顱面裂隙畸形病因及臨床表現(xiàn)的研究進展

田甜

顱面裂隙畸形簡稱面裂，為最常見的先天性顱面畸形中的一種，也是人類最常見的畸形之一。主要表現(xiàn)為顱面部組織的部分或全部缺失，因其發(fā)生于面部，嚴重影響患者的外觀及社會生活，對患者本人及家屬造成了嚴重的影響。本文就其病因及臨床表現(xiàn)的研究進展綜述如下。

1 發(fā)生率及疾病機制

顱面裂隙畸形在新生兒中的發(fā)病率大致為1/500～1/1000[1]，我國的發(fā)病率約為1/1500～1/3000[2]。顱面裂隙畸形確切的發(fā)病機制目前尚無定論，主要有兩種假說：①1869年，Dursy創(chuàng)立的顱面各突起的融合失敗學(xué)說；②1910年，以Pohlmm為代表創(chuàng)立的外胚層滲入學(xué)說，即顱面裂隙的嚴重程度與神經(jīng)外胚層滲入的程度成正比[3-4]。目前主要以前者為主，畸形一般發(fā)生在孕期第6～9周，任何影響顱面各突起融合的因素均能導(dǎo)致顱面裂隙畸形。如：羊膜囊?guī)ЬC合征（ABS），它會使孕期子宮內(nèi)產(chǎn)生大量游動性組織帶，這些帶不僅可以限制胎兒的成長，還可導(dǎo)致壞死性壓迫、影響正常面突的融合過程，造成顱面畸形的發(fā)生[5]。先天性顱面裂有很強的遺傳傾向，Marazita對挪威人進行調(diào)查發(fā)現(xiàn)，直系親屬間再次發(fā)生面裂的幾率是正常人的40倍[6]。目前，研究發(fā)現(xiàn)多種基因?qū)γ媪训陌l(fā)生起到了非常重要的作用，Astanand Jugessur對334例面裂患者進行基因研究發(fā)現(xiàn)有七種基因與面裂相關(guān)-IRF6，PDGFC，ADH1C，MKX，ALX3，F(xiàn)GF12、ETV5[7]。Elif發(fā)現(xiàn)在早期胚胎發(fā)育過程中，ALX1基因?qū)︻~鼻嵴、中鼻突， 上頜突等的融合過程起到了重要的作用[8]，Irfan等[9]發(fā)現(xiàn)細胞骨架蛋白SPECC1L可以調(diào)控面突發(fā)育過程中細胞的遷移和粘附，它的缺失可導(dǎo)致面斜裂的發(fā)生。孕期母體代謝失衡也會導(dǎo)致面裂的發(fā)生，如圍孕期葉酸的缺乏。Allen等[10]對1336例挪威母親進行病例對照研究發(fā)現(xiàn)，孕期每日攝入400μg以上的葉酸可以減少1/3的唇腭裂發(fā)病率。Engelking等[11]對 Insig-DKO大鼠胚胎進行研究發(fā)現(xiàn)提高固醇前體細胞的數(shù)量可降低面裂的發(fā)生率，其他影響因素還有放射線照射、母體感染、以及母體孕期是否應(yīng)用抗驚厥藥、抗代謝藥、皮質(zhì)類固醇激素或安定類藥物等[12]。而面裂還常與某些疾病并存，F(xiàn)riis等[13]對丹麥3200例癲癇患者調(diào)查發(fā)現(xiàn)，這類人中面裂的發(fā)生率是普通人群的兩倍。但文章認為這項結(jié)果并不能說明癲癇和面裂之間存在因果關(guān)系，而其相關(guān)性也并未完全闡明。

