腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)：附3例報(bào)道

王 梅，張龍江，路 莉，盧光明（南京軍區(qū)南京總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，江蘇 南京 210002）

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 （Inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）在臨床上比較少見，可發(fā)生在全身各個(gè)部位[1-2]。泌尿生殖系統(tǒng)中，IMT多發(fā)生在膀胱及前列腺，腎臟比較少見[3]。腎臟IMT預(yù)后較好，但其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)多樣，極易誤診為腎癌。本文報(bào)道3例手術(shù)病理確診的腎臟IMT，分析其影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對腎臟IMT的認(rèn)識(shí)。

病例 例1，男，44歲。無誘因出現(xiàn)左下腹隱痛1周余，呈間斷性，無放射痛，伴肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛及其他不適。超聲造影示左腎下極4.2 cm×3.7 cm以無回聲為主的混合回聲團(tuán)塊，形態(tài)不規(guī)則，略突出于腎包膜，界尚清，團(tuán)注對比劑后，見腫塊快速強(qiáng)化，其內(nèi)可見一“顯影缺損區(qū)”，腫塊內(nèi)對比劑快速消退，考慮腎癌伴壞死形成。CT檢查示左腎下極一囊實(shí)性占位，大小為2.3 cm×3.4 cm，壁厚薄不均，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性成分輕度強(qiáng)化，考慮囊性腎癌（圖1～4）。行手術(shù)切除，術(shù)中見左腎下極約4 cm的腫塊，突出腎表面，形態(tài)規(guī)則，質(zhì)地為囊性，未突破腎包膜。病理診斷為IMT，平滑肌肌動(dòng)蛋白 （SMA）（++），CD68 （+）， 間變性淋巴瘤激酶 （ALK）（-），CD34（-），CD10（+），Ki67 散在+。

例2，女，50歲。左后背痛1月余，無發(fā)熱、血尿等癥狀。腹部CT顯示左腎見一實(shí)性腫塊，平掃為等密度，增強(qiáng)后中度強(qiáng)化，內(nèi)部見點(diǎn)狀低密度無強(qiáng)化區(qū)，并伴有腎周筋膜增厚。右腎未見明顯異常。患者行左腎腹腔鏡根治術(shù)，術(shù)中于左腎中極見一3 cm×3 cm大小的腫塊，免疫組化檢查ALK為陰性，組織病理學(xué)診斷為左腎IMT伴左腎慢性炎癥及小膿腫形成。

例3，女，42歲。無誘因出現(xiàn)腰腹隱痛2周，伴低熱，無肉眼血尿、尿頻、尿急、尿痛等。超聲造影示左腎不均勻回聲團(tuán)塊，考慮腎癌。MR成像示左腎中極一類圓形邊界不清腫塊，大小3 cm×3 cm，內(nèi)可見直徑約1 cm的長T1長T2信號，邊界清楚，鄰近腎盂腎盞輕度受壓，左側(cè)腎周筋膜增厚；增強(qiáng)后左腎腫塊中度不均勻強(qiáng)化，呈“慢進(jìn)慢出”表現(xiàn)，考慮腎膿腫可能（圖5，6）。手術(shù)見左腎中部一直徑約2 cm腫塊，稍突出腎表面，形態(tài)規(guī)則，質(zhì)地中等，未突破腎包膜，腫瘤與周圍組織無粘連。 病理診斷為 IMT，SMA（+），上皮膜抗原（EMA）（-），ALK（-），CD34（-），黑色素瘤抗體 HMB45（-），Ki67（+）。

討論 IMT少見，過去命名混雜，如炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、炎性肌纖維母細(xì)胞增生、肌纖維母細(xì)胞瘤等，近年來WHO正式定義為 “由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”[2，4]。IMT多發(fā)生于20歲以下的兒童和青少年，成人也可發(fā)生，最常發(fā)生在肺部，頭頸部、胃腸道、脾臟、網(wǎng)膜、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)、四肢等也有報(bào)道[5-6]。由于IMT的臨床和影像表現(xiàn)缺乏特異性，診斷較困難。

IMT的病因尚不清楚，可能與炎癥或手術(shù)、創(chuàng)傷、特殊細(xì)菌感染、染色體易位等有關(guān)[7-8]。IMT的細(xì)胞成分較復(fù)雜，主要病變?yōu)槌杉±w維細(xì)胞、成纖維細(xì)胞等組成，可見大量炎細(xì)胞彌漫浸潤，主要為成熟漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞；免疫組化顯示梭形細(xì)胞有肌源性蛋白的表達(dá)，波形蛋白（Vim）、SMA、肌特異性肌動(dòng)蛋白（MSA）陽性，EMA、S-100、CD117、CD34一般陰性[2，9]。另外，ALK在多數(shù)IMT中呈高表達(dá)，但ALK陽性病例多傾向于兒童及年輕患者[5，7，9]。本組2例均為成人，ALK均為陰性。

