鼻腔鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的臨床分析*

張新麗

(泰山醫(yī)學(xué)院附屬泰山醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，山東 泰安 271000)

在中國(guó)，原發(fā)鼻腔非霍奇金淋巴瘤(NHL)是除口咽部韋氏環(huán)以外最常見的結(jié)外NHL，占全部惡性淋巴瘤的2%～10%[1]。主要病理類型是與EB病毒感染相關(guān)的NK/T細(xì)胞淋巴瘤，有報(bào)道NK/T細(xì)胞淋巴瘤占鼻腔非霍奇金淋巴瘤的55%[2]。現(xiàn)將近期本院收治10例鼻腔、鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的臨床資料做一分析總結(jié)。

1 材料與方法

1.1研究對(duì)象 本研究所選病例均為2002年～2010年泰安市中心醫(yī)院的住院病人，10例患者均經(jīng)病理及免疫組化證實(shí)，全部是鼻腔、鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤。男性7例，女性3例，最大年齡52歲，最小24歲，中位年齡為39歲。治療前所有患者均行CT或MRI、彩超檢查?；颊咦畛Ｒ姷呐R床癥狀為鼻塞，鼻出血，口鼻腔惡臭，其中2例發(fā)熱，1例出現(xiàn)了硬腭穿孔。腫瘤大多局限于鼻腔及鄰近結(jié)構(gòu)，2例侵犯范圍較廣，累及了鼻腔、鼻咽、口咽、篩竇及咽側(cè)壁等。2例出現(xiàn)了區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫大淋巴結(jié)局限于Ⅱ、Ⅲ區(qū)，其中3例雙側(cè)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

1.2臨床分期 臨床分期參考方法包括患者的臨床查體、影像學(xué)檢查、彩超并結(jié)合患者的病史，根據(jù)Ann Arbor分期法進(jìn)行腫瘤分期，10例患者中，Ⅰ期2例，Ⅱ期7例， Ⅳ期1例。2例出現(xiàn)B組癥狀，即連續(xù)3天不明原因發(fā)熱超過38℃，6個(gè)月內(nèi)不明原因體重減輕>10%，盜汗等。

1.3治療方法 10例患者中1例患者因?yàn)榫芙^放療采用單獨(dú)化療，9例采用放療+化療綜合治療?；煵捎肅HOP方案：CTX：750 mg/m2iv d1；ADM：50 mg/m2iv d1；VCR：1.4 mg/m2(總量≤2 mg)iv d1；PDN：100 mg/d po d1-5。放療方案采用兩種，調(diào)強(qiáng)適形放療和普通放療，照射劑量為50～55 Gy，腫瘤殘存時(shí)，補(bǔ)量照射10～15 Gy。

1.4結(jié)果判定 參照治療后的臨床檢查，結(jié)合影像學(xué)，按照WHO實(shí)體瘤通用療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)(1979)評(píng)定療效。完全緩解(CR)：所有病灶完全消失，至少維持4周；部分緩解(Partial Remission，PR):腫瘤大小估計(jì)縮小50%以上，至少維持4周；無(wú)變化(No Change,NC)：腫瘤縮小不足50%，或增大未超過25%。疾病進(jìn)展(Progressive Disease,PD)：出現(xiàn)新病灶，或估計(jì)腫瘤增加超過25%?？偵嫫?從治療開始至患者死亡或末次隨訪的時(shí)間。

2 結(jié) 果

2.1影像學(xué)表現(xiàn) 鼻腔、鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤在影像學(xué)檢查中，病灶多表現(xiàn)為鼻底和鼻腔前部軟組織腫物，邊界不清，并向周圍組織浸潤(rùn)或爬行，可累及鼻前庭、鼻翼，通過副鼻竇開口向鄰近鼻竇腔內(nèi)生長(zhǎng)，累及鼻咽或口咽的腫物多表現(xiàn)為局部軟組織的增厚，向深部浸潤(rùn)不明顯，咽旁間隙多還在，如圖所示。侵及周圍組織的，如腭部等，可出現(xiàn)腭部的穿孔?；颊叨喟橛袉蝹?cè)或雙側(cè)頸部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，其中以Ⅱ、Ⅲ區(qū)多見。

