壁瘤;縮窄環(huán)的存在可與憩室鑒別。部分心包剝離術(shù)病史或術(shù)中發(fā)現(xiàn)局部心包缺損有助診斷。

6.2 心包囊腫

表現(xiàn)為心包內(nèi)圓形或類圓形無回聲區(qū)，需要與左心室的結(jié)構(gòu)異常鑒別。心包囊腫的囊壁菲薄光滑，腔內(nèi)密度均勻;左心室壁的連續(xù)性和各層結(jié)構(gòu)完整，室腔形態(tài)無明顯異常;彩色多普勒或聲學造影證實囊腔與心室無溝通有助于診斷，手術(shù)可確診。

總之，多種疾病或病變都可能導致左心室游離壁局部膨出，發(fā)生機制不同，預后和治療策略也不盡相同，及時正確的診斷非常重要，這常常需要聯(lián)合多種影像學檢查，有時需要病理檢查，但不管任何時候都需要結(jié)合臨床綜合考慮。

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