30例免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥臨床觀察分析

夏維林 陳喜填 胡綿

30例免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥臨床觀察分析

夏維林 陳喜填 胡綿

目的深入認(rèn)知免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥患者的臨床特征，總結(jié)針對(duì)該癥狀的診斷要點(diǎn)以及治療方法。方法 對(duì)30例該癥患者的臨床特征、血常規(guī)、骨髓檢查，溶血相關(guān)實(shí)驗(yàn)檢查，染色體、融合基因檢查、免疫學(xué)檢查等資料進(jìn)行分析，給予腎上腺皮質(zhì)激素治療。結(jié)果這組全血細(xì)胞減少癥與其他的血細(xì)胞減少性疾病不同，骨髓增生能力活躍或減低，并且該癥對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素的治療敏感。結(jié)論 免疫相關(guān)性全細(xì)胞減少癥與免疫異常有關(guān)聯(lián)，診斷時(shí)應(yīng)以排除診斷為主，預(yù)后良好。

免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少;腎上腺皮質(zhì)激素

在臨床上，全細(xì)胞減少癥很常見，但是對(duì)于引起該病的原因卻很難診斷。免疫相關(guān)性全細(xì)胞減少是近幾年來邵宗鴻提出的，由抗骨髓未成熟造血細(xì)胞自身抗體異常導(dǎo)致，引起一系、兩系或全血細(xì)胞減少疾?。?］。進(jìn)年來，對(duì)免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥的治療采用腎上腺皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療，并且取得了顯著的療效。本文分析了30例該癥患者的資料，對(duì)其進(jìn)行回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 30例患者中，男13例，女17例，男：女比例是1∶1.3，發(fā)病的年齡是18～62歲，平均年齡36歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 患者均出現(xiàn)不同程度的貧血，面色蒼白、頭暈、無力者28例(93%)，牙齦出血，皮膚出現(xiàn)瘀斑、血點(diǎn)的患者19例(63%)，肺部感染、肺呼吸道感染、皮膚鞏膜黃感染共7例(23%)。

1.3 常規(guī)檢查

1.3.1 血常規(guī) 重度貧血(Hb 40～60 g/L)18例(60%)，中度貧血(Hb 61～90 g/L)7例(23%)，輕度貧血(Hb91～110 g/L)5例(17%)。WBC≤2.0×109/L 9例(30%)，WBC 2.1～3.9×109/L 21例(70%)。PLT≤20×109/L 20例(67%)，PLT 21～49×109/L 4例(13%)，PLT 50～99×109/L 6例(20%)。

1.3.2 骨髓檢查 增生明顯活躍2例(6%)，增生活躍18例(60%)，增生減低10例(34%)。粒系百分比＜30%3例(10%)，粒系百分比30% ～50%17例(56%)，粒系百分比＞50%10例(34%)。紅系百分比 20% ～30%18例(60%)，紅系百分比＞30%12例(40%)。巨核細(xì)胞0個(gè)8例(27%)，1～6個(gè) 13例(43%)，7～35個(gè)9例(30%)。30例患者骨髓粒細(xì)胞平均占有核細(xì)胞百分比是43%，紅細(xì)胞平均占有核細(xì)胞的百分比是33%。有3例患者細(xì)胞形態(tài)觀察可見輕度病態(tài)造血，體現(xiàn)形式為紅系大小不一，細(xì)胞核出芽，分葉增多。粒系顆粒增多，有空泡，核漿發(fā)育不平衡。

1.3.3 染色體、融合基因檢查 核細(xì)胞Coombs試驗(yàn)為陰性患者有4例(13%)。酸溶血試驗(yàn)及尿Rous試驗(yàn)為陰性患者23例(76%)。

1.3.4 溶血相關(guān)檢查 靜脈血Coombs試驗(yàn)為陰性患者有26例(87%)，骨髓單個(gè)染色體、融合基因檢查染色體核型檢查為正常的患者7例(23%)，融合基因檢查為正常的患者5例(17%)。

