Wallenberg 綜合征的非典型表現(xiàn)

胡涌泉 胡昌益 張社卿 鄭惠民

1.四川省達(dá)州陸軍醫(yī)院內(nèi)一科，四川 達(dá)州 635000 2.第二軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，上海 200433

1895年Wallenberg描述1例病人，以突發(fā)眩暈、面部麻木、聲音嘶啞、吞咽困難等為主要癥狀，隨后病理證實(shí)為小腦后下動(dòng)脈閉塞引起的延髓背外側(cè)梗死。1961年，F(xiàn)isher收集了當(dāng)時(shí)報(bào)道的一些類似病例，并進(jìn)行了認(rèn)真研究，認(rèn)為完全的延髓背外側(cè)梗死應(yīng)累及9個(gè)主要結(jié)構(gòu)，包括：前庭神經(jīng)核，脊髓丘腦束，下行交感纖維束，疑核及其根絲，迷走背核，脊髓小腦束和/或繩狀體，三叉神經(jīng)脊束及其核，孤束核，薄束、楔束核等[1]。然而，在臨床實(shí)踐中完全具備這些特征的病人不多，一般僅有其中的幾項(xiàng)，甚至一項(xiàng)表現(xiàn)。這種現(xiàn)象常使得一些臨床醫(yī)師忽視延髓背外側(cè)梗死的存在，而后者有時(shí)會因梗死面積的擴(kuò)大導(dǎo)致患者突然出現(xiàn)呼吸、心跳停止，造成嚴(yán)重后果[2]。因此，有必要加強(qiáng)對這些非典型表現(xiàn)的認(rèn)識。本文報(bào)道我們最近遇到的2例不典型病例，結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，對這一綜合征的非典型表現(xiàn)進(jìn)行歸納總結(jié)。

1 病例報(bào)道

例1，男性，48歲，因“突然頭暈、走路不穩(wěn)2天”就診。自述2天前午睡后入廁時(shí)突然感覺頭暈，旋轉(zhuǎn)感明顯，起身時(shí)身體不能平衡，走路向左側(cè)偏斜。次日頭暈加重，并感覺左側(cè)面部麻木，眼內(nèi)異物感；無耳鳴和惡心、嘔吐。以往有高血壓和高血脂病史。神經(jīng)檢查：神志清楚，言語流利。雙眼球各向活動(dòng)正常，向左側(cè)注視時(shí)可見左眼順鐘向粗大的旋轉(zhuǎn)性眼震，注視前方時(shí)雙眼有幅度較小的水平性眼震。雙側(cè)眼裂對稱，無瞼下垂和Horner征，雙側(cè)瞳孔對光反射靈敏。左側(cè)面部痛溫覺減退，左側(cè)角膜反射明顯減弱；右側(cè)正常。發(fā)“啊”音時(shí)，雙側(cè)軟腭上舉對稱，懸雍垂居中；無吞咽和構(gòu)音障礙；伸舌居中。四肢深、淺感覺正常。左上肢指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)；左下肢跟膝脛試驗(yàn)正常；站立時(shí)向左側(cè)偏斜。雙側(cè)Babinski征陰性。

診斷過程：根據(jù)患者眩暈、左側(cè)旋轉(zhuǎn)性眼震，考慮左側(cè)前庭核損害；左側(cè)面部感覺減退和角膜反射減弱考慮左側(cè)三叉神經(jīng)脊束及其核損害；左上肢共濟(jì)失調(diào)考慮為左側(cè)小腦下腳的損害。綜合定位在左側(cè)延髓背外側(cè)更靠小腦角的部位。后頭顱MRI顯示左側(cè)延髓背外側(cè)小梗死灶（圖1）。

例2，男性，67歲，因“頭暈、走路不穩(wěn)、聲音嘶啞1周” 入院。自述1周前突然頭暈，旋轉(zhuǎn)感，伴嚴(yán)重惡心、嘔吐，無耳鳴，次日感覺走路時(shí)向右側(cè)傾倒，不能正常行走，隨后出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難，并有右側(cè)面部刺痛，左側(cè)面部麻木感。神經(jīng)檢查：神志清楚，言語不清。雙眼球各向活動(dòng)正常，向右側(cè)注視時(shí)可見雙眼水平性眼震。右側(cè)輕微瞼下垂和瞳孔縮?。℉orner征），雙側(cè)瞳孔對光反射靈敏。右側(cè)面部痛溫、覺減退，右側(cè)角膜反射明顯減弱；左側(cè)正常。發(fā)“啊”音時(shí)，右側(cè)軟腭上舉無力，懸雍垂向左偏；有明顯吞咽障礙和嗆咳，右側(cè)咽反射消失；伸舌居中。左側(cè)上下肢淺感覺減退。右上肢指鼻試驗(yàn)和右下肢跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)；站立時(shí)向右側(cè)偏斜。雙側(cè)Babinski征陰性。

