腎臟先天性畸形的超聲診斷和臨床意義

張 麗

（首都醫(yī)科大學(xué)石景山教學(xué)醫(yī)院北京市石景山醫(yī)院，北京 100043）

腎臟先天性畸形包括腎臟數(shù)目異常、體積異常、形態(tài)異常、位置異常等。常見類型有先天性腎缺如、重復(fù)腎、融合腎、異位腎等。本文回顧了我院2008年～2011年經(jīng)超聲診斷的腎臟先天性畸形29例，旨在總結(jié)其聲像圖特點(diǎn)及鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

29例患者中，男18例，女11例，年齡18～80歲，平均45.3歲。其中5例自覺“腰部酸痛”，1例自述“右下腹包塊”，其余均無自覺癥狀。

1.2 檢查方法

使用超聲診斷儀為Aloka5500、Mylab50及SIEMENS G50，探頭頻率為3.5MHz～5MHz，于膀胱適度充盈時按常規(guī)方法進(jìn)行腎臟掃查，如在正常位置未見腎臟圖像，另需掃查腹腔其他部位，如髂窩、盆腔等。CDFI對腎血流及輸尿管口在膀胱內(nèi)噴尿的顯示，PW示腎段動脈血流速度及PI、RI。

2 結(jié) 果

所有29例病例中，診斷重復(fù)腎17例（14例為單側(cè)，3例為雙側(cè)），馬蹄腎4例，異位腎3例（單側(cè)），先天性腎缺如3例（單側(cè)），腎發(fā)育不良2例（單側(cè)），均經(jīng)靜脈腎盂造影（IVP）、CT或MRI證實。

3 討 論

目前超聲檢查可對絕大多數(shù)腎臟先天性畸形作出較為準(zhǔn)確的診斷與鑒別診斷。在檢查過程中應(yīng)掌握其聲像圖特點(diǎn)，并注意鑒別診斷。

3.1 聲像圖特點(diǎn)

圖1、2 馬蹄腎的峽部 (二維圖及血流圖，峽部緊貼下腔靜脈及腹主動脈)

圖3 馬蹄腎峽部及與之相連的右腎 (血流圖)

圖4、5 右側(cè)重復(fù)腎 (二維圖及血流圖，顯示兩組腎血流)

圖6 左側(cè)融合型交叉異位腎 (二維圖)

3.1.1 先天性腎缺如（孤立腎）

患側(cè)腎區(qū)無腎臟回聲，同側(cè)輸尿管走行沿途包括異位腎的常見位置等區(qū)域內(nèi)均未見腎臟回聲，該腎區(qū)被毗鄰臟器所占據(jù)，如肝臟、脾臟、胃腸道等，健側(cè)腎臟代償性增大，且腎內(nèi)結(jié)構(gòu)正常。先天性腎缺如比較少見，故診斷前必須除外腎異位、游走腎、腎萎縮或腎發(fā)育不全[1]。

3.1.2 馬蹄腎

馬蹄腎屬于融合腎中較常見的一種類型，其聲像圖特征為：①雙腎長軸（背部投影）異常；②馬蹄腎的峽部居中，位于腹主動脈的前方，酷似腹膜后低回聲腫物或腫大的淋巴結(jié)，本病常給缺乏經(jīng)驗的超聲醫(yī)師帶來困難，并容易造成誤診（注：事實上，此為馬蹄腎的“峽部”屬于直接征象）；③CDFI有助于顯示兩個獨(dú)立的腎門及其血管（腎動脈、腎靜脈）（圖1、圖2、圖3）。

3.1.3 重復(fù)腎（重復(fù)收集系統(tǒng)）

重復(fù)腎為最常見的泌尿畸形，臨床表現(xiàn)取決于輸尿管異位開口的位置及其是否存在合并癥。開口位于膀胱頸部之上時，無尿失禁，早期多無明顯臨床癥狀；開口位于膀胱頸下時，嬰兒即出現(xiàn)癥狀，多見于女嬰，其特點(diǎn)為有正常排尿，同時有淋漓性尿失禁，患兒因此就診，容易早期診斷。繼發(fā)反復(fù)尿路感染是重復(fù)腎的常見病癥，患者常有腰痛、發(fā)熱、膿尿、血尿，有尿路刺激征，雖然久治不愈，但由于泌尿畸形者不多，可能長期得不到正確診斷。重復(fù)腎聲像圖的最突出特征為：一側(cè)腎內(nèi)有上下兩個相互獨(dú)立的腎竇高回聲團(tuán)，腎實質(zhì)呈橋狀分隔兩個腎竇回聲團(tuán)。每個腎竇回聲團(tuán)較正常腎竇回聲小，尤其以上位腎竇更為顯著，其形態(tài)更不完整，而且中央多有腎竇積水形成的不規(guī)則無回聲區(qū)。在腎竇發(fā)育不全時，積水呈囊狀，極似腎上極囊腫。有腎盂積水者，幾乎都有輸尿管積水，沿擴(kuò)張的輸尿管，可尋找到異位輸尿管口的位置。重復(fù)腎聲像圖有時不典型，可以酷似“肥大腎柱”，故必須仔細(xì)鑒別，需進(jìn)一步做X線造影檢查[1]（圖4、圖5）。

