成人門靜脈海綿樣變性1例

李麗 閔若謙 展玉濤 馬晉

門靜脈海綿樣變性（cavernous transformation of portal vein，CTPV）為肝前性門靜脈高壓癥，主要表現(xiàn)為脾功能亢進癥、食管、胃底靜脈曲張及反復上消化道出血，臨床上極為少見，易誤診為肝硬化。我院收治1例CTPV患者，現(xiàn)將臨床資料分析報告如下。

病歷摘要 患者男，57歲。因“嘔血、黑便 1天”于2011年1月30日入院?；颊呷朐呵?天無明顯誘因下出現(xiàn)嘔血約600ml，解暗紅色血便約800克，感心悸、乏力、頭暈，急診入院。2008年患者因腹痛就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為“慢性胰腺炎、肝硬化（原因不明）、脾功能亢進癥”，并行脾切除術。2010年患者因“上消化道出血”再次入院，行彩色多普勒、腹部CT等檢查診斷為“門靜脈海綿樣變性、門靜脈高壓癥”，內鏡見“重度食管胃底靜脈曲張”，先后兩次行硬化劑注射治療，病情穩(wěn)定后出院。否認“肝炎”等傳染病史，無疫水接觸史。查體：體溫37.1℃，脈搏106次/min，呼吸26次/min，血壓90/55mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。貧血貌，雙側鞏膜無黃染，無肝掌、蜘蛛痣，心、肺未見異常，左上腹腹直肌外側可見長約10cm手術疤痕，未見腹壁靜脈曲張，肝未觸及，無移動性濁音，雙下肢無水腫。血常規(guī)：白細胞4.0×109/L，血紅蛋白65g/L，血小板210×109/L。肝功能：總膽紅素41.3μmol/L，直接膽紅素14.1μmol/L，其余均正常。乙型肝炎病毒表面抗原、抗丙型肝炎病毒抗體陰性，腎功能正常。行胃鏡檢查示：食管、胃底靜脈重度曲張。彩色多譜勒超聲：門靜脈正常結構消失，形成蜂窩狀或多條彎曲管狀液性暗區(qū)，血流雙向，可引出門靜脈樣連續(xù)低速血流頻譜。門靜脈系統(tǒng)螺旋CT增強掃描在門靜脈期顯示：門靜脈主干及右支未見明確顯示，左支變細，門靜脈走行區(qū)見多發(fā)迂曲血管影，胃底食管區(qū)域、腸系膜上靜脈及所屬分支見多發(fā)擴張側枝血管。診斷為門靜脈海綿樣變性，門靜脈高壓癥，上消化道出血。在我院消化科給予輸血、止血、營養(yǎng)支持對癥處理。后轉入我院外科行賁門血管離斷聯(lián)合分流術（脾腎靜脈分流術+胃底靜脈斷流術）。術后10天出院。隨訪中患者未再嘔血、黑便，無門靜脈血栓及肝性腦病發(fā)生。

討論 門靜脈海綿樣變性是指門靜脈主干或其分支完全或部分堵塞后，血管再通或在其周圍形成大量側枝循環(huán)，是肝臟為保證血流量和肝功能正常的一種代償性病變，是一種肝外型門脈高壓。分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種類型：原發(fā)性CTPV主要是由于門靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異?；驄雰撼錾箝T靜脈閉鎖過程延長，導致門靜脈管腔狹窄或閉鎖。此型多見于兒童。繼發(fā)性CTPV是指各種原因導致門靜脈血流受阻、血液瘀滯和血流量增加而致門靜脈高壓，側枝循環(huán)建立。最常見的原因是門靜脈血栓或癌栓形成，其中 57%為癌栓[1]。血栓多為炎癥引起，如門靜脈炎、臍靜脈炎、膽囊炎、胰腺炎等。各種凝血疾病的門靜脈血栓（如：紅細胞增多癥、C蛋白缺乏）、門靜脈外壓迫致門靜脈血流受阻等亦有報道，少數(shù)病例原因不明。此型多見于成年人。

臨床上凡反復嘔血、黑便、脾腫大、食管、胃底靜脈曲張、而肝功能正常的不明原因門靜脈高壓患者，要考慮該病可能。門靜脈造影為診斷CTPV的金標準[2]，可直接顯示阻塞的門靜脈主干不顯影，代之形成側枝循環(huán)的靜脈血管團，表現(xiàn)為向肝內延伸的向肝性側枝循環(huán)血管影及迂曲擴張，還可顯示胃底及食管靜脈的長度，及其側枝循環(huán)的起源部位，但其為創(chuàng)傷性檢查且有發(fā)生并發(fā)癥的可能，臨床很少應用。彩色多譜勒檢查作為一種非創(chuàng)傷性檢查，在診斷門靜脈海綿樣變性方面敏感性很高，具有方便、無創(chuàng)、可反復進行等特點，已成為檢查 CTPV的首選方法，對診斷該病具有重要意義[3]。Kessler A等[4]對24例門靜脈海綿樣變性患者進行了彩色多普勒超聲檢查，發(fā)現(xiàn)此項檢查可以對肝內外、膽囊、胰腺、胃等門靜脈周圍組織的曲張靜脈進行觀察，從而可以與門靜脈周圍其它病變進行鑒別。CT檢查不僅可了解門靜脈的肝門區(qū)結構改變、栓塞程度、側支循環(huán)網(wǎng)形成，而且可以及時明確肝臟灌注異常，以準確判斷門靜脈高壓的存在[5]。Zhang LJ等[6]研究表明，16層螺旋CT能夠無創(chuàng)性診斷門靜脈海綿樣變性，清晰顯示門靜脈側枝循環(huán)，對門靜脈高壓的病因診斷及手術方案的制定具有重要的指導價值。但CT橫切時易將迂曲擴張的肝門靜脈誤診為膽管擴張，甚至誤診為惡性腫瘤[5]。CTPV的MR檢查具有多平面重建、多參數(shù)成像、無創(chuàng)性等特點，而且還可以觀察肝內外門靜脈分支的形態(tài)、走形及異常等優(yōu)點，能較準確地反映側枝循環(huán)情況，其成像優(yōu)于螺旋 CT門靜脈成像，是CTPV的一種理想的檢查方法[7]。Ge Ly[8]等對24例CTPV患者行3D CE-MRA檢查，認為 3D CE-MRA不僅空間分辨率高，而且能從不同角度顯示門脈高壓所致門脈血管改變及側枝循環(huán)血流情況，圖像直觀，容易被臨床醫(yī)師理解。