1.3.5 免疫學(xué)檢查 14例(47%)患者抗核抗體檢查為陰性。4例(13%)患者血小板相關(guān)抗體檢查為正常。

1.4 方法 30例患者中4例血紅蛋白低于40 g/L，使其接受甲基強(qiáng)的松龍(120～200 mg/d)靜脈滴注5 d，然后口服強(qiáng)的松片50 mg/d。其余26例患者接受口服強(qiáng)的松片1 mg/(kg·d)治療。血象有好轉(zhuǎn)趨勢(shì)后，適當(dāng)輸入紅細(xì)胞、血小板。

2 結(jié)果

兩周后，患者的血常規(guī)指標(biāo)都趨于上升趨勢(shì)，輸血次數(shù)逐漸減少或者不用輸血。其中20例患者在用藥兩個(gè)月時(shí)間內(nèi)血常規(guī)各項(xiàng)指標(biāo)趨于正常，5個(gè)月后，8例失訪。另外10例激素治療兩個(gè)月后緩慢減少用藥量或者停止用藥后，病情有反復(fù)，繼續(xù)給予激素治療仍然有效，保持治療。

3 討論

IRP的發(fā)生主要是與骨髓B淋巴細(xì)胞數(shù)量、亞群及功能異常有關(guān)［2，3］，這種異常導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生自身抗體。這些抗體會(huì)破壞或者抑制造血細(xì)胞，繼而致使骨髓造血功能低下或者造血無效。研究表明，免疫性全血細(xì)胞減少癥患者的B淋巴細(xì)胞數(shù)量比正常值高，并且亞群失調(diào)，尤其是CD5+B淋巴細(xì)胞明顯多于正常人。深入研究表明，B淋巴細(xì)胞異常是因?yàn)樗艿恼?fù)調(diào)控失衡。與正常人相比較，介導(dǎo)B淋巴細(xì)胞凋亡的Th1輔助細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子明顯減少，而Th2輔助細(xì)胞功能亢進(jìn)，IL-4、IL-10分泌過多，促進(jìn)了B淋巴細(xì)胞的生長(zhǎng)、分化和增值。功能亢性的B淋巴細(xì)胞大量分化為漿細(xì)胞，從而產(chǎn)生大量的機(jī)體自身IgM、IgG和IgA抗體［4］。大多數(shù)患者的骨髓造血干細(xì)胞與自身的抗體結(jié)合，在沒有分化為成熟造血細(xì)胞時(shí)被破壞，繼而出現(xiàn)全血細(xì)胞減少?？偠灾?，IRP是一類由T淋巴細(xì)胞調(diào)控失調(diào)導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞數(shù)量、亞群、功能異常，大量異常的B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓未成熟造血細(xì)胞自身抗體并破壞或者抑制造血干細(xì)胞，繼而導(dǎo)致外周血細(xì)胞減少的一類免疫相關(guān)性疾病。

IRP患者臨床表現(xiàn)多為貧血、出血及感染，部分患者有造血系統(tǒng)以外組織受損。其中貧血是該病最常見的表現(xiàn)，壁的大部分肌纖維，宮體部肌肉較厚，切口縫合難以對(duì)拉整齊，組織損傷大，瘢痕寬大且彈性差，瘢痕處易破裂。③應(yīng)在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下進(jìn)行，嚴(yán)密觀察宮縮間歇、強(qiáng)度、持續(xù)時(shí)間，子宮下端壓痛，產(chǎn)婦生命體征，胎心及產(chǎn)程進(jìn)展，如產(chǎn)程進(jìn)展不順利時(shí)，立即停止試產(chǎn)，改行剖宮產(chǎn)結(jié)束分娩。④縮短第二產(chǎn)程，進(jìn)入第二產(chǎn)程，可適當(dāng)行陰道助產(chǎn)分娩。宜胎頭吸引助產(chǎn)，因瘢痕子宮者不宜在分娩中過度用力，以免發(fā)生子宮破裂。

［1］豐有吉.婦產(chǎn)科學(xué).6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：167-168.

［2］張小勤.剖宮產(chǎn)術(shù)后再次妊娠177例分娩方式分析.中國(guó)實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2006，22(1)：57-58.

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［4］李佳倪.新式剖宮產(chǎn)術(shù)與盆腔粘連的探討.中國(guó)實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2004，20(10)：629.

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522000 廣東省揭陽市人民醫(yī)院血液科