臨床病例:
劉大爺患糖尿病已有7~8年了。當(dāng)時一查出來血糖就高得嚇人,在醫(yī)生的建議下,劉大爺開始接受胰島素治療,并一直堅(jiān)持飲食控制和運(yùn)動鍛煉,并把多年的煙酒嗜好也徹底戒了:這些年劉大爺血糖控制得還算不錯,但為此作出的犧牲也不小。劉大爺經(jīng)常對別人感嘆:要是還能像從前那樣,吃喝不受限制,無需打針吃藥血糖也不高,那該有多好!
想不到,劉大爺?shù)脑竿罱€真變成了現(xiàn)實(shí)近段時間以來,雖然他的胰島素用量沒變,但卻屢屢出現(xiàn)心慌、出汗、饑餓感等癥狀,經(jīng)化驗(yàn)證實(shí)為低血糖發(fā)作。將胰島素減量后復(fù)查,發(fā)現(xiàn)血糖還是偏低,以后他索性把胰島素全停了,但血糖仍能保持正常:
一些老病友聽說劉大爺多年的糖尿病最近不治而愈,如今不打針吃藥,血糖也不高,都紛紛前來向他取經(jīng)。病友們走進(jìn)劉大爺?shù)募?,眼前的情況令大家大吃一驚:一向待人熱情、能說能拉、精神矍鑠的劉大爺像換了一個人似的,身上穿著與季節(jié)不符的厚厚的棉衣,整個人無精打采,緘默少語,步履蹣跚,細(xì)心的人還發(fā)現(xiàn)他眉毛稀疏,胡須也掉光了,顏面還有些水腫?據(jù)家人介紹:劉大爺最近全身無力、四肢發(fā)涼,怕冷,不思飲食,老想睡覺,大白天也躺在床上不愿意動彈。老人家雖然血糖不高了,可食欲和精神頭卻一天不如一天,真是按下葫蘆又起瓢。這兩天準(zhǔn)備帶他到醫(yī)院內(nèi)分泌科去看看,這種情況究竟是怎么回事?
經(jīng)醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn):患者神志清,精神差,表情淡漠,反應(yīng)遲鈍,聲音低沉,眉毛稀疏,腋毛、陰毛脫落,面色蒼白虛腫、皮膚干燥,腋毛、陰毛、胡須以及眉毛的外1/3完全脫落,全身肌肉松弛無力,體溫36.5℃,血壓低(90/60毫米汞柱),血鈉低(126mmol/L),血糖正常,醫(yī)生高度懷疑他得了“垂體前葉功能減退癥”。經(jīng)過化驗(yàn),患者垂體及靶腺(甲狀腺、性腺、腎上腺)的激素均明顯降低,頭顱核磁共振檢查顯示:垂體前葉萎縮。其余各項(xiàng)檢查均大致正常。醫(yī)生告訴劉大爺,他患的是“2型糖尿病并發(fā)垂體前葉功能減退癥”,同時存在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退、繼發(fā)性甲狀腺功能減退和繼發(fā)性性腺功能減退。
診斷明確以后,用靶腺激素強(qiáng)的松、優(yōu)甲樂、安雄(十一酸睪酮)進(jìn)行替代治療,半月后,患者全身乏力、精神萎靡、嗜睡、怕冷等自覺癥狀明顯好轉(zhuǎn),電解質(zhì)恢復(fù)正常。隨之而來的是血糖再次升高,重新恢復(fù)胰島素治療后,患者血糖控制良好。原先那個精神矍鑠、樂觀開朗的劉大爺又回來了。
專家解讀:
“糖尿病合并垂體前葉功能減退癥”也叫“糖尿病消失綜合征”或“Houssay綜合征”。Houssay是一位阿根廷學(xué)者,他在1924年首次發(fā)現(xiàn)“糖尿病狗”(通過切除狗的胰腺,使狗患上糖尿病)的癥狀可以通過切除垂體而明顯減輕。后來,他又與其他學(xué)者發(fā)現(xiàn)垂體提取物可以引起血糖升高。
