外陰Paget病1例

黃 慧， 龍志雄

(湖北省武漢市第五醫(yī)院腫瘤中心， 湖北 武漢 430050)

1 病例摘要

患者，女性，78歲，因“外陰皮膚瘙癢破潰六年余”就診，六年來一直誤診為濕疹，給予濕疹藥物外用后無明顯好轉(zhuǎn)，癥狀逐漸加重，于2009年6月行外陰病灶處皮膚活檢，病理提示:角化過度，角化不全，表皮全層可見單個(gè)及成巢Paget細(xì)胞，胞漿豐富淡染，真皮淺層可見較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。病理診斷:乳房外Paget病。因患者年齡大，外陰病灶范圍廣未行手術(shù)治療，于2009年8月行外陰區(qū)病灶3DCRT DT 15GY/10F，后改電子線DT 40GY/20F，放療結(jié)束后出現(xiàn)重度放射性濕性皮炎，給予外陰暴露及紅外線局部理療后癥狀好轉(zhuǎn)后出院，出院后一年未復(fù)發(fā)，局部無瘙癢不適，生活質(zhì)量改善.于2011年1月再次出現(xiàn)右側(cè)陰唇部位皮膚瘙癢來院就診，再次行復(fù)發(fā)處皮膚活檢病理診斷:乳房外Paget病。婦科檢查:右側(cè)大陰唇內(nèi)側(cè)緣可見表皮脫落呈鮮紅色，范圍約2×3cm，考慮為放療后局部復(fù)發(fā)。2011年2月行二次放療，放療計(jì)劃設(shè)計(jì)為大陰唇范圍內(nèi)電子線照射DT 56GY/28F，放療同時(shí)患者自行用手暴露大陰唇內(nèi)側(cè)緣，此次放療經(jīng)過順利，未出現(xiàn)重度放射性皮炎、膀胱炎、2度以上骨髓抑制等不良反應(yīng)。放療后局部病灶消失，繼續(xù)隨訪。

2 討論

外陰Paget病為一種罕見疾病，不到外陰惡性腫瘤的1%，多見于絕經(jīng)后女性，病因未明，主要表現(xiàn)為外陰局部皮膚紅斑、皮損、色素沉著和脫失，癥狀以外陰瘙癢和燒灼感為主［1］。因皮膚類似濕疹樣改變，發(fā)展緩慢，不易引起重視而被誤診［2］。本例患者發(fā)病6年后才被確診。治療原則首選手術(shù)切除，但對(duì)于手術(shù)方式目前尚無一致，有學(xué)者認(rèn)為根治性手術(shù)對(duì)于上皮內(nèi)Paget不一定是必須的［3］。且臨床報(bào)道手術(shù)切除患者易復(fù)發(fā)，文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后復(fù)發(fā)率為 21%－61%［4，5］Destin等［6］認(rèn)為術(shù)后切緣陽性的患者再次手術(shù)無必要性。有文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)手術(shù)無法切除或合并腺癌的患者放療有效［7］。外陰部組織對(duì)放射線耐受性差，外陰皮膚耐受量超過30－40GY后，即可有明顯放射反應(yīng)。本例患者單純放療后雖并發(fā)放射性皮炎，但腫瘤控制良好，一年內(nèi)未復(fù)發(fā)。一年后復(fù)發(fā)區(qū)域僅為右側(cè)大陰唇內(nèi)側(cè)緣小面積區(qū)域，究其原因，考慮為首次放療時(shí)未暴露陰唇內(nèi)側(cè)緣導(dǎo)致局部劑量過低，這是由于外陰解剖形態(tài)特殊所致。患者完成二次放療后局部復(fù)發(fā)病灶消失，癥狀消失，目前仍在隨訪中。對(duì)病灶范圍大無法手術(shù)切除或切除后復(fù)發(fā)的外陰Paget病患者，放療不失為一種相對(duì)安全有效的治療手段。

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