李維剛
遼寧省本溪市金山醫(yī)院影像科,遼寧 本溪 117000
肺硬化性血管瘤(PSH)是一種好發(fā)于中青年女性的少見的肺部良性腫瘤,誤診率高,本文結合臨床病例和文獻復習探討PSH的CT診斷特征,以提高臨床診斷。
收集經手術病理證實的病例5例,其中女性病例4例,年齡26~57歲,平均46歲,患者多無臨床癥狀及胸部陽性體征,多在體檢或因其他病變住院時常規(guī)胸部X線攝片發(fā)現(xiàn)。術前有一例影像診斷為肺硬化性血管瘤,余診斷為炎性假瘤和結核球,病灶行常規(guī)胸部螺旋CT平掃及3期動態(tài)增強掃描,并行多平面重組觀察。
CT所見肺內孤立性結節(jié),直徑2~4cm,密度呈較均勻軟組織密度,CT值約29Hu,病灶邊緣清晰光滑,部分見淺分葉,無毛刺及衛(wèi)星病灶,術前診斷病例增強掃描,病灶明顯強化,動脈期病灶CT值約87Hu,在靜脈期病灶明顯強化,CT值約142Hu,延遲期病灶持續(xù)強化CT值約159Hu,MPR重組矢狀面及冠狀面可見明顯的血管環(huán)抱,即貼邊血管征(如圖),無血管集束征改變??v膈內未見腫大淋巴結。手術所見病灶局限,呈球形,有假包膜,表面光滑。
肺硬化性血管瘤(PSH)是一種較為少見的肺部良性腫瘤[1],Liebow和Hubbell首次報道于1956年[2],因其病理形態(tài)和皮膚軟組織中的硬化性血管瘤非常類似,所以又名肺硬化性血管瘤[3]。通常情況下50~60歲的女性較易發(fā)生PSH,發(fā)病年齡平均46歲,女性發(fā)病率遠遠高于男性[3],多無臨床癥狀,常為體檢或因其他疾病就診檢查時發(fā)現(xiàn)。病理上通常有可能出現(xiàn)乳突區(qū)、硬化區(qū)、實變區(qū)和出血區(qū)這4種組織類型區(qū);腫瘤內會同時含有幾種成分,其中有一種成分會相對地占有優(yōu)勢,單獨一種成分存在的可能性非常小。鏡下腫瘤成分主要由實變區(qū)的淺染核仁的多角形細胞和乳突區(qū)的立方細胞兩種細胞組成[4]。近年來有研究表明其來源可能是肺泡Ⅱ型上皮細胞[5]。PSH為肺內孤立性結節(jié)病灶,呈圓形或橢圓形,多為單發(fā),生長緩慢,直徑一般小于4cm,邊緣光整,無分葉或有淺分葉,無毛刺,平掃多數病灶密度均勻呈軟組織密度,有時可見點狀或小條狀的鈣化灶。病灶周圍可見有較小的新月形的無肺紋理區(qū),稱之為“空氣半月征”,由Bahk[6]首先提出,其可能的發(fā)生機制為:未分化的肺泡間質細胞不斷增生、透明樣變,包繞支氣管導致遠端空氣腔隙的膨脹擴大,包膜與瘤體以不同的速度收縮,相互間形成間隙。Nam等[7]在鏡下觀察到氣腔潴留周邊區(qū)見含鐵血黃素沉積,推測其形成機制可能是病灶周邊出血后與氣道相通,致周邊氣體潴留,該征象雖然不是PSH的常見表現(xiàn),但一旦出現(xiàn)則對該病的診斷極有幫助。PSH是一種富血管的病灶,動態(tài)增強CT掃描的時間密度曲線對PSH有獨到診斷價值,動態(tài)增強曲線可見峰值持續(xù)時間延長,注射造影劑后病灶動脈期即可見明顯強化,到靜脈期強化程度更加明顯,延遲期掃描病灶持續(xù)明顯強化,并可見貼邊血管征,表現(xiàn)為病灶邊緣明顯強化的點狀血管斷面,MPR多平面重組矢狀面、冠狀面可顯示血管與肺門血管分支相延續(xù),呈抱球狀環(huán)抱病灶,此征象考慮為病灶推擠、壓迫周圍的血管形成,有別于惡性腫瘤的血管集束征,此為PSH的另一個有診斷及鑒別診斷價值的征象[8]。此瘤為良性腫瘤故應與下列幾種肺部良性腫瘤相鑒別:肺炎性假瘤是肺內良性腫塊,是慢性炎癥產生的肉芽腫,機化、纖維結締組織增生及相關的繼發(fā)病變形成的腫塊,并非真正的腫瘤,腫塊周圍有長毛刺與胸膜增厚粘連。肺錯構瘤在肺的良性腫瘤中占第一位,主要成分由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合,多有鈣化,如CT顯示“爆米花”樣的鈣化,是肺錯構瘤特征性表現(xiàn)。結核球形態(tài)較不規(guī)則,邊緣較不光整,無分葉毛刺,鈣化較常見,以邊緣弧形或同心圓鈣化為特征,增強掃描結核球無強化或呈特征性的薄壁環(huán)狀強化,并可見“衛(wèi)星灶”,可以和PSH相鑒別。
總之,中青年女性患者,肺外周孤立性結節(jié)病灶,邊緣光整,密度均勻,動態(tài)增強掃描后強化明顯,峰值延長,應想到本病的可能,但明確診斷必須結合臨床及病理資料。
[1]薛娣,魏中華,邵睿.肺硬化性血管瘤的診斷及研究現(xiàn)狀[J].吉林醫(yī)學,2009,30(1):24-25.
[2]Staffordcm,Crawford SW,Bradshaw DA,et al.Sclerosing hemangioma[J].SouthMed J,2005,98(5)∶580.
[3]孫紅文,周華,毛文.肺硬化性血管瘤的診治[J].中國醫(yī)師進修雜志,2006,29(8B):41-42.
[4]Devouassoux-Shisheboran M,HayashiT,Linnoila RJ,etal.Aclinic opathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangi-oma with immunohistochemical studies:TTF-1 is expressed in both round and surface cells,suggesting an origin from primitive respiratory epithelium[J].Am J surg Pathol,2000,24(7):906-916.
[5]Nicholson AG,Magkou C,Snead D,et al.Unusual sclerosing haemangiomas and sclerosing haemangioma-like lesions,and the value of TTF-1 in making the diagnosis[J].Histopathology,2002,41(5)∶404-413.
[6]Bahk YM,Shinn KS,Chio BS,et al.The air meniscus sign in selerosing hemangioma of the lung[J].Radiology,1978,128(1)∶27-29.
[7]Nam J E,Ryu Y H,Cho S H,et al.Air-trapping zone surrounding sclerosing hemangioma of the lung[J].J Comput Assist Tomogr,2002,26(3)∶358-361.
[8]徐達君,馮赟,史景云,等.肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)(附24例報告)[J].實用放射學雜志,2006,22(7)∶797-799.