胸腔膈胸膜源性罕見巨大孤立性纖維瘤1例

程遠(yuǎn)大 張春芳 高陽 董碩

1 臨床資料

患者，男，35歲，因咳嗽1年、氣促5個月入院。既往體健。查體：生命體征平穩(wěn)，氣管右移，左側(cè)胸廓飽滿，胸骨無壓痛，左肺叩診呈實音，右肺叩診清音，左肺呼吸音極低，右肺呼吸音清，雙肺未聞及明顯干濕性啰音。心尖搏動于右側(cè)第5肋間胸骨旁1 cm，心律整齊無雜音。CT示（圖1）：左上、下支氣管狹窄，左上下舌段支氣管閉塞，遠(yuǎn)端肺組織不張，左側(cè)胸腔呈一較均勻一致的高密度影，平掃CT值約36 Hu，增強(qiáng)后為35 Hu-58 Hu。完善術(shù)前檢查后于2011年9月7日在全麻下經(jīng)左側(cè)第5肋后外側(cè)切口進(jìn)胸，術(shù)中見腫瘤充滿左側(cè)胸腔，包膜完整，血運豐富，與肺葉和心包稍有粘連，無法探及瘤蒂位置，無胸腔積液。手術(shù)采用分塊切除法，至腫瘤完整切除，腫瘤重約7 kg，剖面呈灰白色，瘤蒂位于左膈面，基底部較寬。病檢結(jié)果示：少量梭形細(xì)胞成分，傾向孤立性纖維性腫瘤。免疫組化示：Bcl-2（+）、CD34（+）、CD117（-）、CR（-）、MC（-）、S-100（-）（圖2）。術(shù)后復(fù)查胸片示肺復(fù)張良好（圖3），術(shù)后13天痊愈出院。

2 討論

胸膜孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor of pleura,SFTP）比較少見，僅占胸膜源性腫瘤的5%[1]。自1931年Klemperer和Rabin報告了第1例SFTP以來，國內(nèi)外有關(guān)胸腔內(nèi)孤立性纖維瘤（solitary fi brous tumor, SFT）個案的報道僅有800多例[2]。Cardillo[1]統(tǒng)計了55例SFTP結(jié)果發(fā)現(xiàn)，48例患者腫瘤來自臟層胸膜（87%），7例來自壁層胸膜（13%）。SFTP的發(fā)病年齡多在50歲-70歲，男女發(fā)病率相當(dāng)[3]。SFTP直徑多在8 cm-14 cm[4]，＞20 cm的SFT比較少見，＞30 cm則非常罕見。2011年Trivino和Furukawa[5,6]各自報道了1例SFTP，Trivino報道的是1例60歲女性患者，腫瘤來自右中肺葉臟層胸膜，大小約為30 cm×18 cm×20 cm。Furukawa報道的是1例57歲男性患者，腫瘤大小約20 cm×19 cm×15 cm，經(jīng)兩次手術(shù)完整切除腫瘤。本例特點為：中年男性患者，腫瘤來源于左膈胸膜，腫瘤體積巨大，大小約28 cm×18 cm×18 cm，在臨床上非常罕見。

SFTP的診斷依靠免疫組化，多表達(dá)為Bcl-2（+）、CD34（+）[7]。SFTP可表現(xiàn)為良性和惡性生長兩種方式。良性的SFTP多來自臟層胸膜，有蒂，直徑一般＜10 cm，鏡下細(xì)胞稀疏，分裂較少[2]。此病例腫瘤來自壁層胸膜，留蒂面積較大，腫塊巨大，不排除惡性可能，術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查。有研究[2]認(rèn)為惡性SFTP術(shù)后有63%的復(fù)發(fā)率。目前術(shù)后1個月復(fù)查胸片，未見明顯異常。

SFTP的治療以手術(shù)完整切除為主要治療方式[8]。對于巨大SFTP的手術(shù)治療，臨床上常遇到以下幾種困難：①腫瘤較大，無法直接判斷瘤蒂的位置。此病例瘤蒂位于膈面，術(shù)中因腫瘤體積較大無法探及，術(shù)前CT檢查未見明顯瘤蒂者可通過多普勒彩超、血管造影等判斷瘤內(nèi)血運及瘤蒂的位置；②腫瘤血運豐富，術(shù)中易出血。此病例腫瘤實質(zhì)血運較差而包膜血運豐富，手術(shù)予以分塊切除，如遇到實質(zhì)血運豐富的腫瘤，術(shù)中出血很難控制，術(shù)前需充分備血；③切口選擇問題。目前，手術(shù)切口一般選擇第5肋骨后外側(cè)切口，有報道[9]認(rèn)為第5、6兩肋骨行后外側(cè)切口，無論哪種切口均需一定長度，創(chuàng)傷較大；④術(shù)中如何判斷肺受壓損傷的程度以及是否需要一并行肺葉切除或全肺切除的問題目前尚無統(tǒng)一認(rèn)識。此例患者CT示左肺明顯受壓不張，術(shù)中切除腫瘤后左肺自行緩慢膨起，未見明顯肺組織壞死，未予任何處理，術(shù)后復(fù)查胸片恢復(fù)良好；⑤術(shù)后復(fù)張性肺水腫問題等。能夠恰當(dāng)?shù)奶幚砗徒鉀Q以上問題，則胸腔巨大SFT的手術(shù)成功率將會提高，患者術(shù)后的并發(fā)癥發(fā)生率將減少。

圖 1 術(shù)前CT示腫塊填滿左側(cè)胸腔，下極達(dá)肝臟平面，左肺被完全壓縮。Fig 1 Preoperative CT shows that the mass fills the left thoracic cavity with the low pole in the plane of the liver and the left lung is compressed completely.

圖 2 A、B為SFTP的HE染色病理圖片，可見梭形細(xì)胞成分，多細(xì)胞和少細(xì)胞區(qū)交替存在，部分區(qū)域可見擴(kuò)大的分支血管（A：HE, ×100; B：HE, ×400）。C、D、E、F為SFTP的免疫組化病理圖片。C、D示Bcl-2陽性圖片，可見細(xì)胞膜被染成棕黃色；E、F示CD34陽性圖片，可見細(xì)胞質(zhì)被染成棕黃色（C：Bcl-2陽性，×100；D：Bcl-2，×400；E：CD34陽性，×100；F：CD34陽性，×400）。Fig 2 A and B are the SFTP HE staning pathological pictures, which show alternation of multi-cells and hypo-cells region and some enlarged branch vessels, besides of fusiform cells compnent (A: HE,×100; B: HE, ×400); C, D, E and F are the SFTP immunohistochemical pathology images. C and D are the pictures of the Bcl-2 positive which show membranous staning; E and F are the pictures of CD34 positive which show cytoplasm staning (C: Bcl-2 positive, ×100; D:Bcl-2 positive, ×400; E: CD34 positive, ×100; F: CD34 positive, ×400).SFTP: solitary fibrous tumor of pleura.

圖 3 術(shù)前胸片，可見縱膈明顯向右移位，左側(cè)肺野高密度影。術(shù)后復(fù)查胸片示肺復(fù)張良好，左下可見引流管影。Fig 3 Chest radiography before surgery shows mediastinum shift to right apparently and high density image in the whole left lung field.However, the left lung-re-expansion well and drainage tube seen in the postoperative chest radiography.