高志國
(天津市濱海新區(qū)大港醫(yī)院眼科 300270)
痛性眼肌麻痹又叫Toloas-Hunt綜合征,是發(fā)生在海綿竇,眶上裂的特發(fā)性炎癥,是一種可以緩解和復發(fā)的一側性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經之一或同時受累,而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一組癥狀群。也有人認為這是一種原因不明、發(fā)生在顱內的炎性假瘤,為一種免疫性疾病。臨床較少見,以頭痛及顱神經麻痹為主要臨床表現,需與伴頭痛及眼肌麻痹的其他疾病相鑒別。本文收集了我院2004年一2010年來收治的16例Toloas-Hunt綜合征患者,現總結如下。
1.1 一般資料 本組16例(16只眼),男9例,女7例,年齡45~65歲。急性起病11例,亞急性起病5例。病前有“感冒”病史4例,高血壓病史3例,腹瀉史2例,勞累病史3例,無前驅癥狀4例。首診癥狀眼眶疼痛8例,放射至一側額、顳部疼痛,呈深部持續(xù)性劇痛。頭痛先于眼肌麻痹1~5d出現,平均3d。頭痛與眼部癥狀同時出現5例,眼肌麻痹先于頭痛出現3例。伴病側眼球充血、水腫、眼球突出4例。伴頭暈、惡心、嘔吐4例。
1.2 顱神經受損情況16例均有不同程度的顱神經受損,右側7例,左側9例,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經同時受損6例,前兩者受損4例,僅動眼神經受損3例,外展神經受損3例。合并視神經受累2例,視力下降2例。
1.3 輔助檢查 外周血白細胞 >10.0x109/L 6例,ESR增快5例,血糖增高2例,血脂檢查均正常。16例中9例行腰穿腦脊液檢查,壓力增高3例,白細胞輕度增高3例,蛋白輕度增高4例,糖及氯化物均正常。全部病例均行頭顱CT掃描無異常,行MRI檢查,其中3例海綿竇,眶部有炎性改變。
1.4 治療及預后本組患者均視病情以個體情況使用皮質類固醇治療,9例患者靜脈滴注地塞米松10~20 mg/d,5例靜脈滴注甲基強的松龍1000 mg/d均為7d,繼續(xù)給以晨服強的松40~60mg,余2例僅晨服強的松40~60mg,均連用2~4周,然后逐漸減量至10 mg,維持2~3個月,同時給予應用高壓氧治療,采用醫(yī)用氧艙,治療壓力一般0.2~0.5 MPa(2~2.5 ATA),每次 60min,每日 1次,10次為1個療程,一般治療2-4個療程,最多治療6個療程。同時B族維生素營養(yǎng)神經。外周血象升高者應用抗生素(用頭孢他啶2.0g/d,5~7天)。
隨訪1年,16例痊愈,后復發(fā)4例,均給予同法治療,痊愈。僅3例遺留斜視。
痛性眼肌麻痹綜合癥又稱Tolosa-Hunt綜合征,病因多樣,而目前較一致認為,Tolosa-Hunt綜合征是一種伴有纖維組織增生,海綿竇眶上裂或眶尖部淋巴細胞及漿細胞浸潤的非特異性慢性炎癥或肉芽腫[1]。也有人認為其為一種變態(tài)反應性疾病,可能與病毒感染、免疫缺陷有關,或與巨細胞性血管炎、膠原組織病等有關[2]。
本病對激素治療敏感,本組患者通過皮質類固醇治療后,療效肯定。同時給予高壓氧治療,可加快癥狀緩解。加用高壓氧治療后,觀察時間較既往部分報道短,恢復卻較同類患者理想。這可能與高壓氧可提高血氧含量和血氧張力,增加血氧彌散距離,有氧代謝旺盛,從而改善受損神經纖維的缺氧狀態(tài),有利于細胞膜離子泵功能與毛細血管內皮細胞功能的恢復,有效減輕、消除受損神經及周圍組織水腫,阻斷神經缺血、缺氧—神經水腫惡性循環(huán),緩解對受損神經的壓迫。另外可加速側支循環(huán)的建立,為受損神經組織提供充足營養(yǎng)物質和氧,清除自由基,促進神經軸突再生和髓鞘修復[3]。通過高壓氧聯合激素治療觀察,療效肯定,值得臨床推廣應用。
[1]KineLB,HoytWF.The Tolosa - Huntsyndrome[J].JNeurol Neurosurg Psychiatry,2001,71(5):577 -582.
[2]李大年.現代神經內科學[M].濟南:山東科學技術出版社,2002,661 -664.
[3]石清泉.中樞神經系統疾病的高壓氧治療[J].浙江臨床醫(yī)學,2002,4(11):840- 841.