2產(chǎn)前檢查

顱面裂隙畸形主要的產(chǎn)前檢查方法為超聲檢查，傳統(tǒng)的2D超聲檢查通過探頭的移動來獲得口鼻面的影像，成為中期妊娠的必要產(chǎn)檢項目。隨者醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，3D/4D超聲檢查也被廣泛應(yīng)用于臨床[14]，特別是在早期妊娠中對次生腭形態(tài)的評估[15-16]及口面形態(tài)學(xué)的檢查[17]中發(fā)揮了重要作用。孕期的核磁共振成像技術(shù)也逐漸成為產(chǎn)科的可行檢測方法之一，它可以更為準確地評估原發(fā)腭與次生腭形態(tài)[18]。其他的檢測方法還有羊水穿刺、腹部內(nèi)窺鏡等，羊水穿刺可取羊水做細胞學(xué)檢查；腹部內(nèi)窺鏡會導(dǎo)致5%的流產(chǎn)率，目前已較少應(yīng)用[12]。

3 分類及臨床表現(xiàn)

顱面裂隙畸形的臨床表現(xiàn)各異，輕度可僅表現(xiàn)為面部的一條細溝或輕微的隆起，重度可導(dǎo)致眼耳口鼻的發(fā)育異常。1974～1976年間，Tessier通過對336位顱面畸形患者進行臨床觀察及影像學(xué)分析，將這一系列畸形以眼眶為參考中心分成0～14類[19]（見圖1）。即從上唇正中開始，以左半面逆時針為序編碼0至14號，其中以8號裂為界，下方的0～7號代表面裂，上方的9～14號代表面裂向顱的延伸，這一分類方法目前在顱面裂中應(yīng)用最為廣范。其中又細分為面中裂（0～14號）、旁正中裂（1～13和2～12號）、面斜裂（3～11、4～10和5～9號）及面橫裂（6、7、8號）。其他分類方法還有依據(jù)局部解剖方法的Morian分類、按胚胎發(fā)育過程的Pfeifer分類及Karfik分類、Van der Meulen分類、美國腭裂康復(fù)學(xué)會分類法等[20-21]。

3.1 0號及14號顱面裂：0號顱面裂是最常見的顱面裂隙畸形，常表現(xiàn)為面中部結(jié)構(gòu)的增寬、重復(fù)或發(fā)育不全。真性面中部唇裂始于上唇正中部，上唇系帶呈雙重結(jié)構(gòu)，人中輕度增寬。鼻部表現(xiàn)為鼻尖和鼻小柱正中裂，鼻中隔肥厚、分叉或缺失，鼻背增寬，雙側(cè)鼻孔不對稱，垂直向見鼻部短縮[22]。中切牙間的牙槽嵴裂，牙間隙增寬，前牙呈開頜畸形。裂隙延伸至顱底，變?yōu)?4號面裂，常導(dǎo)致眶距增寬及額部腦膨出，篩竇增大、篩板下降及嗅溝增寬，雞冠可增寬、重復(fù)或是缺失。通常蝶骨及眶周結(jié)構(gòu)，如：眉毛及眼瞼等基本正常，患兒還可出現(xiàn)智力發(fā)育不全。羊膜帶綜合征多表現(xiàn)此類顱面裂隙畸形，該類患者還伴有四肢軟組織的環(huán)形攣縮[5]。

3.2 1號及13號顱面裂：1號顱面裂始于上唇唇弓區(qū)域。鼻部裂隙從鼻翼穹窿向上延伸至鼻背。中側(cè)切牙間的齒槽嵴裂隙通過前鼻嵴側(cè)方向上達梨狀孔側(cè)緣，向后形成軟腭裂及硬腭裂，鼻中隔未受累。軟組織異常以內(nèi)眥移位及內(nèi)眥間距增寬為主要特點。還可出現(xiàn)鼻部低平，鼻小柱短而寬闊。上頜骨三維方向上發(fā)育不全呈龍舟形上頜，前牙呈開頜畸形。顱底骨的扭曲可造成輕度的斜頭畸形。裂隙繼續(xù)向上越過鼻骨或鼻骨與上頜骨額突間結(jié)合部形成旁正中骨裂即13號顱面裂。表現(xiàn)為旁正中額部的腦膨出，嗅溝、篩板、篩竇增寬，形成眶距增寬。軟組織裂隙可從中部延伸至眉內(nèi)，致眉毛鼻側(cè)端向內(nèi)下方移位[23]。

