三尖瓣下移畸形外科治療42例

余觀水 鐘志敏 胡 楝 劉 超 周啟付

廣東醫(yī)學(xué)院附屬高州市人民醫(yī)院心血管外科，廣東 高州 525200

三尖瓣下移畸形（ebstein malformation）是一種臨床上少見(jiàn)的復(fù)雜性心臟畸形，其主要的治療方法為手術(shù)治療。我科從2003年1月～2010年12月共對(duì)42例三尖瓣下移畸形患者行手術(shù)治療，其中三尖瓣成形術(shù)34例（包括6例加雙腔腔肺分流術(shù)），三尖瓣置換術(shù)8例；矯治合并畸形中房間隔缺損或卵圓孔未閉30例，室間隔缺損4例，臨床效果良好，現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組34例三尖瓣成形術(shù)患者中，男26例，女16例；年齡 2～46 歲，平均（21.8±7.2）歲；體重 8～76 kg，平均（46.5±10.3）kg；術(shù)前血紅蛋白含量 102～251 g/L，平均（140.8±25.1）g/L；紅細(xì)胞壓積 33%～68%，平均（41.3±9.8）%；術(shù)前有明顯的活動(dòng)性呼吸困難10例，活動(dòng)后心悸4例，有發(fā)紺及杵狀指7例；胸骨左緣和（或）劍突下可聞及收縮期雜音。心電圖檢查提示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯10例。超聲心動(dòng)圖提示三尖瓣均有中-重度返流；測(cè)量三尖瓣隔瓣下移 12～54 mm，平均（30.0±8.2）mm；后瓣下移 10～50 mm，平均（24.0±5.2）mm；前瓣下移平均（7.0±5.2）mm，有1例下移51 mm。合并房間隔缺損30例，室間隔缺損4例。心功能（YAHA分級(jí)）為Ⅱ級(jí)20例，Ⅲ級(jí)8例，Ⅳ級(jí)6例。

1.2 手術(shù)方法

手術(shù)均在全麻、中低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。取胸骨正中切口，全身給予肝素化（3.5 mg/kg）后，行升主動(dòng)脈插管和上、下腔靜脈插管，建立體外循環(huán)通道，右上肺靜脈放置左心引流管加壓。阻斷鉗阻斷升主動(dòng)脈，4℃冷血高鉀停跳液順灌灌停心臟，心臟表面置冰泥，主動(dòng)脈阻斷期間每30分鐘灌注半量心肌保護(hù)液。在右心房作平行房室溝的切口，拉開(kāi)心臟探查三尖瓣前、后、隔各瓣及其瓣下結(jié)構(gòu)的發(fā)育情況，探查右心室大小及其房化的程度，左心室發(fā)育狀況及其他合并心內(nèi)畸形情況，以便決定手術(shù)方式。體外循環(huán)時(shí)間為56～260 min，平均（94.0±38.1）min；阻斷主動(dòng)脈 30～93 min，平均（70.0±10.2）min。

共行三尖瓣成形術(shù)34例，其中用水平房化右室折疊三尖瓣成形術(shù)法橫行折疊房化右室22例，加Devega或Kay法成形8例；用垂直房化心室折疊三尖瓣成形術(shù)法縱行折疊房化右室12例，加Devega或Kay法成形4例；另外取用自體心包片加寬隔瓣2例，應(yīng)用Gore-Tex人工腱索2例，應(yīng)用Carpentier人工瓣環(huán)6例。行三尖瓣成形術(shù)加雙腔腔肺分流術(shù)6例；均于心復(fù)跳后，上腔靜脈與右肺動(dòng)脈端側(cè)吻合。三尖瓣置換術(shù)8例，采用CarboMedics雙葉機(jī)械瓣31號(hào)2例，29號(hào)2例；采用Medtronic生物瓣31號(hào)4例。全組均用帶墊滌綸線行間斷褥式縫合，完整切除病變的三尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)組織等，縫合時(shí)將Koch三角均保留在右心房。矯治合并畸形：房間隔缺損30例，室間隔缺損4例，均于同期行直接修補(bǔ)術(shù)。全組術(shù)后均安裝心外膜臨時(shí)起搏導(dǎo)線備用。

2 結(jié)果

34例患者中，無(wú)死亡病例。術(shù)后患者均恢復(fù)順利，發(fā)紺、活動(dòng)后心悸、氣促等癥狀均消失，無(wú)Ⅱ～Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后B超復(fù)查提示34例成形術(shù)患者有6例存在輕-中度返流，其余者成形效果良好。1例患者兩年后因三尖瓣重度返流施行換瓣術(shù)。換瓣8例患者均口服華法令片抗凝，其中生物瓣抗凝6個(gè)月，凝血酶原時(shí)間控制在22～27 s，均無(wú)出血或栓塞情況出現(xiàn)，復(fù)查B超提示瓣膜開(kāi)閉良好。全組隨訪3～36個(gè)月，心功能均恢復(fù)至Ⅰ～Ⅱ級(jí)，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。