泌尿系IMT發(fā)生在膀胱較常見，腎臟較少見[8-11]。腎臟IMT可發(fā)生于腎實(shí)質(zhì)，也可發(fā)生于腎盂[5]。主要臨床癥狀為腰痛、發(fā)熱、腎區(qū)叩痛，少數(shù)可伴有血尿、血小板增多、血沉增快等[10，12]。本組2例均因腰痛就診，1例伴有發(fā)熱，無肉眼血尿；1例不伴發(fā)熱，但有肉眼血尿。

腎臟IMT的影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道較少，其在影像學(xué)上多表現(xiàn)為囊性或囊實(shí)性腫塊，可侵襲性生長，可伴有壞死、囊變、鈣化[8，10，12]。CT平掃多表現(xiàn)為均勻或不均勻密度，增強(qiáng)后可均勻或不均勻、輕度或明顯強(qiáng)化，也可以延遲強(qiáng)化[4，12]。在T1WI及T2WI可為低信號，?？沙霈F(xiàn)延遲強(qiáng)化[12]。這些影像學(xué)上的差異可能是腫瘤反應(yīng)性纖維化、細(xì)胞浸潤程度及動(dòng)態(tài)變化造成的[8]。本組3例均表現(xiàn)為以囊性成分為主的囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化；2例尚表現(xiàn)出腎周筋膜增厚，提示病變累及，可能有助于IMT與腎癌的鑒別診斷。腎癌很少有報(bào)道伴有腎周筋膜增厚的表現(xiàn)。

本組IMT主要需與囊性腎癌、腎膿腫鑒別。囊性腎癌多有分隔、多房、壁厚薄不均或者有壁結(jié)節(jié)，腫塊內(nèi)實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，周圍可見腫大淋巴結(jié)或靜脈內(nèi)癌栓形成等惡性表現(xiàn)。兩者單憑影像學(xué)表現(xiàn)鑒別困難，當(dāng)病灶輕度強(qiáng)化或伴有腎周筋膜增厚應(yīng)考慮到IMT的可能。腎膿腫多急性起病，臨床上伴菌血癥癥狀，腎實(shí)質(zhì)內(nèi)不規(guī)則厚壁囊腔，有強(qiáng)化，膿腫內(nèi)見液平面較為典型。

總之，腎臟IMT臨床少見，影像學(xué)表現(xiàn)無特異性。但當(dāng)遇到腎臟以囊性成分為主的囊實(shí)性占位性病變，增強(qiáng)后腫塊輕度強(qiáng)化、腎周筋膜增厚，且患者伴有低熱、腹痛、肉芽血尿等臨床癥狀時(shí)，應(yīng)考慮IMT的可能性。

]

[1]Kwak JW, Paik CN, Jung SH, et al. An inflammatory myofibroblastic tumor of the ampulla of vater successfully managed with endoscopic papillectomy:report of a case[J].Gut Liver,2010,4(3):419-422.

[2]王娟，樊長姝，柯祺，等.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的MSCT和MRI診斷[J]. 放射學(xué)實(shí)踐，2009，24（11）：1247-1250.

[3]Khallouk A,Ahallal Y,Tazi MF,et al.Inflammatory pseudotumor of the kidney:a case report[J].J Med Case Reports,2011,5(1):411.

[4]Park SB,Cho KS,Kim JK,et al.Inflammatory pseudotumor(myoblastic tumor)of the genitourinary tract[J].AJR,2008,191(4):1255-1262.

[5]Ho PH,Chen SY,Hsueh S,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor ofrenalpelvis presenting with prolonged fever and abdominal pain in children:report of 1 case and review of literature[J].J Pediatr Surg,2005,40(11):e35-e37.

[6]Petrescu A,Berdan G,Hulea I,etal.Renalinflammatory myofibroblastic tumor—a new case report[J].Rom J Morphol Embryol,2007,48(4):437-442.

[7]Stoll LM, Li QK. Cytology of fine-needle aspiration of inflammatory myofibroblastic tumor[J].Diagn Cytopathol,2010,39(9):663-672.

[8]Kim TJ,Kim SH.Radiologicfindingsofrenalinflammatory pseudotumor:a case report[J].Kor J Radiol,2000,1(4):219-222.

[9]Kapusta LR, Weiss MA, Ramsay J, et al. Inflammatory myofibroblastic tumorsofthe kidney:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases[J].Am J Surg Pathol,2003,27(5):658-666.

[10]Boo YJ,Kim J,Kim JH,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the kidney in a child:report of a case[J].Surg Today,2006,36(8):710-713.

[11]Tarhan F,Gül AE,Karadayi N,et al.Inflammatory pseudotumor of the kidney:a case report[J].Int Urol Nephrol,2004,36(2):137-140.

[12]Heerwagen ST,Jensen C,Bagi P,et al.Renal inflammatory myofibroblastic tumor:a rare tumor indistinguishable from renal cell carcinoma—report of two cases[J].Acta Radiol,2007,48(10):1143-1146.