3.3 2號及12號顱面裂：骨裂隙始于側(cè)切牙，水平貫穿牙槽弓，穿過鼻翼緣的中三分之一延伸至鼻骨與上頜骨額突的連結(jié)部[24]，鼻翼緣中三分之一的畸形及唇裂是此面裂的主要特征。還存在鼻根部增寬、內(nèi)眥橫向移位，但瞼裂及淚腺系統(tǒng)并未受累，上頜竇保持完整。患側(cè)鼻中隔未受累，但會向健側(cè)偏斜?？趦?nèi)裂隙向后可致單側(cè)完全性軟腭裂及硬腭裂。繼續(xù)向顱內(nèi)延伸形成12號顱面裂。上頜骨額突扁平寬闊、篩竇增寬、眶壁中部突起，此三者共同形成眶距增寬。篩板寬度正常，額竇扁平，無腦膨出。軟組織裂隙靠近內(nèi)眥并經(jīng)過眉毛根部致內(nèi)眥側(cè)方移位，并伴輕度的中末端眉毛的不規(guī)則及發(fā)育不良，額部軟組織外形正常。軟組織裂隙還可繼續(xù)向上表現(xiàn)為旁正中額部發(fā)際線略向下突出。

3.4 3號及11號顱面裂： 3號面裂唇部軟組織裂隙與2號、1號面裂近似，起源于人中嵴部位。裂隙向上使得鼻翼基底部與下瞼中內(nèi)部的軟組織明顯缺失。還可波及內(nèi)眥、下瞼及淚小管，影響鼻淚循環(huán)系統(tǒng)，可存在小眼畸形。骨裂隙始于側(cè)切牙與尖牙之間，進入梨狀孔并向上延伸至內(nèi)側(cè)眶壁、上頜骨額突區(qū)眶下壁，致上頜骨三維方向上發(fā)育不全，并出現(xiàn)顯著的氣腔減少。且鼻腔和上頜竇間缺乏分隔，上頜骨額突和淚腺窩變形，致眼眶、上頜竇、鼻腔的直接相通?；紓?cè)還可出現(xiàn)篩竇和蝶骨體的輕度縮窄。裂隙向顱骨延伸形成11號顱面裂，表現(xiàn)為上瞼中1/3的裂隙，可穿過眉毛進入額部發(fā)際緣，致該處發(fā)際線不規(guī)整或前額發(fā)跡線的舌樣突出。上頜骨額突的骨裂隙可跨過篩骨及眶上壁或篩骨迷路致眼眶發(fā)育不全。翼突在解剖結(jié)構(gòu)上正常，但會輕度偏離中線。顱底和蝶骨一般發(fā)育正常。

3.5 4號及10號顱面裂： 4號面裂又被稱為“口眼裂”或“Morian2號裂”，其臨床表現(xiàn)各異。輕度可表現(xiàn)為單側(cè)的凹痕，重度可表現(xiàn)為雙側(cè)面部骨裂隙處軟組織的大量缺失。最常見的軟組織畸形包括腭裂、側(cè)方唇裂，并可延伸至下瞼，使口眼間距變小。可存在小眼畸形，且眼瞼缺陷可繼發(fā)眼球損傷。牙槽骨裂隙發(fā)生于側(cè)切牙與尖牙之間，裂隙向上跨過上頜竇、頰部、下瞼淚腺、眶下孔旁和眶壁，形成眶壁及眶底的缺損，致使眶內(nèi)容物脫垂至上頜竇。鼻淚管和淚囊通常完整，但下方的淚小管和淚囊通常發(fā)育不全或缺失。裂隙沿眶上壁中部向上延伸，于眶上神經(jīng)外側(cè)通過眶上壁形成10號顱面裂，表現(xiàn)為上瞼中內(nèi)1/3、眉中部、上眼眶中部和額骨的裂隙?？纱嬖跓o眼畸形、虹膜及上瞼內(nèi)三分之一的缺損，額部的骨裂隙?？芍骂~部腦膨出。