CTPV如不伴有門靜脈高壓表現(xiàn)，可不予處理，定期觀察隨訪即可。對于嚴重門靜脈高壓癥其治療目的主要是降低門靜脈壓力。當內科治療無效時，采取外科手術治療。現(xiàn)有手術方式主要有經(jīng)頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）+分流術+斷流術+脾切除術。斷流術不影響肝臟的門靜脈血供、直接作用于出血部位，目前首選用于治療門脈高壓癥并發(fā)上消化道出血，其中賁門周圍血管離斷術為最常用的術式。有學者認為：斷流術后再出血率高達85%，單純脾切除術再出血率可高達90%，可引起致命的脾切除術后敗血癥、術后復發(fā)出血，斷流還會破壞向肝性交通靜脈。熊炳賢等[9]研究認為：賁門周圍血管斷流術后門靜脈血流量與術前無顯著差異，仍維持在較高水平，門靜脈血淤指數(shù)無變化，術后門靜脈高壓淤血狀態(tài)并無明顯改善。斷流術未能徹底解決門靜脈系的高壓淤血狀態(tài)，這是斷流術后再出血率高的主要原因。因此，斷流術適用于對病變波及整個門靜脈系統(tǒng)嚴重的CTPV者，僅做食管胃底血管斷流及脾切除，以緩解急性上消化道出血和貧血癥狀[10]。門體分流手術不但分流量大，門靜脈壓力下降明顯，而且不易再阻塞，所以門體分流術目前愈來愈被人們所接受。圍內陳洪等[11]采用腸腔端側吻合術，使門靜脈壓力下降了50%以上，避免張力吻合，不易阻塞吻合口，而病人良好的肝功能又能有效地進行肝臟解毒，避免了肝性腦病。再聯(lián)合斷流手術，更有效地預防了術后出血。所以聯(lián)合斷流和分流術是一種較理想的術式，既能有效降低門靜脈壓力，同時可以保持足夠的門靜脈向肝灌注。高德明等[12]分別將70例門靜脈高壓癥患者隨機分為2組，分別行斷流聯(lián)合分流術和單純性斷流術，術后比較發(fā)現(xiàn)行斷流聯(lián)合分流術組近期無一例出血，遠期再出血率為5.9%，明顯低于單純性斷流術組。目前國內較常用脾切除、脾-腎靜脈分流加斷流術。此術式能有效控制食管胃底曲張靜脈出血，消除脾功能亢進，又不加重肝功能損害，在目前國內尚不能廣泛開展肝移植的情況下，該術式可作為門靜脈高壓癥出血治療的替代術式。TIPS是通過導管介入的方法在肝內建立門體分流通道，屬于一種“限制性分流”，符合人體血流動力學特點，保持了門靜脈的向肝血流。門靜脈海綿樣變性導致門靜脈狹窄的患者采取TIPS能使門靜脈再通，血流增加，顯著改善患者門靜脈高壓癥狀[13]。但有學者認為門靜脈海綿樣變是TIPS的絕對禁忌證。另外，對于CTPV有嚴重臨床表現(xiàn)者或者并發(fā)肝臟有嚴重的結構或功能損害者可行肝移植。Zhang MM等[14，15]報道3例嚴重門靜脈高壓癥實施活體肝移植手術，預后較好。親體肝移植術具有供肝質量好、缺血時問短和免疫排斥反應輕微等優(yōu)點，不但能消除門靜脈阻塞、恢復門靜脈通暢，還能長期有效降低門靜脈系統(tǒng)壓力、恢復正常肝臟功能、改善患者的營養(yǎng)狀況，為CTPV的治療提供新的治療思路。但是對肝移植的遠期效果和并發(fā)癥，尚需進一步隨訪研究[16]。

本病例特點：發(fā)病時間較晚；存在門靜脈高壓癥、食管胃底靜脈曲張破裂出血、脾臟腫大；入院檢查乙型肝炎病毒表面抗原陰性、抗丙型肝炎病毒抗體陰性；肝臟CT示輕度肝硬化（原因不明）；彩色超聲檢查、血管CT提示門靜脈海綿樣變性。根據(jù)患者病情特點，門靜脈海綿樣變性、門靜脈高壓癥診斷明確。至于門靜脈海綿樣變性是原發(fā)性還是繼發(fā)性，患者無相關先天性疾病史，發(fā)病時間較晚，有慢性胰腺炎病史，考慮繼發(fā)性門靜脈海綿樣變性可能性大。該患者后經(jīng)外科手術治療，取得良好的效果。

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