圖1 左側(cè)延髓背外側(cè)點(diǎn)狀梗死；圖2 右側(cè)延髓背外側(cè)片狀梗死。

診斷過程：根據(jù)患者眩暈、雙眼水平性眼震，快像向右側(cè)，考慮右側(cè)前庭核損害；右側(cè)面部感覺減退和角膜反射減弱，考慮右側(cè)三叉神經(jīng)脊束及其核損害；右上肢共濟(jì)失調(diào)考慮為右側(cè)小腦腳的損害；右側(cè)Horner征考慮為右側(cè)的交感下行束損害；左側(cè)肢體痛、溫覺減退考慮為右側(cè)的脊髓丘腦束的損害。右側(cè)的軟腭上抬無力是右側(cè)的疑核及其纖維的損害，這些已具備Wallenberg的主要特征?？墒腔颊哂忻黠@的左側(cè)面部的麻木感，難道延髓雙側(cè)有病損？實(shí)際上病灶仍是單側(cè)的，因?yàn)樵谘铀鑳?nèi)脊髓丘腦束的內(nèi)側(cè)就是三叉丘系，后者傳導(dǎo)對側(cè)面部的感覺。后經(jīng)頭顱MRI證實(shí)延髓右側(cè)背外側(cè)一個(gè)較大范圍的腦梗死（圖2）。

2 討 論

2.1 臨床表現(xiàn) Wallenberg綜合征的癥狀和體征取決于病變的背-腹側(cè)，內(nèi)-外側(cè)，以及頭-尾側(cè)的相對位置。本文報(bào)道的2例患者中，例1僅有三個(gè)主要體征，提示3個(gè)主要結(jié)構(gòu)的損害，這3個(gè)結(jié)構(gòu)均在延髓的背外側(cè)靠小腦下腳處；其他結(jié)構(gòu)，如疑核、脊髓丘腦束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等不受累及，這些表現(xiàn)是零碎的Wallenberg綜合征（fragmentary Wallenberg syndrome）。例2除了具有典型的6聯(lián)征外，又多了個(gè)對側(cè)面部的感覺障礙，曾使診斷發(fā)生困惑，這種表現(xiàn)屬于擴(kuò)大的Wallenberg綜合征（enlarged Wallenberg syndrome）。

在延髓背外側(cè)諸結(jié)構(gòu)中，前庭、小腦損害的癥狀和體征幾乎見于所有病人。前庭諸核損害的主要表現(xiàn)為眩暈，可為轉(zhuǎn)動(dòng)感、旋轉(zhuǎn)感、翻轉(zhuǎn)感或者搖晃感；較輕的病人可表現(xiàn)為頭暈或者走路時(shí)向病灶側(cè)偏斜的感覺。前庭損害常伴有視物模糊甚至明顯的復(fù)視，與眼球震顫以及前庭核發(fā)出的內(nèi)側(cè)縱束損害有關(guān)；有些患者出現(xiàn)震動(dòng)幻視；較少見的癥狀有外界物體節(jié)律性搖動(dòng)、傾斜等。眼球震顫幾乎見于所有病人，可有水平性、旋轉(zhuǎn)性兩種成分，旋轉(zhuǎn)性眼震者，其虹膜上緣的快像方向指向病灶側(cè)。通常在向患側(cè)注視時(shí)出現(xiàn)緩慢而幅度較大的眼震；反之，向健側(cè)注視時(shí)出現(xiàn)較快而幅度較小的眼震。眼球扭轉(zhuǎn)（ocular torsion）也時(shí)有所見，患側(cè)眼球處于低于對側(cè)的位置，有時(shí)伴有頭的位置偏斜，較罕見的眼球運(yùn)動(dòng)異常是眼外斜，雙眼向一側(cè)通向凝視等。小腦下腳或者脊髓小腦束的損害常造成共濟(jì)失調(diào)。發(fā)病初時(shí)病人不能直坐，走路時(shí)向患側(cè)偏斜等；重者吃飯時(shí)不能將調(diào)羹準(zhǔn)確送入口中。Victor 等曾遇到幾例輕型病人，僅在走路時(shí)有向患側(cè)的旁沖感（lateropulsion），檢查見患側(cè)指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)，快速輪替動(dòng)作笨拙，肌張力低下等，此外，無其他癥狀和體征[1]。眩暈和共濟(jì)失調(diào)雖然最為常見，但不是本病的特征表現(xiàn)，因?yàn)閮?nèi)耳的迷路和小腦半球的病變同樣會出現(xiàn)這些癥狀和體征。

