腎上腺危象誤診為胃腸炎并休克二例報(bào)告

田茂強(qiáng)，譚 梅，王世遠(yuǎn)

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 小兒內(nèi)科，貴州 遵義 563099)

腎上腺危象誤診為胃腸炎并休克二例報(bào)告

田茂強(qiáng)，譚 梅，王世遠(yuǎn)

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 小兒內(nèi)科，貴州 遵義 563099)

腎上腺危象；腎上腺皮質(zhì)功能不全；胃腸炎；誤診

腎上腺危象(adrenocortical crisis，AC)，也叫急性腎上腺皮質(zhì)功能不全(Acute adrenal insufficiency，AI)，是兒科少見的急診病例，若延誤治療，死亡率較高。由于其缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，常導(dǎo)致誤診，報(bào)道該病誤診率高達(dá)60%【1，2】。有關(guān)兒童藥源性腎上腺皮質(zhì)功能不全的報(bào)道不多。本文報(bào)道我院近期收治的2例腎病綜合征并腎上腺危象患兒，分析其臨床特點(diǎn)、診治方法，提高臨床醫(yī)生對本病的認(rèn)識，以降低其誤診率，提高搶救成功率。

1 病例介紹

病例1，5歲男患兒，20kg，因腹瀉嘔吐2d入院，伴發(fā)熱及咳嗽，體溫可達(dá)40℃，頻繁腹瀉嘔吐，尿量稍少，無抽搐。入院時(shí)查體：T 38.9℃，P 140次/min，R 27次/min，BP 85/60 mmHg，神清，精神差，面部及軀干見少許色素沉著斑，咽充血，頸軟，心率快，雙肺及腹部查體無異常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，脈有力，毛細(xì)血管再充盈時(shí)間(CRT) 2s。大便常規(guī)示白細(xì)胞+，白細(xì)胞0～3/HP；尿蛋白++；血常規(guī)白細(xì)胞11×109/L，N 0.9；血鈉127.7 mmol/L、血鉀6.27 mmol/L，血糖正常，肝腎功能正常?？紤]診斷為急性胃腸炎。入院后予積極抗感染、補(bǔ)液及補(bǔ)充電解質(zhì)，制酸止吐等治療，患兒嘔吐及腹瀉無好轉(zhuǎn)，且病情漸加重出現(xiàn)神志模糊，胡言亂語，無尿，血壓BP 60/35 mmHg，四肢冰涼，脈細(xì)弱，CRT5s等休克表現(xiàn)?？紤]為低血容量性休克，原因可能與患兒反復(fù)腹瀉及嘔吐致液體量丟失過多有關(guān)，故給予生理鹽水?dāng)U容(20 mL/kg)三次，循環(huán)仍無改善。因病兒休克對擴(kuò)容治療反應(yīng)差，追問病史發(fā)現(xiàn)3年前曾診斷腎病綜合征，2+年來一直口服強(qiáng)的松治療，病前2周激素減為25 mg隔日頓服。故考慮可能為AC，立即予氫化可的松5mg/kg，隨后患兒循環(huán)明顯改善(血壓穩(wěn)定、CRT2s)，神志漸轉(zhuǎn)清醒， 24h后激素減為半量，漸減為原腎病治療的維持量口服。

病例2，3歲男患，17kg，因發(fā)熱伴腹瀉嘔吐1d入院，頻繁腹瀉及嘔吐，伴高熱、流涕、噴嚏，無抽搐。查體：T 39.4℃，P 150次/min，R 34次/min，BP 55/38 mmHg，神志恍惚，腹部及雙手見少許色素沉著斑，柯欣貌，雙扁桃體Ⅱ°腫大，頸軟，心肺及腹部查體無異常，四肢涼，脈弱，CRT 5s。大便常規(guī)正常；尿蛋白+++；血常規(guī)白細(xì)胞12.3×109/L，N 0.8；血鈉129 mmol/L、血鉀正常，血糖正常?？紤]為急性胃腸炎并循環(huán)障礙、Ⅲ°脫水，立即予生理鹽水?dāng)U容(20 mL/kg)，反復(fù)3次后循環(huán)仍無改善，后輔以血管活性藥物東莨菪堿改善偱環(huán)及多巴胺升壓治療，患兒腹瀉及嘔吐無好轉(zhuǎn)，血壓不升(50/35 mmHg)，CRT6s。追問病史：患兒診斷腎病綜合征2年，一直口服強(qiáng)的松治療，發(fā)病前5d口服強(qiáng)的松劑量減為20 mg隔日頓服。結(jié)合患兒長期服用激素，且休克表現(xiàn)對液體復(fù)蘇無反應(yīng)，考慮診斷為AC，立即在積極擴(kuò)容的基礎(chǔ)上給予靜脈滴注氫化可的松2 mg/kg，6 h/次，隨后患兒血壓穩(wěn)定，CRT3s，尿量增多。激素治療24 h后減為每日量的一半，漸減為維持量口服。

