誤診為延髓空洞癥的椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥1例報(bào)告

劉 楠， 劉 倩， 陳嘉峰， 李 巖， 于雪凡

椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)是一種特殊的血管變異性病變，是臨床上后循環(huán)病變的病因之一［1］，國外報(bào)道其在總體人群的發(fā)生率為0．06%～5．8%［2］。由于椎基底動(dòng)脈延長、擴(kuò)張對(duì)腦神經(jīng)、腦干產(chǎn)生壓迫使相應(yīng)供血區(qū)域出現(xiàn)腦缺血性改變，其臨床癥狀表現(xiàn)復(fù)雜、多樣，容易誤診、漏診［3］?，F(xiàn)將1例誤診為延髓空洞癥的VBD報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男性，62歲，因左側(cè)肢體痛覺減退10余年、間斷頭暈2年、視物雙影1個(gè)月入院?；颊?0余年前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體疼痛感減退，當(dāng)時(shí)在某綜合醫(yī)院做頸段MRI檢查診斷為脊髓空洞癥，此后10余年一直按脊髓空洞癥治療。病程中伴有飲水嗆咳。近2年來間斷出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為眼前發(fā)黑、心慌、嘔吐，無意識(shí)喪失。1個(gè)月前出現(xiàn)視物雙影，為求進(jìn)一步診治入院。既往:吸煙史15年，40支/d。否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。查體:神情語明，雙眼球各方向運(yùn)動(dòng)自如，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑3mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼水平眼震，左側(cè)鼻唇溝稍淺，伸舌居中，懸雍垂略偏左，雙側(cè)咽反射存在。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，雙下肢腱反射活躍，左側(cè)Babinski征陽性，左側(cè)偏身痛覺減退，觸覺溫度覺保留。頭部MRI腦內(nèi)平掃未見異常信號(hào)。T2W矢狀位延髓內(nèi)低信號(hào)(見圖1)。頭部MRA報(bào)告右側(cè)椎動(dòng)脈明顯擴(kuò)張迂曲、延長。綜上該患診斷脊髓空洞癥10余年，近期癥狀增多，結(jié)合患者病史體征及輔助檢查結(jié)果可除外腦干梗死，我們考慮患者延髓內(nèi)的異常信號(hào)不是空洞，而是擴(kuò)張延長的椎基底動(dòng)脈壓迫了腦干，其中延髓受壓變形最為明顯。因此我們將患者延髓空洞癥的診斷糾正為VBD。

2 討論

脊髓空洞癥一種慢性進(jìn)行性脊髓疾病?？斩炊辔挥陬i髓，亦可累及延髓稱為延髓空洞癥。延髓空洞癥常見癥狀為吞咽困難、飲水嗆咳、懸雍垂偏斜、舌肌萎縮、眼震和步態(tài)不穩(wěn)等［4］。VBD臨床癥狀多樣，差異較大，主要有:腦干及腦神經(jīng)壓迫癥狀、椎基底動(dòng)脈供血不足及梗死、腦積水、出血等［5］。其中，腦干及腦神經(jīng)壓迫癥狀與延髓空洞癥的臨床表現(xiàn)可以類似，都可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳，故極易誤診。該患者10年前左側(cè)肢體疼痛感減退，病程中伴有飲水嗆咳，曾診斷為“延髓空洞癥”，考慮當(dāng)時(shí)醫(yī)生未對(duì)該患的顱內(nèi)血管情況進(jìn)行認(rèn)真的檢查分析，導(dǎo)致誤診。從影像學(xué)上來看，該患延長的椎基底動(dòng)脈直接壓迫延髓偏右側(cè)，因此可以解釋患者飲水嗆咳的癥狀?；颊唛g斷頭暈發(fā)作，視物雙影可用血管壓迫致后循環(huán)缺血解釋。而左下肢麻木、左側(cè)Babinski征陽性提示椎基底動(dòng)脈壓迫延髓損傷了脊髓丘腦束和錐體束［6，7］。因此從整個(gè)病程經(jīng)過來看，患者非卒中樣起病，癥狀進(jìn)展緩慢，以后循環(huán)癥狀為主，結(jié)合影像學(xué)檢查，臨床診斷為椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥。

目前對(duì)于VBD的診斷主要依靠影像學(xué)檢查［8］。Ubogu和Zaidat［1］以頭部MRA為基礎(chǔ)對(duì)VBD進(jìn)行了半定量定義:基底動(dòng)脈長度＞29．5mm，橫向偏離超過基底動(dòng)脈起始到分叉之間垂直連線10mm即為異常;椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度＞23．5mm即為延長，而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10mm即為異常。本例患者頭部MRA示基底動(dòng)脈直徑4．7mm，基底動(dòng)脈全長29．9mm，右椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度96．9mm，完全符合Ubogu MRA的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥是目前正處于研究和探索階段的一種腦血管變異性疾病。臨床醫(yī)生對(duì)于VBD的認(rèn)識(shí)尚存在不足，在以后的臨床工作中，當(dāng)遇到后循環(huán)障礙或腦干、顱神經(jīng)受累表現(xiàn)的患者，在排除其他因素時(shí)，要想到椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的可能。

圖1 頭部MRI T2W矢狀位可見椎基底動(dòng)脈壓迫延髓

［1］Ubogu EE，Zaidat OO．Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death:a cohort study［J］．J Nenrol Neurosurg Psychiatry，2004，75:22 －26．

［2］Deng D，Cheng FB，Zhang Y，et al．Morphological analysis of the veterbral and basilar arteries in the Chinese population provides greater diagnostic accuracy of verterbrobasiar dolichoectasia and reveals gender differences［J］．Surg Radiol Anat，2012，10:1007/s00276

［3］盧幸明，李冬梅，遲 琨．椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥的影像學(xué)診斷特征(附1例報(bào)道)［J］．卒中與神經(jīng)病學(xué)，2011，18:313－314．

［4］Titlic M，Tonkic A，Jukic I，et al．Clinical manifestations of vertebrobasilar dolichoectasia ［J］．Bratisl Lek Listy，2008，109:528 －530．

［5］Pereira-Filho A，F(xiàn)aria M，Bleil C，et al．Brainstem compression syndrome caused by vertebrobasilar dolichoectasia:microvascular repositioning technique［J］．Arq Neuropsiquiatr，2008，66:408 － 411

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［7］Kwon HM，Lee YS．Dolichoectasia of the Intracranial Arteries［J］．Curr Treat Options Cardiovasc Med，2011，13:261 －267．

［8］張志勇，焦勁松，薛 爽，等．椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥臨床特點(diǎn)及影像分析［J］．中華醫(yī)學(xué)雜志，2010，90:3313 －3317．