3.6 5號顱面裂： 5號顱面裂亦被稱為Morian3型裂、眶面裂。軟組織裂隙多起源于口角內(nèi)側(cè)，沿健側(cè)鼻翼側(cè)方上行至頰部并跨過下瞼，造成下瞼內(nèi)1/3的缺損，面中部軟組織缺損明顯?？谘坶g距縮短，內(nèi)眥部位正常，外眥通常出現(xiàn)移位或畸形。鼻翼結(jié)構(gòu)基本正常，但基底部可向同側(cè)內(nèi)眥方向旋轉(zhuǎn)。牙槽骨裂隙始于尖牙后方的第一前磨牙區(qū)，向上至眶下壁外側(cè)方?？粝律窠?jīng)通常位于裂隙附近，眶下壁和眶緣的骨缺損可導(dǎo)致眼球向下移位[19]，顱底和顱骨一般正常。

3.7 6號顱面裂：6號面裂又稱為顴-上頜裂。裂隙表面的軟組織多呈硬化性凹溝，從口角或下頜角越過面頰到下瞼中外1/3的缺損部位，極少出現(xiàn)小眼畸形。上頜骨和顴骨間的裂隙，自眶下壁延至眶上裂?？敉鈧?cè)壁完好但向外下方傾斜。無齒槽嵴裂，但可因患者上頜骨的發(fā)育不全致頜平面的傾斜。顴弓及蝶骨的形狀、大小和位置無明顯異常。

3.8 7號顱面裂：7號面裂又稱面?zhèn)攘?、面橫裂或頰橫裂。1996年，澳大利亞顱面外科中心統(tǒng)計顯示，7號面裂占整個tessier顱面裂的5.5%[25]，它以顴額縫為中心，與眼眶無直接關(guān)系。此面裂多為單側(cè)，臨床表現(xiàn)各異，重度的完全性面橫裂表現(xiàn)為從口腔到外耳道的裂隙畸形，極少數(shù)還延伸至顳窩[26]。Tessier認為此面裂主要由以下幾個特征組成：①顴弓缺失，下頜升支、喙突和髁突的畸形，上頜骨齒槽嵴的發(fā)育不全；②上頜磨牙區(qū)及上頜結(jié)節(jié)與翼狀突之間的裂隙；③軟組織畸形包括巨口癥，耳畸形（耳前贅或者是小耳畸形），顳肌發(fā)育不全，耳前毛發(fā)缺失[19]。David 等[23]對tessier等提出的骨異常的解釋進行了擴充。他們認為，骨裂隙穿過翼上頜連接，并伴磨牙區(qū)上頜齒槽嵴的發(fā)育不全，致使前牙呈開頜畸形。顴骨體畸形，下頜骨髁突不對稱及發(fā)育不全Roger等則根據(jù)7號面裂的特征將其成分成兩類：上頜裂、上頜骨重復(fù)畸形（額外牙，上頜唇弓的折疊）。而軟組織畸形的特征包括巨口癥及由肌肉分離導(dǎo)致的軟組織隆起，并可延伸到外眥、太陽穴區(qū)或耳前區(qū)，但與下瞼缺損無關(guān)。