2 討論

腎上腺危象(adrenocortical crisis，AC)，也叫急性腎上腺皮質(zhì)功能不全(Acute adrenal insufficiency，AI)，可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類，繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全多是由藥物所致，故也稱藥源性腎上腺皮質(zhì)功能不全【1】。臨床多有突出的消化系統(tǒng)癥狀，如反復(fù)腹瀉，嘔吐；常伴循環(huán)障礙，血壓不升，甚至休克；常有低鈉高鉀等水電解質(zhì)紊亂及低血糖等；常有中樞神經(jīng)系癥狀，如神志改變，甚至驚厥【3,4】。由于上述臨床表現(xiàn)多無特異性，且腎上腺危象發(fā)生多由感染誘發(fā)，可出現(xiàn)感染及相關(guān)表現(xiàn)。若醫(yī)生對該病認(rèn)識不足，可能忽略既往使用皮質(zhì)激素的病史，只考慮感染發(fā)熱、消化道癥狀及循環(huán)衰竭等表現(xiàn)，常被誤診為急性胃腸炎或感染性休克等。但是，單純的抗感染、擴(kuò)容治療難以改善休克及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能進(jìn)一步加重病情而延誤治療，失去搶救時(shí)機(jī)。

患者長期(2周以上)使用激素或突然減量及停藥時(shí)，在身體應(yīng)激狀態(tài)下而不能得到相應(yīng)補(bǔ)充，可出現(xiàn)AC。有報(bào)道【1,4】顯示長期(2周以上)使用激素停藥后最長1年腎上腺皮質(zhì)才能恢復(fù)到生理水平，本文2例病人通過激素治療后循環(huán)穩(wěn)定、神志清醒、消化道癥狀消失，僅留有輕微呼吸道癥狀，證實(shí)是由呼吸道感染誘發(fā)的AI，消化系統(tǒng)癥狀、神志改變、嚴(yán)重的循環(huán)障礙均只是AI的臨床表現(xiàn)。有報(bào)道顯示長期(2周以上)大量使用強(qiáng)的松(>1mg/kg·d)時(shí)，下丘腦-垂體-腎上腺軸功能受到長期外源性激素的抑制而萎縮，在減量過程中或驟然停藥、機(jī)體出現(xiàn)感染及外傷時(shí)，身體對皮質(zhì)激素的需要量增加，而處于抑制狀態(tài)的腎上腺不能分泌足夠量的激素而導(dǎo)致AI發(fā)生【4】。本文2例患兒均以發(fā)熱及消化道癥狀起病，在未使用激素前循環(huán)進(jìn)行性惡化，提示該病進(jìn)展迅速，強(qiáng)調(diào)早期診斷及治療。

腎上腺皮質(zhì)功能不全病人可出現(xiàn)嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂，但本文2例病人均未出現(xiàn)此種現(xiàn)象，原因可能是血液濃縮的關(guān)系或糖皮質(zhì)激素使用較少影響鹽皮質(zhì)激素的分泌【5】。

AC的中心環(huán)節(jié)是腎上腺皮質(zhì)激素減少導(dǎo)致的循環(huán)障礙，腎上腺皮質(zhì)激素減少時(shí)，血管平滑肌對兒茶酚胺的反應(yīng)性降低，對具有血管舒張作用的前列腺素合成的抑制作用減弱，毛細(xì)血管擴(kuò)張，通透性增加，故可出現(xiàn)血壓下降，循環(huán)衰竭。因此，認(rèn)為腎上腺危象出現(xiàn)的循環(huán)不足并非絕對的血容量不足，而是參與循環(huán)的血量不足【6】。本文2例病人對單純的液體治療無反應(yīng)，而在使用激素后循環(huán)很快好轉(zhuǎn)。因此，腎上腺危象治療的關(guān)鍵在于早期補(bǔ)充皮質(zhì)激素，而不是反復(fù)擴(kuò)容。值得警惕的是，補(bǔ)充皮質(zhì)激素后，需慎重補(bǔ)液，因易導(dǎo)致循環(huán)充血，出現(xiàn)肺水腫、心衰等。

確診AI需作促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)興奮試驗(yàn)了解腎上腺皮質(zhì)功能，有人【7-10】對長期使用不同劑量激素的患者作ACTH興奮試驗(yàn)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能狀態(tài)與口服激素劑量有關(guān)，故提倡對長期使用激素者需常規(guī)監(jiān)測腎上腺皮質(zhì)功能?？赏ㄟ^測定使用ACTH前后血、尿皮質(zhì)醇的變化，了解腎上腺皮質(zhì)的功能。

然而，AC為急診病例，多來不及作上述ACTH興奮試驗(yàn)，而僅能靠用藥史、臨床表現(xiàn)、輔查來確診。因此，凡長期使用激素治療患者，在減量過程中或機(jī)體出現(xiàn)感染、外傷等應(yīng)激情況下，出現(xiàn)難以解釋的消化道癥狀、循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)及樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常規(guī)的擴(kuò)容、止吐等治療效果差時(shí)需考慮該病可能，及早使用激素，提高搶救成功率。同時(shí)建議長期使用皮質(zhì)激素的患兒，若在機(jī)體發(fā)生感染、手術(shù)及外傷等機(jī)體應(yīng)激增加的情況下需增加皮質(zhì)激素的用量。一般感染需加為原量的1～2倍，如加藥不及時(shí)可發(fā)生AC而危及生命，一旦應(yīng)激解除，則漸減為維持量【11,12】。

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R725.8

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1000-2715(2012)05-0445-02

【收稿2012-02-27；修回2012-03-25】

(編輯：王福軍)