3.1.4 異位腎

異位腎是在胚胎發(fā)育期，腎臟沒有到達(dá)正常位置的結(jié)果，其類型包括：①交叉異位腎：一側(cè)腎位于對側(cè)，血管、輸尿管位于原側(cè)，都伴有旋轉(zhuǎn)不良[2]（可分為融合型和非融合型）；②盆腔腎：腎位于盆腔，體積較小，輸尿管短??；③胸內(nèi)腎：越過胸膜裂進(jìn)入胸腔，臨床罕見。異位腎的聲像圖特征為：在正常腎臟位置不能掃查到腎臟，而在其他位置顯示腎臟回聲，并且不能還納。異位腎幾乎都存在旋轉(zhuǎn)不良和腎血供異常，聲像圖顯示腎門位置異常，CDFI可以從腎門追溯腎動脈的起源。本文中有一例異位腎為左側(cè)融合型交叉異位腎，其聲像圖特征為：右側(cè)腎窩未見腎臟圖像，盆腔、髂窩亦未見腎臟圖像，左側(cè)腎窩可見上下兩個腎臟圖像，部分融合，均有各自完整的收集系統(tǒng)（圖6）。CDFI顯示兩組腎動、靜脈。

3.1.5 腎發(fā)育不全

腎發(fā)育不全時，患側(cè)腎臟體積減小，腎實質(zhì)變薄尤為顯著，腎竇區(qū)可增寬或相對增寬，其中患腎的實質(zhì)厚度測值減少更有診斷意義，健側(cè)腎代償性增大，CDFI顯示患腎內(nèi)血流信號明顯減少，血流速減慢，RI與PI可為正常范圍。由于腎發(fā)育不全時腎臟體積小，伴有回聲增強(qiáng)，有時很難和鄰近的結(jié)構(gòu)如含氣的結(jié)腸區(qū)分，在此應(yīng)仔細(xì)鑒別。

3.2 鑒別診斷

雖然不同類型的腎臟先天性畸形各有其聲像圖特征，但仍需進(jìn)一步鑒別。

3.2.1 腎缺如與異位腎的鑒別

兩者均表現(xiàn)為腎區(qū)無腎臟回聲，若異位腎伴有腎發(fā)育不良并被脹氣較重的腸管遮蓋時，易誤診為腎缺如。對此，改行膀胱超聲掃查，若顯示兩個管口，并均有噴尿征象，則為異位腎；若僅有一個管口，則可診斷為腎缺如。

3.2.2 腎發(fā)育不全與尿毒癥腎萎縮的鑒別

慢性腎功能不全尿毒癥期雙腎均有不同程度的萎縮，對此需與雙腎發(fā)育不全鑒別。尿毒癥腎萎縮臨床多見，患者年齡多為20歲以上，且有明顯腎病病史，聲像圖特征為：早期腎實質(zhì)增厚，回聲增高，腎竇比值較小，尿毒癥期腎實質(zhì)較腎萎縮程度更加明顯，CDFI檢測腎小動脈，可見RI與PI明顯增大。腎發(fā)育不全常見于青少年，臨床罕見，聲像圖特征為：早期腎實質(zhì)回聲較低，腎竇比值近似正常，腎小動脈RI與PI正常或輕度增大。

3.2.3 重復(fù)腎與同側(cè)融合腎的鑒別

同側(cè)融合腎為兩側(cè)腎在一側(cè)相互融合。主要見于一側(cè)腎下極與另一側(cè)腎上極融合，也可顯示上下兩組腎竇，但腎長徑明顯增大（接近兩個腎的長徑），腎中心部有明顯的切跡，雖然兩組腎竇發(fā)育近同，但下極腎旋轉(zhuǎn)不完全，不同斷面圖顯示的腎竇形態(tài)各異，且對側(cè)無腎臟回聲，這些均有別于重復(fù)腎。