3.9 8、9號顱面裂：8號顱面裂又稱為顴額裂，此裂隙可單獨存在也可和其他面裂并存，如 Treacher-Collins 和 Goldenhar 綜合征。軟組織裂隙表現(xiàn)為外眥缺如、眼球異常、中耳囊腫等，特別是Goldenhar綜合征患者會出現(xiàn)眼球表面的表皮樣囊腫。骨缺損可表現(xiàn)為顴額骨發(fā)育不全或完全未發(fā)育，可致外側(cè)眶壁的缺失，而僅由蝶骨大翼向前或向中間發(fā)育來形成眶外側(cè)壁。外眥處支撐骨的缺失還會導(dǎo)致外眥移位及特征性的眼裂傾斜。顱中窩和顱前窩基本正常。

9號顱面裂，此型顱面裂極其罕見，軟組織的裂隙始于上瞼外三分之一及外眥，向上經(jīng)眉外側(cè)至顳側(cè)頭皮[27]。嚴重病例可存在小眼畸形。外眥周圍的軟組織裂隙向周邊輻射進入顳部發(fā)際內(nèi)，致使顳部發(fā)跡向前移位。骨裂隙通過眶外上方向后外，從蝶骨大翼的前方或后方延伸至顳骨鱗部的前方及鄰近頂骨。眶上側(cè)壁及邊緣的完全缺失致使眼球向外側(cè)方移位。前顱窩的前后徑?？s短。

4治療時機

先天性顱面裂隙畸形是現(xiàn)代顱頜面外科領(lǐng)域的重要組成部分，因其畸形部位組織的特征及量的缺乏對整形手術(shù)造成了極大挑戰(zhàn)，也為患兒及其家屬帶來一定的心理負擔(dān)。為了取得外形及功能方面最佳的遠期效果，減少復(fù)發(fā)及患者的創(chuàng)傷程度，何時實行手術(shù)變的至關(guān)重要。

4.1面中裂：確切的治療時間目前尚無定論，對切牙骨、前唇、鼻中隔等中線部位組織缺失的患兒，建議1～2歲后再進行手術(shù)治療，因為此期很多患兒因存在嚴重的前腦無裂畸形而過早夭折[28]。且一般認為小于8歲的患兒，特別是內(nèi)眥間距極寬的患者，術(shù)后復(fù)發(fā)幾率較高，常需行多次手術(shù)治療[29]。

4.2 正中裂及面斜裂：①小于1歲的患者可應(yīng)用頰部推進皮瓣來修復(fù)下瞼或頰部缺損[30]。1歲以后可進一步應(yīng)用其他皮瓣如缺損周圍的局部組織皮瓣來進行修復(fù)，對累及內(nèi)眥的裂隙畸形，修復(fù)時還應(yīng)注意保護淚小管系統(tǒng)[31]；②大于4歲的患者，應(yīng)重新定位內(nèi)眥并與眼眶骨定位同時進行。鼻部及眶周的骨缺損修復(fù)可采用肋軟骨移植，這樣可減少骨吸收。5歲前不應(yīng)進行垂直向骨發(fā)育不全的治療，嚴重的病例最好推遲到10歲以后。鼻部軟組織畸形的矯正應(yīng)采用L型切口，不僅可使瘢痕隱藏在面部器官交界處，同時還保證了皮瓣的重復(fù)利用[32]。截骨時截骨線的設(shè)計應(yīng)在牙胚以上，因此，最好在尖牙萌出上頜骨發(fā)育成熟后進行。修復(fù)骨缺損后常伴下瞼外翻，還可應(yīng)用頰部皮瓣來進行修復(fù)；③4～10歲的患兒，4～6歲時可應(yīng)用面中部截骨來進行眶距增寬的矯正，復(fù)發(fā)幾率很低。而眶周矩形截骨術(shù)的最佳手術(shù)年齡是10歲，應(yīng)用何種手術(shù)方式來矯正眶距增寬應(yīng)根據(jù)上頜骨、上顎及牙槽骨畸形來決定[30]；④16歲之后的患者此時鼻骨已發(fā)育完全，應(yīng)主要進行鼻部的整形，還應(yīng)同時行上頜骨前移手術(shù)。擴張后的額部皮瓣也可用于鼻部矯形，肋軟骨移植可用來修復(fù)鼻背和鼻翼畸形[33]。

