肛門(mén)Paget病1例

劉連河

1 資料

患者男，71歲，因肛門(mén)腫物3年，便后肛門(mén)疼痛1年余，于2011年來(lái)院就診?；颊呷朐呵?年發(fā)現(xiàn)肛門(mén)右側(cè)腫物約黃豆粒大小，無(wú)疼痛、瘙癢等不適，無(wú)異常分泌物，當(dāng)時(shí)未在意。肛門(mén)腫物漸進(jìn)性增大，入院前1年余患者大便后肛門(mén)疼痛，伴肛門(mén)潮濕，疼痛逐漸加重，來(lái)院就診，門(mén)診以“肛門(mén)腫物、肛門(mén)濕疹”收入院。既往有混合痔、雙腹股溝斜疝、右上臂神經(jīng)纖維瘤手術(shù)史。查體:一般情況可，淺表淋巴結(jié)未及腫大，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常，肛門(mén)右側(cè)見(jiàn)粉紅色腫物約3×2 cm，質(zhì)軟，活動(dòng)好，分瓣，表面顆粒狀，肛緣皮膚潮紅、輕微皸裂，肛管緊張、觸痛，直腸指診未查。肛門(mén)腫物活組織檢查病理示肛周Paget病，盆腔CT及實(shí)驗(yàn)室其他檢查無(wú)異常。

2 治療

患者取俯臥位，1%利多卡因20 ml骶管麻醉。麻醉成功后距肛門(mén)腫物基底部2 cm梭形切口切除病變組織，皮下至肌膜，肛管直腸切緣至齒線上0.5 cm，游離皮瓣縫合切口。切除病變組織送病理檢查，再次確診肛門(mén)右側(cè)Paget病，標(biāo)本切緣未見(jiàn)腫瘤。

3 討論

乳腺外Paget病(Extra mammary paget disease EMPD)是一種好發(fā)于腹股溝、陰囊、會(huì)陰部、肛周等大汗腺較多部位的低惡性癌，一般發(fā)生于中老年人，男性多于女性，而肛周Paget病(Perianal paget disease，PPD)是EMPD的一種少見(jiàn)病。典型的PPD的損害特征是邊緣清楚的濕疹樣斑伴有頑固性瘙癢。本病起病慢，病史長(zhǎng)，病變初起常為肛周丘疹或鱗屑狀紅斑，逐漸擴(kuò)張為浸潤(rùn)斑，類(lèi)似濕疹，表面常有滲液。肛周頑固性瘙癢常為初起癥狀，可有疼痛，也可能沒(méi)有自覺(jué)癥狀，僅表現(xiàn)為濕疹樣外觀。病理檢查中發(fā)現(xiàn)Paget細(xì)胞可診斷為Paget病。Shutze和Gleysteen建議根據(jù)浸襲深度進(jìn)行分類(lèi)處理，具體分期及相應(yīng)處理如下:Ⅰ期:局限于肛周病變，無(wú)癌腫，行擴(kuò)大局部切除;Ⅱ期A:局限于病損及惡性腫瘤，行擴(kuò)大局部切除;IIB:局限于病損伴肛門(mén)直腸癌，行腹會(huì)陰根治手術(shù);Ⅲ期:伴發(fā)的腫瘤已發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，行腹會(huì)陰根治手術(shù)加放化療，如可能，行腹股溝淋巴結(jié)清掃;IV期:腫瘤發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，行標(biāo)準(zhǔn)的姑息處理［1］。

［1］ 杜如昱，王杉，汪建平，主譯.結(jié)腸與直腸外科學(xué).第5版.人民衛(wèi)生出版社，2009:586.