外陰巨大平滑肌瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李戰(zhàn)飛，劉文霞，魏 偉，張 展

(鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科，河南鄭州450052)

1 病例資料

患者，女，29歲，以“發(fā)現(xiàn)外陰腫物2 a，腫物明顯增大2月余”為主訴住院。2 a前因“巴氏腺囊腫”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“巴氏腺囊腫造口術(shù)”，自訴術(shù)后造口處出現(xiàn)一腫物，月經(jīng)前增大，月經(jīng)后縮小，無特殊不適，未治療。近2月無明顯誘因腫物逐漸增大，影響正常生活及行走，遂住院治療?；疾∫詠砘颊叽笮”慵绑w質(zhì)量正常。婦科檢查:外陰已婚未產(chǎn)式，左側(cè)大陰唇處可見一約10.0 cm ×10.0 cm ×5.0 cm 大小腫物，呈囊實(shí)性，無波動(dòng)感，活動(dòng)可，無明顯壓痛，表面皮膚呈鮮紅磨損創(chuàng)面，大陰唇因腫物隆起而變形;宮頸光滑，子宮正常大小，雙附件未見明顯異常。超聲示:外陰凸向外側(cè)探及一低回聲團(tuán)塊，似有包膜，回聲尚均勻，血流信號(hào)豐富。雙側(cè)腹股溝區(qū)未見淋巴結(jié)腫大。其他輔助檢查正常，入院診斷為:外陰腫物性質(zhì)待查。在聯(lián)合麻醉下行外陰腫物切除術(shù)，腫物完整剝離，質(zhì)韌。術(shù)后病理回示:腫物大小約 9.0 cm ×9.5 cm ×5.5 cm，有包膜，切開呈實(shí)性，質(zhì)中等;光鏡下見腫物由增生的平滑肌組成，呈束狀及編織狀排列，腫物內(nèi)有水腫變性;病理診斷為外陰平滑肌瘤。術(shù)后患者大陰唇水腫，給予外陰擦洗，硫酸鎂粉濕熱敷，水腫逐漸消退，切口愈合良好出院。

2 討論

2.1 發(fā)生與發(fā)病率 外陰良性腫瘤較少見，上皮來源的腫瘤有乳頭狀瘤、色素痣及汗腺瘤。中胚葉來源的腫瘤有平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪瘤［1］。外陰平滑肌瘤來自于外陰部血管平滑肌、豎毛肌或圓韌帶平滑肌，是由平滑肌細(xì)胞組成的良性腫瘤，甚少見。各年齡階段均可發(fā)病，以年輕女性多見，一般無癥狀［2］。目前關(guān)于外陰平滑肌瘤的發(fā)病率，國內(nèi)外均缺乏統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，大多是以個(gè)案報(bào)道。至1996年世界范圍內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道的外陰平滑肌瘤約100例［3］。

2.2 診斷與鑒別診斷 外陰平滑肌瘤以年輕女性多見，一般無全身癥狀，主要表現(xiàn)為外陰局部腫物，如腫瘤過大可產(chǎn)生下墜感，甚至影響活動(dòng)及性生活，若離尿道口近可產(chǎn)生排尿困難、尿頻等癥狀。婦科檢查可發(fā)現(xiàn)腫物位于陰唇或陰唇系帶的皮下，一般為單個(gè)，基底廣而無蒂，可活動(dòng)，呈球形、分葉狀或啞鈴狀，腫瘤大小不一，質(zhì)地取決于纖維組織的多少及有無變形。超聲提示多為低回聲團(tuán)，可見包膜，局部血流豐富。通過仔細(xì)的檢查一般不難發(fā)現(xiàn)，但由于其發(fā)病率極低，術(shù)前容易誤診。診斷主要依據(jù)術(shù)中所見及病理檢查。任何腫瘤都有惡變的潛質(zhì)，外陰平滑肌瘤若有以下因素存在應(yīng)高度警惕腫瘤惡變的可能［4］:1)腫瘤直徑大于5 cm;2)腫瘤邊界不清;3)核分裂相＞5個(gè)高倍視野;4)有富余細(xì)胞存在表明增生活躍有肉瘤變的可能。故術(shù)前常規(guī)行雙側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)影像學(xué)檢查很重要。

外陰平滑肌瘤應(yīng)與以下疾病相鑒別:1)外陰炎癥:巴氏腺囊腫、膿腫或慢性炎癥形成的肉芽腫性炎癥;2)外陰上皮內(nèi)瘤變;3)外陰良性腫瘤:如乳頭瘤、纖維瘤、脂肪瘤、汗腺瘤等，所有各層組織均可發(fā)生;4)外陰惡性腫瘤:鱗癌、惡性黑色素瘤、基底細(xì)胞癌，短時(shí)間內(nèi)快速增大伴壞死潰瘍、出血，疼痛明顯;5)外陰轉(zhuǎn)移性腫瘤:常為盆腔內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)移;6)外陰部位子宮內(nèi)膜異位癥:有周期性疼痛或變化，病程長者也可出現(xiàn)纖維化;7)外科疾病:如腹股溝疝，疝內(nèi)容物可為腸管、大網(wǎng)膜、子宮圓韌帶等組織。一般情況下外陰平滑肌瘤很少與外陰疝相混淆，但有CT提示為外陰疝的女性，最后病理診斷為外陰平滑肌瘤［5］;8)有巴氏腺囊腫手術(shù)史:上次手術(shù)失敗或者并發(fā)異物殘留的可能。

2.3 治療及預(yù)后 以手術(shù)切除腫物為主，充分術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中快速病理檢查，預(yù)后良好，較少復(fù)發(fā)，若為肉瘤變則根據(jù)病情進(jìn)行相應(yīng)范圍的手術(shù)治療。

［1］Wang J，Sheng W，Tu X，et al.Clinicopathologic analysis of angiomyofibroblastoma of the female genital tract［J］.Chin Med J，2000，113(11):1036－1039.

［2］李成志.外陰陰道疾病診治進(jìn)展［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2009:49－50.

［3］Nielsen GP，Rosenberg AE，Koerner FC，et al.Smooth-muscle tumors of the vulva.A clinicopathological study of 25 cases and review of the literature［J］.Am J Surg Pathol，1996，20(7):779 －793.

［4］Nielsen GP，Young RH.Mesenchymal tumors and tumor-like lesions of the female genital tract:a selective review with emphasis on recently described entities［J］.Int J Gynecol Pathol，2001，20(2):105－127.

［5］Sistla SC，Reddy R，Sankar G，et al.Pelvic leiomyoma presenting as perineal hernia［J］.Hernia，2009，13(2):213 － 215.