CT診斷肺泡蛋白沉積癥1例

李篤謙

利川市民族中醫(yī)院放射科(湖北利川445400)

肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種罕見病，其病因不明，可能與免疫功能障礙有關，或因組織對外界理化刺激的異常反應［1］。其病理特征為肺泡腔及細支氣管內(nèi)均一的絮狀線形或顆粒狀物質(zhì)，PSA染色陽性，主要為卵磷脂［2］。肺內(nèi)可合并機遇性感染，臨床表現(xiàn)為咳嗽、白痰、胸悶、氣短、少數(shù)有痰中帶血，有時可見發(fā)紺和杵狀指。本病臨床特征性較低，臨床誤診率較高。近年研究表明，CT對本病有一定提示診斷價值，現(xiàn)將本院1例經(jīng)支氣管肺泡灌洗(BALF)明確診斷的PAP的CT表現(xiàn)報道如下:

1 病例資料

患者女性，48歲，因反復咳嗽咳痰、活動性氣促5個月入院。5個月前因“感冒”后出現(xiàn)咳嗽，咳白色泡沫痰，活動性氣促，在當?shù)匾浴爸夤苎住敝委熜Ч患?。CT檢查顯示沿兩肺門區(qū)域彌漫性分布的片狀影，邊緣清晰銳利，呈“地圖”狀。初診為兩肺炎性改變、肺水腫，復診對比CT表現(xiàn)無變化，經(jīng)BALF診斷為PAP。

圖1 兩肺彌漫性病變呈斑狀、大片狀磨玻璃改變，可見地圖樣改變及“鋪路石征”。

圖2 BALF后復診下兩肺病變有吸收

2 討論

PAP的發(fā)病年齡從新生兒至80歲以上老人，以中青年患者為主，男性較多［3］。X線胸片可發(fā)現(xiàn)病變，但多誤診為肺炎。CT表現(xiàn)多樣化，總的表現(xiàn)為肺泡浸潤，兩肺斑片狀陰影，邊緣清晰銳利，與周圍肺組織對照鮮明，形成“地圖”狀典型改變，有時呈磨砂玻璃樣，小葉間隔增厚，形成“鋪路石”征或“碎石街”征，病變的分布可為中心性或外圍性。CT檢查尤其是高分辨率CT可清楚反應病變的范圍、密度、間質(zhì)改變尤其是地圖樣表現(xiàn)和碎石路征，有助于本病的診斷。

［1］ 蔡祖龍，高元桂.胸部CT與MRI診斷學［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2008:327－328.

［2］ 王繼旺，殷凱生.肺泡蛋白沉積癥的研究進展［J］.中華結核與呼吸雜志，2007，30(5):375－377.

［3］ 侯杰.現(xiàn)代肺彌漫性疾病學［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2003:301－307.