A：治療前，鼻咽部病變B：治療后，鼻咽部病變消失C：治療前，口咽部病變D：治療后，口咽部病變消失

2.2臨床療效 收治的10例患者，單純化療的1例患者11個(gè)月后出現(xiàn)全身的衰竭死亡，其余9例患者，7例CR,總CR率為77.78%，隨訪兩年無(wú)復(fù)發(fā)，最長(zhǎng)隨訪時(shí)間現(xiàn)在已經(jīng)28個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)。2例出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，現(xiàn)正在治療中。

3 討 論

鼻腔、鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤是指原發(fā)于結(jié)外的非霍奇金淋巴瘤，具有廣泛的病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，以血管中心性病變、血管破壞和壞死為主。大部分病人為NK細(xì)胞來源，極少為T細(xì)胞表型，因此命名為NK/T細(xì)胞淋巴瘤。而鼻型NK/T淋巴瘤是指發(fā)生于鼻外，但是具有NK/T細(xì)胞淋巴瘤的臨床病理學(xué)特征，國(guó)內(nèi)以韋氏環(huán)多見。在我們收治的10例患者中，有3例是鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤，7例鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤。3例鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤都發(fā)生于口咽部韋氏環(huán)，有1例同時(shí)伴有尾骨處皮膚病變。

鼻腔、鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤中年男性多見，最常見癥狀是鼻塞，惡臭，鼻腔出血等，當(dāng)有病變的廣泛侵犯時(shí)，根據(jù)侵犯的部位可以出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如向上侵犯眼眶時(shí)可出現(xiàn)眼球突出，復(fù)視等，向下可導(dǎo)致腭部穿孔，向上可導(dǎo)致相應(yīng)神經(jīng)癥狀等。鼻型累及皮膚的病變多表現(xiàn)潰瘍，邊界不清，潰瘍中心可出現(xiàn)壞死等，表面可有假膜覆蓋。在我們的10例患者中，8例是以鼻塞嚴(yán)重，影響呼吸及睡眠來就診，占80%，1例以腭部出現(xiàn)經(jīng)久不愈的潰瘍來就診，后腭部爛穿，口鼻腔相通。腭部潰瘍呈彈坑狀，中心凹陷明顯，骨質(zhì)暴露，并不斷有死骨形成，脫落，潰瘍周圍的粘膜紅腫，高起，但是未見明顯的新生物。2例患者出現(xiàn)了B組癥狀，其中1例患者持續(xù)體溫在38.0℃以上，持續(xù)了1周，在行放化療后，體溫下降，全身癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

放射治療是早期NK/T細(xì)胞淋巴瘤的主要治療手段。在我們收治的10例患者中，1例患者因?yàn)榫芙^放療，單純采取了化療，患者在11個(gè)月后因全身衰竭死亡。7例放化療結(jié)束后3個(gè)月出現(xiàn)影像學(xué)CR，CR率達(dá)到77.7%， 2年生存率達(dá)到80%，與國(guó)內(nèi)外的相關(guān)報(bào)道相似[3-4]。在治療中我們發(fā)現(xiàn)，行調(diào)強(qiáng)適形放療的患者的療效明顯優(yōu)于普通放療患者，并且副反應(yīng)輕，因此能夠較為順利的完成全療程的放化療。而普放患者因?yàn)榉暖煼磻?yīng)重，影響進(jìn)食等，化療未能堅(jiān)持完成。我們建議盡量采用調(diào)強(qiáng)適形放療。在治療中，我們還發(fā)現(xiàn)，腫物型的患者治療的敏感性明顯好于潰瘍性。

總之，鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤雖然是惡性度很高的淋巴瘤亞型,但是隨著近幾年的臨床檢查手段及治療水平的提高，臨床上能早期發(fā)現(xiàn)病變，而對(duì)于患者行放化療結(jié)合的綜合治療，特別是行局部的調(diào)強(qiáng)適形放療，能取得較為理想的臨床療效。

[1] 殷蔚伯，余子豪，徐國(guó)鎮(zhèn)，等. 腫瘤放射治療學(xué)[M].北京：中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2008.

[2] Yu KH. Primary nasal lymphoma[J]. JHK CoilRadio, 2001, 4: 128-132.

[3] 潘戰(zhàn)和，黃慧強(qiáng)，林旭濱，等.鼻型NK/T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤預(yù)后因素探討(附93例長(zhǎng)期隨訪結(jié)果分析) [J].癌癥，2005,24(12):1493-1497.

[4] Cheung MM,Chan JK,Lau WH,et al.Early stage nasal NK/T-cell lymphoma:clinical outcome,prognostic factors,and the effect of treatment modality[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,2002,54(1):182-190.