三叉神經(jīng)脊束、脊束核以及脊髓丘腦束的損害引起的感覺癥狀和體征是第2個(gè)常見表現(xiàn)。面部的疼痛和感覺遲鈍有時(shí)是最早和最突出的癥狀，對腦干背蓋部外側(cè)的定位有診斷意義。面部疼痛一般為刺痛，常在患側(cè)面部和眼球，有時(shí)疼痛局限在前額部；其他異常感覺有面部火辣、燒灼、或者滾燙感。檢查可見面部的感覺減退或者消失。患側(cè)的直接角膜反射減退或者消失是一個(gè)重要而客觀的體征。有的病人因眼球角膜感覺喪失，導(dǎo)致角膜的永久性潰瘍和視力喪失[3]。這些癥狀和體征是三叉神經(jīng)脊束及其核損害的表現(xiàn)。少數(shù)病人訴述雙手接觸的物體冷熱不一，但多數(shù)病人是在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)對側(cè)痛、溫覺減退或者消失。典型的感覺障礙是同側(cè)面部和對側(cè)肢體的淺感覺減退（因患側(cè)的三叉脊束、脊束核、脊髓丘腦束受累）。而不典型的表現(xiàn)有除患側(cè)面部以及對側(cè)的上肢、軀干等淺感覺減退外，可見對側(cè)的面部感覺異常（如本文例2），這是患側(cè)的三叉丘系受累的結(jié)果，后者常造成定位診斷的困難；還可見對側(cè)半身體的感覺平面，這是由于脊髓丘腦束和三叉丘系在腦干內(nèi)具有自外而內(nèi)排列的構(gòu)筑關(guān)系，即自外而內(nèi)分別傳導(dǎo)下肢、軀干、上肢和頭顱的痛、溫覺，較小的梗死灶僅損害其中的部分纖維[4]。Vuadens等報(bào)道2例延髓背外側(cè)梗死病人，僅有對側(cè)臉、上肢、軀干和腿的痛-溫覺喪失，而無同側(cè)面部的感覺異常[5]。Warren等報(bào)道1例老年女性，突發(fā)左側(cè)三叉神經(jīng)和舌咽神經(jīng)分布區(qū)的疼痛，無眩暈和肢體的共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)。磁共振成像顯示左側(cè)延髓背外側(cè)梗死，累及三叉神經(jīng)脊束及其核、疑核和孤束核[6]。同時(shí)發(fā)生同側(cè)三叉和舌咽神經(jīng)痛極為罕見，約占所有三叉神經(jīng)痛的 0.3%-0.5%；占所有舌咽神經(jīng)痛的10%-46%[7]。

Horner征出現(xiàn)率不高，見于患側(cè)，提示腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)下行的交感神經(jīng)束受累，但這個(gè)體征本身不能區(qū)分病變是在橋腦、延髓或者外周交感神經(jīng)干，必須與其他癥狀和體征結(jié)合考慮才有定位意義。疑核受累可引起同側(cè)軟腭、咽喉肌麻痹，導(dǎo)致聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、吞咽困難；食物和咽部分泌物易流入氣管造成嗆咳，甚至引發(fā)吸入性肺炎。聲音嘶啞和構(gòu)音障礙是延髓損害的最典型表現(xiàn)，有定位意義，但出現(xiàn)率也不高。呃逆也是常見而頑固的癥狀，估計(jì)與迷走背核的損害有關(guān)。

由于自主呼吸的中樞在延髓的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)，呼吸功能異常是延髓梗死的重要特征。可見自主呼吸困難，尤其在夜間明顯。其他自主神經(jīng)不穩(wěn)定的表現(xiàn)有出汗異常、心動(dòng)過速、血壓不穩(wěn)、直立性低血壓、間歇性心動(dòng)過緩；胃腸植物神經(jīng)不穩(wěn)可有胃滯留和食道返流[1,4]。

2.2 病因和預(yù)后 完全的Wallenberg綜合征幾乎都是延髓背外側(cè)的梗死，極個(gè)別病人是出血或者腫瘤。關(guān)于梗死的原因傳統(tǒng)的看法認(rèn)為是小腦后下動(dòng)脈的閉塞；但仔細(xì)研究多例病人后發(fā)現(xiàn)多數(shù)是椎動(dòng)脈的閉塞，或者是小腦后下動(dòng)脈的背側(cè)穿支閉塞，個(gè)別病人是椎動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤[8]。近年來，從我們自己的臨床病例中發(fā)現(xiàn)，雖然絕大多數(shù)病人預(yù)后良好，但個(gè)別病人可因梗死范圍的擴(kuò)大而突然出現(xiàn)呼吸、心跳停止；此前毫無小腦水腫或者基底動(dòng)脈血栓形成的跡象。因此，對此綜合征患者不可掉以輕心，必須嚴(yán)密觀察病情的變化。

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