4.3 面橫裂：對非重度面橫裂的患者，修復(fù)手術(shù)應(yīng)在青春期進行[34]。此時正畸治療、正頜手術(shù)及巨口癥的矯正可同時進行。

5 小結(jié)

顱面裂隙畸形是一類復(fù)雜的先天性顱面畸形，目前疾病確切的病因尚無定論，隨著分子遺傳生物學(xué)的進展，對相關(guān)致病基因的研究有了越來越深入的認識，為疾病的診斷和干預(yù)治療提供了新的方法。對高危家庭的胎兒還應(yīng)加強監(jiān)測孕期發(fā)育情況。疾病的臨床診斷主要通過對患者的顱面外形及X線、CT等影像學(xué)指標(biāo)進行綜合分析，來對疾病做出更為詳盡的診斷與分型。其臨床表現(xiàn)各異，主要涉及面部軟硬組織的缺失及發(fā)育異常，修復(fù)與重建復(fù)雜，何時治療可最大限度地減少患者的創(chuàng)傷，取得最佳的手術(shù)效果仍需要更為詳盡系統(tǒng)的研究。

[參考文獻]

[1]Cash C，Set P，Coleman N.The accuracy of antenatal ultrasound in the detection of facial clefts in a low-risk screening population[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2001，18（5）：432-436.

[2]李正，王慧貞，吉士俊.先天畸形學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2000：236-242.

[3]翦新春.口腔頜面部畸形缺損外科學(xué)[M].長沙：湖南科技出版社，2000：18-56.

[4]Argenta LC，David LR.Craniofacial clefts and other related deformities.In： Vander kolk.CA ed.Plastic Surgery： indications， operations， and outcomes[M].Vol 2. Mosby St. Louis. A Harcourt Health Sciences Company，2000：741-754.

[5]Das D，Das G，Gayen S，et al.Median Facial Cleft in amniotic band syndrome[J].Middle East Afr J Ophthalmol，2011，18（2）：192-194.

[6]Marazita ML，Murray JC，Lidral AC，et al.Meta-analysis of 13 genome scans reveals multiple cleft lip/palate genes with novel loci on 9q21 and 2q32-35[J].Am J Hum Genet，2004，75（2）：161-173.

[7]Jugessur A，Shi M，Gjessing HK，et al.Genetic determinants of facial clefting： analysis of 357 candidate genes using two national cleft studies from Scandinavia[J].PLoS One，2009，4（4）：e5385.

[8]Uz E，Alanay Y，Aktas D，et al.Disruption of ALX1 causes extreme microphthalmia and severe facial clefting： expanding the spectrum of autosomal-recessive ALX-related frontonasal dysplasia[J].Am J Hum Genet，2010，86（5）：789-796.

[9]Saadi I，Alkuraya FS，Gisselbrecht SS，et al.Deficiency of the cytoskeletal protein SPECC1L leads to oblique facial clefting[J].Am J Hum Genet，2011，89（1）：44-55.

[10]Wilcox AJ，Lie RT，Solvoll K，et al.Folic acid supplements and risk of facial clefts： national population based case-control study[J].BMJ，2007，334（7591）：464.

[11]Porter FD. Cholesterol precursors and facial clefting[J].J Clin Invest，2006，116（9）：2322-2325.

[12]王煒.整形外科學(xué)[M].浙江：科學(xué)技術(shù)出版社，1999：700-703.

[13]Fris ML，Broeng-Nielsen B，Sindrup EH，et al.Facial clefes among epileptic patients[J].Arch Neurol，1981 Apr，38（4）：227-229.

[14]To WW. Prenatal diagnosis and assessment of facial clefts：where are we now[J]？ Hong Kong Med J，2012，18（2）：146-152.

