原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓誤診為卵圓孔未閉1例

李 濤 劉建新*

（中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院心胸外科，湖南 長(zhǎng)沙 410013）

1 病史資料

患者女，9歲，因“呼吸道感染后胸悶，胸痛4天“入院。入院體查：發(fā)育遲緩，口唇無(wú)發(fā)紺，可見(jiàn)劍突下抬舉性心臟搏動(dòng)，心率94次/分，律齊，心臟叩診心界向右擴(kuò)大，可于胸骨左緣第二肋間聞及2/6收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。入院檢查：①胸片：右房，右室增大，肺動(dòng)脈高壓，可見(jiàn)肺門(mén)截?cái)嗾?；②心臟彩超回報(bào)：右心增大，肺動(dòng)脈增寬，（PA內(nèi)徑21mm，AO根部?jī)?nèi)徑14mm）肺動(dòng)脈高壓，卵圓孔未閉，三尖瓣關(guān)閉不全。③ECG：竇性心律，右室肥大。右心造影，肺動(dòng)脈測(cè)壓結(jié)果：主肺動(dòng)脈平均壓52mmHg，右心室壓27mmHg，肺動(dòng)脈楔入壓12mmHg，吸氧15分鐘后測(cè)肺動(dòng)脈平均壓51mmHg，考慮特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（重度）可能性大，入院胸悶，口唇紫紺時(shí)測(cè)動(dòng)脈血?dú)?，PO243mmHg。

2 討 論

2.1 本病定義

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種病因尚未完全明確的罕見(jiàn)疾病，可能的病因包括：遺傳，自身免疫，發(fā)病率約（2～3）/100萬(wàn)。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：靜息狀態(tài)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓力＞25mmHg，或活動(dòng)時(shí)＞30mmHg，肺動(dòng)脈楔壓正常。需特別指出之處在于，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種排除性診斷，需要和各種類(lèi)型的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相鑒別，確診的需依靠右心導(dǎo)管檢查及肺動(dòng)脈測(cè)壓[1]。

2.2 誤診原因

2.2.1 患者為兒童，符合先天性心臟病患者初次診斷疾病的年齡條件。

2.2.2 患者者活動(dòng)后胸悶，氣促，活動(dòng)耐力下降，發(fā)育較同齡兒童遲緩，查體可于胸骨左緣第2～3肋間問(wèn)及收縮期雜音，肺動(dòng)脈第2心音亢進(jìn)，上述特點(diǎn)符合房間隔缺損伴繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的患者[2]。

2.2.3 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓屬罕見(jiàn)，少見(jiàn)疾病，診斷時(shí)認(rèn)識(shí)不足[3]。

2.3 診斷反思

2.3.1 先天性心臟病，卵圓孔未閉屬于左向右分流型先心病，除非分流量巨大，病程長(zhǎng)導(dǎo)致肺小動(dòng)脈增生，狹窄后導(dǎo)致的艾森曼格綜合征外，極少出現(xiàn)紫紺等右向左分流癥狀。

2.3.2 卵圓孔未閉等左向右分流型先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)輔助檢查胸片隨可看到主肺動(dòng)脈段增粗等表現(xiàn)，但其肺部小血管也因?yàn)榉窝龆喽龃衷龃?，胸片表現(xiàn)因?yàn)榉窝龆?，肺紋理增多，而不是呈典型的主肺動(dòng)脈增粗，外周肺動(dòng)脈纖細(xì)的“截?cái)嗾鳌薄?/p>

2.3.3 雖然目前胸片，心臟彩超等無(wú)創(chuàng)檢查可確診大部分常見(jiàn)先天性心臟病，但遇與常見(jiàn)的先天性心臟病檢查表現(xiàn)不符時(shí)，應(yīng)考慮少見(jiàn)疾病，進(jìn)一步行心室造影，肺動(dòng)脈測(cè)壓等有創(chuàng)檢查明確診斷

2.3 治療及預(yù)后

對(duì)于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的治療，由于缺乏明確的病因?qū)W證據(jù)，在發(fā)展到心力衰竭之前，僅能針對(duì)血管收縮，心功能不全等采取對(duì)癥治療的措施，包括鈣離子拮抗劑，腎上腺素受體激動(dòng)劑，腎上腺素受體阻滯劑，磷酸二酯酶峰抑制劑，血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，一氧化氮，前列環(huán)素，內(nèi)皮素受體拮抗劑等[1]。當(dāng)患者進(jìn)入心力衰竭終末期時(shí)，藥物控制效果不佳，肺移植或心肺聯(lián)合移植成為唯一的根治性治療方方式，其缺點(diǎn)是手術(shù)價(jià)格昂貴，供體來(lái)源短缺，移植后排斥等并發(fā)癥多。此患兒目前心功能尚可，入院經(jīng)口服前列腺素E擴(kuò)張肺動(dòng)脈血管后癥狀好轉(zhuǎn)，同意其出院，并定期復(fù)查心臟功能，遠(yuǎn)期建議行肺移植或心肺聯(lián)合移植術(shù)。

[1]郭淑靜,閆琦,丁春華.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診治進(jìn)展[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)(呼吸系統(tǒng)分冊(cè)),2005,25(10):767-769.

[2]汪曾煒,劉維永,張寶仁,心臟外科學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2003.775.

[3]李謐,田杰,何健峰,等.兒童原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓臨床報(bào)告[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2006,31(6):892-893.