“Houssay綜合征”的病因是由于糖尿病微血管病變導(dǎo)致垂體缺血性梗死,致使垂體前葉分泌的各種激素(如促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素、生長激素等)以及由垂體激素調(diào)控的靶腺激素(如腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、性激素等)水平均降低,由于這當(dāng)中的某些激素(主要是腎上腺皮質(zhì)激素、生長激素、甲狀腺激素)具有胰島素拮抗作用,能夠升高血糖,所以這些激素減少以后,會導(dǎo)致血糖下降及糖尿病癥狀消失。但這并非是好現(xiàn)象,而是一種疾病掩蓋了另一種疾病。
在此,告誡廣大糖尿病患者,高血糖突然自行消失,糖尿病不治而愈未必是一件好事,高度提示病人并發(fā)垂體前葉功能減退以及胰島素拮抗激素(如生長激素、皮質(zhì)醇等)的缺乏。因此,糖尿病患者一旦出現(xiàn)高血糖“不治而愈”的現(xiàn)象,要引起警惕,及早去醫(yī)院進(jìn)一步檢查,應(yīng)特別關(guān)注垂體內(nèi)分泌功能情況是否低下,并及時測定垂體及靶腺激素,以免誤將壞事當(dāng)好事,延誤了疾病診治。
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何為垂體前葉功能減退
人的腦垂體是一個承上(下丘腦)啟下(靶器官)的重要的內(nèi)分泌器官,根據(jù)組織來源不同分為前、后兩葉,前葉主要分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促甲狀腺激素(TSH)、促性腺激素(FSH.LH)、生長激素(GH)、泌乳素(PRL)等激素,這些激素作用于腎上腺、甲狀腺、性腺、骨骼、乳腺等靶器官,發(fā)揮相應(yīng)的生理作用。
導(dǎo)致垂體前葉功能減退的病因很多,主要包括:①垂體瘤,以垂體腺瘤最多見;②神經(jīng)外科手術(shù)、外傷,切除或損傷了垂體。③放射治療,破壞了垂體。④浸潤或感染性疾病,如白血病、結(jié)核病等浸潤破壞垂體。⑤自身免疫性垂體炎癥;⑥垂體缺血性壞死(常見于女性分娩時大出血,也叫“席漢綜合征”)等等。以上病因都可以引起垂體機(jī)能不全而導(dǎo)致本病的發(fā)生。
“垂體前葉功能減退”的臨床表現(xiàn)與垂體病變的性質(zhì)、垂體前葉受累的范圍、激素缺乏的種類及嚴(yán)重程度等因素有關(guān)。如果垂體受累的范圍比較局限,則以某一靶器官功能減退癥狀為主。例如1)腎上腺功能減退,病人可表現(xiàn)為虛弱無力、惡心嘔吐、血壓降低、低血糖、抵抗力差,易于發(fā)生各種感染等;2)甲狀腺功能減退,病人可表現(xiàn)為畏寒少汗、神情淡漠、心動過緩、嗜睡、便秘、聲音嘶啞、顏面虛腫等:3)性腺功能減退,病人可表現(xiàn)為性欲減退毛發(fā)脫落、陽痿、停經(jīng)等;4)生長激素不足在成人生長激素不足時主要表現(xiàn)為容易發(fā)生低血糖,兒童生長激素不足則表現(xiàn)為生長發(fā)育障礙,5)泌乳素不足:孕婦產(chǎn)后無乳汁分泌。上述激素可以是一種或幾種全部缺乏,出現(xiàn)順序也可有先有后,像席漢綜合征一般先出現(xiàn)泌乳素、生長激素及促性腺激素不足的癥狀,然后是促甲狀腺激素,最后是促腎上腺皮質(zhì)激素不足的癥狀。病人如為整個垂體受累,則可表現(xiàn)為多種靶器官功能減退的癥狀:此外,如果是垂體占位病變所致,患者還可表現(xiàn)為頭疼、視野缺損(視交叉受壓所致)等占位效應(yīng)。
垂體前葉功能減退的治療,首先是病因治療(例如,垂體瘤可以采取手術(shù)或放療),在此基礎(chǔ)上,根據(jù)靶腺的激素水平,給予相應(yīng)的激素替代治療。