陳金良,黃崇標,李 凱
(天津醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院,天津300060)
肺梭形細胞癌是肺肉瘤樣癌亞型之一,屬罕見腫瘤。自1954年1月~2012年9月,天津市腫瘤醫(yī)院收治的所有肺癌患者中,病理診斷為肺梭形細胞癌僅有4例,現結合文獻將其臨床特點及治療措施分析如下。
1.1 臨床資料 本組男3例、女1例,年齡35~60歲、平均50歲。有長期吸煙史3例,有長期粉塵接觸史2例,均無惡性腫瘤家族史?;颊咂鸩r癥狀以咳嗽、咳痰、胸部不適等為主。除1例經B超引導下行肺腫物穿刺獲得病理標本外,余患者均接受外科手術治療。原發(fā)腫物均位于肺周邊,左下肺2例、右上肺2例,腫物最大直徑4.5~11.2 cm。臨床分期:ⅠB期1例,ⅡA期1例,Ⅳ期2例。見表1。
表1 4例肺梭形細胞癌患者腫物情況及臨床分期
1.2 治療方法 3例采取外科手術,2例因術后出現腦轉移病灶而行全腦放射治療,患者均接受化學治療。見表2。
所有患者曾接受信件或電話隨訪,但其中1例女性患者因故失訪。生存時間長短不一,2例Ⅳ期患者均死于肺癌腦轉移,其中手術患者生存26個月,非手術患者生存2個月,1例ⅠB期患者生存期長達30年,死于心臟病。
表2 4例肺梭形細胞癌患者治療情況及隨訪結果
肺肉瘤樣癌是一組分化很差的非小細胞肺癌,屬罕見腫瘤,占肺部惡性腫瘤的0.3% ~1.3%[1]。而肺梭形細胞癌是其亞型之一,所占比例更低,據報道約為0.17%[2]。肺梭形細胞癌國內報道較少,我院存檔病案資料自1954年以來,診斷為“肺梭形細胞癌”者僅有4例,足見其少。僅就現有資料而言,該瘤種發(fā)病年齡多在50歲左右,有長期吸煙史,但其臨床表現并無特征性,與其他常見非小細胞肺癌無特殊差別。因其均發(fā)生于肺周邊,患者可能出現胸背不適癥狀。國外報道[3]患者發(fā)病年齡多在50~80歲,以男性多見,患者多有長期吸煙史,我院病例資料與之相一致。
肺梭形細胞癌是一類只有梭形細胞組成的癌,呈肉瘤樣生長方式,有明顯的細胞多形性。鏡下可見細胞黏附成巢和不規(guī)則的編織狀結構,核深染,核仁明顯,沒有典型的腺癌、鱗癌、巨細胞癌或大細胞癌成分,瘤體周圍或瘤體內可見散在或灶性淋巴、漿細胞浸潤[4]。本組病例中,僅第2例患者有詳細免疫組化結果:SMA(±),Vim(+),CD68(+),CK高(-),CK低(-),EMA(-),S100(-)。提示梭形細胞癌非上皮抗體Vim可表達,這與國內報道相一致[5]。該病例取材較少,系針吸標本,但結合臨床資料、影像學表現、細胞學標本及免疫組化結果等,肺梭形細胞癌診斷成立。Hummel等[6]對61例含梭形細胞成分的病理標本進行回顧性分析,結果僅8例患者為原發(fā)惡性腫瘤。良性病變占據高達62.3%的比例。提示一個正確診斷的提出,需緊密聯系臨床資料、影像學表現及細胞學標本等,若再結合免疫組化、電鏡檢查等客觀檢查結果,可進一步縮窄其診斷范圍。本組第4例患者于術后存活長達30年,最終卒于心臟疾患,提示該患者實際上系良性病變。在Hummel的研究中,含梭形細胞的標本,可以有炎性假瘤、肉芽腫、錯構瘤等多種可能。遺憾的是,目前已無法對該患者病理標本進行復診以更正其診斷。同時也提示,對罕見病例進行密切隨訪在病理診斷中具有特殊重要意義。
肺梭形細胞癌病程短,進展快,一經發(fā)現應盡早擴大手術,并加以術后化療、放療等。本組患者病例數較少,不能為該病種預后提供具有統(tǒng)計學意義的標準。但通過前2例患者特別是第2例患者極短的生存期即可見其惡性程度之高。而且,患者于術后不久即出現遠處轉移病灶。就化療方案而言,肺肉瘤樣癌尚無標準方案可遵循。上個世紀,采取的方案多為烷化劑為主的聯合方案,在本組病例中,除第2例患者外,均接受CTX單藥或聯合方案化療。因出現腦轉移,第1例患者采取的CCOM方案系口服CCNU并結合CTX、VCR及MTX靜脈化療,該患者化療后未出現嚴重骨髓抑制,存活期在2年以上。第2例患者則采取紫杉類聯合鉑類之標準NSCLC化療方案,但由于患者確診時已屬Ⅳ期,出現腦轉移病灶,雖進行正規(guī)全腦放療、鉑二聯標準方案化療,生存期仍不滿3個月。
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