3.2.4 重復(fù)腎與腎囊腫的鑒別

重復(fù)腎的腎大小盞發(fā)育較差，當(dāng)上極腎盂積水時，聲像圖所見腎大小盞擴(kuò)張的形態(tài)多呈橢圓形，內(nèi)膜較光滑，類似腎囊腫。對此，作腎門部斜向斷面掃查，可顯示無回聲區(qū)與輸尿管相連接，呈漏斗狀。腎囊腫則為孤立的無回聲區(qū)，多見于圓形，囊壁更為光滑，多斷面仔細(xì)觀察不難鑒別。

3.2.5 重復(fù)腎與分叉腎盂的鑒別

分叉腎盂聲像圖所見與重復(fù)腎一樣，也有上下兩組互不連接的腎竇，但無重復(fù)輸尿管，且無輸尿管擴(kuò)張和腎積水征象。腎冠狀斷面可見上下兩組腎盞過早匯合兩個腎盂，并在腎門外匯合在一起，匯入一個輸尿管。分叉腎盂屬腎變異的一種，臨床上可無任何不適，因此，可考慮劃歸于正常腎的范疇。

3.2.6 融合腎與胃腸道腫瘤的鑒別

相當(dāng)于融合腎位置的胃腸道腫瘤，聲像圖表現(xiàn)為“假腎征”。經(jīng)背部檢查，若兩腎大小位置正常，應(yīng)考慮胃腸道腫瘤，胃腸道腫瘤的胃壁或腸壁呈不規(guī)則增厚，其內(nèi)的氣體或殘渣隨胃腸蠕動而閃爍和移動，一般容易鑒別。

3.2.7 融合腎與腹膜后腫塊的鑒別

若腫塊中心部回聲增強(qiáng)，應(yīng)與融合腎鑒別。CDFI檢測腫塊回聲增強(qiáng)區(qū)域無樹枝樣血流信號，則應(yīng)考慮為腫瘤。其次，深呼吸時實時觀察腫塊有無上下移動，也可作為兩者的鑒別診斷指標(biāo)之一。

3.2.8 異位腎與游走腎的鑒別

前者正常腎位置不能掃查到腎臟，而在其他位置顯示腎臟回聲，并且不能還納。異位腎幾乎都存在旋轉(zhuǎn)不全和腎血供異常。聲像圖顯示腎門位置異常，CDFI可以從腎門追溯腎動脈起源。游走腎可越過脊柱進(jìn)入對側(cè)腹腔，其特點(diǎn)為活動度大，形態(tài)、位置不固定，可回到正常位置，內(nèi)部回聲正常，CDFI顯示游走腎的血供來源于正常腎動脈。

綜上所述，可知：①超聲可作為診斷先天性腎缺如的首選方法，當(dāng)超聲難以確定診斷時，再選用CT相互印證，可進(jìn)一步提高診斷本病的準(zhǔn)確性。②腎發(fā)育不全時，超聲可顯示腎區(qū)的小腎臟，結(jié)合其他聲像圖特征。可對腎發(fā)育不全作出診斷，然而對腎區(qū)和其他部位未能顯示小腎臟回聲或鑒別診斷發(fā)生困難時，還需結(jié)合CT等檢查作綜合分析。③超聲檢查可對重復(fù)腎作出準(zhǔn)確的診斷。并且對于重復(fù)腎合并積水的患者，在超聲引導(dǎo)下穿刺注入造影劑順行尿路造影，可迅速作出準(zhǔn)確診斷。④由于融合腎的位置相對較低，如馬蹄腎、S形腎及團(tuán)塊腎等，多見于中下腹，其常受前方胃腸道內(nèi)氣體干擾而顯示不滿意，但結(jié)合靈活多變的超聲檢查技術(shù)，對絕大多數(shù)不同類型的融合腎均能作出準(zhǔn)確的超聲診斷。⑤應(yīng)用超聲診斷異位腎的準(zhǔn)確率很高，在影像學(xué)檢查中可作為首選[3]。

[1]袁光華.超聲診斷基礎(chǔ)與臨床檢查規(guī)范[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2005:341-342.

[2]田家瑋.超聲科主治醫(yī)師450問[M].北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2009:300-301.

[3]王正濱.泌尿生殖系統(tǒng)疾病超聲診斷與鑒別診斷學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:165.