[15]Ten PM，Pedregosa JP，Santacruz B，et al. Three-dimensional ultrasound diagnosis of cleft palate： ‘reverse face'，‘flipped face' or ‘oblique face'—which method is best[J]？ Ultrasound Obstet Gynecol，2009，33（4）：399-406.

[16]Wong HS，Tait J，Pringle KC.Examination of the secondary palate on stored 3D ultrasound volumes of the fetal face[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2009，33（4）： 407-411.

[17]Sepulveda W，Wong AE，Martinez-Ten P，et al.Retronasal triangle： a sonographic landmark for the screening of cleft palate in the first trimester[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2010，35（1）：7-13.

[18]Mailáth-Pokorny M，Worda C，Krampl-Bettelheim E，et al.What does magnetic resonance imaging add to the prenatal ultrasound diagnosis of facial clefts[J]？ Ultrasound Obstet Gynecol，2010，36（4）：445-451.

[19]Tessier P.Anatomical classification facial， cranio-facial and latero-facial clefts[J].J Maxillofac Surg，1976，4（2）：69-92.

[20]Pfeifer G.Craniofacial anomalies--the key to a surgical classification of human malformations. In：Pfeifer G. Craniofacial abnormalities and clefts of the lip， alveolus and palate[M].New York： Thieme Medical Publishers Inc，1991：27-40.

[21]黃洪章，楊斌.顱頜面外科學(xué)[M].上海：科學(xué)技術(shù)文獻出版社，2005：388-398.

[22]da Silva Freitas R，Alonso N，et al.Surgical correction of Tessier number 0 cleft[J].J Craniofac Surg，2008，19（5）：1348-1352.

[23]David DJ，Moore MH，Cooter RD.Tessier clefts revisited with a third dimension[J].Cleft Palate J，1989，26（3）：163-184.

[24]Tiwari P，Bhatnagar SK，Kalra GS.Tessier number 2 cleft，a variation[J].J Craniomaxillofac Surg，1991，19（8）：346-347.

[25]Moore MH.Rare craniofacial clefts[J].J Craniofac Surg，1996，7（6）：408-411.

[26]Blackfield HM，Wilde NJ. Lateral facial clefts[J].Plast Reconstr Surg，1950，6（1）：68-78.

[27]Kawamoto HK Jr.The kaleidoscopic worle of rare craniofacial clefts： order out of chaos （Tessier classification） [J].Clin Plast Surg，1976，3（4）：529-572.

[28]Da Silva Freitas R，Alonso N，Shin JH，et al.Surgical correction of tessier number 0 cleft[J].J Craniofac Surg，2008，19（5）：1348-1352.

[29]Wan DC，Tanna N，Allam KA，et al.Gradual orbiat contraction after facial bipartition：correction of wide no.0 to 14 craniofacial cleft[J].Plast Reconstr Surg，2010，126（6）：2109-2112.

[30]Versnel SL，van den Elzen ME，Wolvius EB，et al. Long-term results after 40 years experience with treatment of rare facial clefts： Part 1--Oblique and paramedian clefts[J].J Plast Reconstr Aesthet Surg，2011，64（10）：1334-1343.

[31]Stretch JR，Poole MD.Nasolacrimal abnormalities in oblique facial clefts[J]. Br J Plast Surg，1990，43（4）：463-467.

[32]van Der Meulen JC，van Adrichem LN，Vaandrager JM.The nasal dorsum as a donor site for the correction of alar， lobular， and columellar malformations[J].Plast Reconstr Surg，2001，107（3）： 676-686.

[33]van der Heijden P，Korsten-Meijer AG，van der Laan BF，et al.Nasal growth and maturation age in adolescents： a systematic review[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2008，134（12）：1288-1293.

[34]Bütow KW，Botha A.A classification and construction of congenital lateral facial clefts[J] .JCraniomaxillofac Sur，2010，38（7）：477-484.

[收稿日期]2012-05-22 [修回日期]2012-07-30

編輯/李陽利