3 討論

三尖瓣下移畸形是一種少見(jiàn)的復(fù)雜性先天性心臟病，在先天性心臟病中占0.5%～1.0%[1]，其主要解剖為三尖瓣下移、發(fā)育不全及右心室發(fā)育異常。三尖瓣隔葉瓣、后瓣下移伴有嚴(yán)重發(fā)育不良，三尖瓣的瓣葉、乳頭肌、腱索等異常發(fā)育；前葉附著位置正常，一般呈帆狀增大，三尖瓣腱索間隙消失或腱索黏附到右室壁上，前葉的發(fā)育不良及下移少見(jiàn)；三尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大；存在房化右室，功能右室較少，小梁部較小，漏斗部可因殘余的瓣膜組織或附著于漏斗部的異常肌束或纖維造成狹窄。三尖瓣的解剖畸形因患者的不同而各不相同，主要是由于三尖瓣的隔瓣和后瓣病變的不同。全組42例患者中三尖瓣的隔瓣、后瓣均有不同程度的下移，嚴(yán)重者達(dá)右室心尖部，多數(shù)功能右室偏小。6例前瓣及腱索發(fā)育不良，另有1例下移達(dá)51 mm，無(wú)法行成形術(shù)。所有患者均有不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全。隨外科手術(shù)技術(shù)的成熟，體外循環(huán)的發(fā)展及術(shù)后監(jiān)護(hù)水平的提高，對(duì)該病應(yīng)積極采取外科手術(shù)治療。

三尖瓣下移畸形手術(shù)治療的關(guān)鍵是恢復(fù)三尖瓣正常解剖位置和功能，保護(hù)右心室功能以及正確處理心內(nèi)合并畸形，同時(shí)避免損傷傳導(dǎo)束或冠脈。能否重建三尖瓣的正常功能是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。目前主要的手術(shù)方法包括三尖瓣成形術(shù)和置換術(shù)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為只要三尖瓣前葉發(fā)育良好，就應(yīng)該選擇三尖瓣成形術(shù)，可避免因換瓣帶來(lái)的相關(guān)并發(fā)癥[2-3]。本組42例患者中有34例行三尖瓣成形術(shù)，成形效果滿意。對(duì)于成形術(shù)，如何處理房化右室，現(xiàn)有兩種方法：水平房化右室折疊三尖瓣成形術(shù)法和垂直房化心室折疊三尖瓣成形術(shù)法。有資料顯示，水平房化右室折疊三尖瓣成形術(shù)法橫向折疊法有利于術(shù)后右室功能的恢復(fù)；垂直房化心室折疊三尖瓣成形術(shù)法縱向折疊法可使右心室更接近正常大小和形態(tài)[4-5]。另外，用自體心包片修補(bǔ)前葉篩孔，加寬三尖瓣后瓣或加寬重建隔瓣；使用Gore-Tex人工腱索；適當(dāng)使用Devega或Kay法環(huán)縮三尖瓣瓣環(huán)，均可在一定程度上加強(qiáng)三尖瓣成形效果，減少三尖瓣返流。術(shù)中可阻閉肺動(dòng)脈，反復(fù)右心室注水檢驗(yàn)三尖瓣成形效果。本組34例三尖瓣成形術(shù)患者術(shù)后復(fù)查尚有6例存在輕-中度返流，總體成形效果滿意。而對(duì)于前葉發(fā)育較差，功能右心室較小、右室壁肥厚僵硬的患者應(yīng)行三尖瓣置換術(shù)[6-7]，同時(shí)對(duì)于成形失敗者也應(yīng)行置換術(shù)。

三尖瓣下移畸形常合并房間隔缺損等心內(nèi)畸形，同期處理這些畸形對(duì)手術(shù)效果亦是很重要的。本組房間隔缺損30例，室間隔缺損4例，均于同期行直接修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后復(fù)查未發(fā)現(xiàn)殘余分流，手術(shù)效果滿意。有學(xué)者認(rèn)為，對(duì)于三尖瓣成形術(shù)后右室舒張容積較低或右心室功能較差，估計(jì)體外循環(huán)停機(jī)困難者可考慮先行雙腔腔肺分流術(shù)，必要時(shí)可保留小的房間隔缺損或不縫閉卵圓孔；對(duì)右心室條件更差的病例則考慮行全腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)[8-10]。本組6例患者在成形后右室舒張容積偏低，右心室功能較差，在心復(fù)跳后，行上腔靜脈與右肺動(dòng)脈端側(cè)吻合，術(shù)后順利停體外循環(huán)，無(wú)低心排發(fā)生。

綜合本組病例，筆者認(rèn)為：三尖瓣下移畸形診斷明確，出現(xiàn)明顯的臨床癥狀、合并心內(nèi)畸形、心臟增大明顯（心胸比例大于0.6），均采取積極的外科手術(shù)治療。應(yīng)根據(jù)術(shù)中探查到的三尖瓣病變特點(diǎn)及功能變化選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方案，同時(shí)，應(yīng)注意術(shù)中及術(shù)后可能產(chǎn)生的并發(fā)癥的處理，配合積極術(shù)后監(jiān)護(hù)，方可提高手術(shù)成功率。

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