小兒預(yù)激綜合征并發(fā)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速臨床分析

陳欣欣 蔡宏華 鄧兆敏

廣東醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心電圖科，廣東湛江 524001

預(yù)激綜合征臨床上比較常見，患者平素可無癥狀，除體檢發(fā)現(xiàn)外，大部分來診原因是并發(fā)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，且轉(zhuǎn)律后容易反復(fù)發(fā)作，反復(fù)來診。另外，因?yàn)樾旱纳硖攸c(diǎn)，有特有的心電圖表現(xiàn)，治療方案也與成人有所不同。本研究就對(duì)收治的小兒預(yù)激綜合征并室上性心動(dòng)過速患者的心電圖表現(xiàn)、臨床特點(diǎn)和治療轉(zhuǎn)歸進(jìn)行回顧分析。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

選取2010年6月～2012年5月確診為預(yù)激綜合征并發(fā)作陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速的患兒16例，男12例，女4例，男︰女為3︰1。年齡0～6歲，其中新生兒9例，1歲以內(nèi)3例，1～6歲4例。入院后初次行心電圖檢查均因?yàn)殛嚢l(fā)性室上性心動(dòng)過速發(fā)作，經(jīng)治療轉(zhuǎn)律后再次行心電圖檢查，確診為預(yù)激綜合征，多數(shù)于住院期間見反復(fù)發(fā)作。入院原因?yàn)楦腥拘约膊《鴣碓\的7例，如手足口病、新生兒肺炎等，并于住院期間發(fā)作室上性心動(dòng)過速而確診；9例是因心律失常癥狀來診并確診。全部病例均無明顯家族史。

1.2 臨床表現(xiàn)

除原發(fā)疾病癥狀體征外，嬰幼兒可表現(xiàn)為突發(fā)的煩躁哭鬧或反應(yīng)變差、口唇蒼白或發(fā)紺，年長兒可自述心悸。查體：（未用藥物處理時(shí)）新生兒、嬰兒心率可達(dá)240～300次/min，較大小兒心率可達(dá)200～260次/min，快而規(guī)整。

1.3 心電圖特征

各病例的首次心電圖均在為患兒病情發(fā)作后及時(shí)檢查，顯示均為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速。其中3例首次發(fā)作時(shí)（均為男性新生兒）為逆向型房室折返型心動(dòng)過速，表現(xiàn)為各導(dǎo)聯(lián)未見P波，QRS波群寬大畸形、快而整齊，時(shí)限達(dá)130 ms，心率達(dá)240次/分，單憑心電圖表現(xiàn)極難與室性心動(dòng)過速鑒別，但其仍有陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速特點(diǎn)：心律為絕對(duì)整齊，QRS波群形態(tài)完全一致，無融合波現(xiàn)象，患兒一般情況相對(duì)較好，無明顯血流動(dòng)力學(xué)障礙表現(xiàn)。經(jīng)治療復(fù)律后行心電圖檢查均顯示為典型預(yù)激綜合征（B型），且有2例患兒住院期間均有多次發(fā)作，但再次發(fā)作即表現(xiàn)為順向型房室折返型心動(dòng)過速，有明顯室上性心動(dòng)過速特征，從而證實(shí)了之前的診斷。電生理上考慮其房室旁路有雙向傳導(dǎo)性，在短時(shí)間內(nèi)的多次發(fā)作傳導(dǎo)方向相反，臨床上是較為少見的。其余病例則均表現(xiàn)為典型的陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速：QRS波群快而整齊，頻率多為220～280次/min，時(shí)限多為50～60 ms，于Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1上可見明顯逆行P波，考慮為順向型房室折返型心動(dòng)過速。經(jīng)治療復(fù)律后行心電圖檢查，3例多次復(fù)查均為典型預(yù)激綜合征，其余病例可見正常心電圖亦有典型預(yù)激圖形，如第1次心電圖為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，經(jīng)過藥物轉(zhuǎn)復(fù)后竇性心律時(shí)未發(fā)現(xiàn)預(yù)激波，第2次發(fā)作轉(zhuǎn)律后才呈現(xiàn)典型預(yù)激綜合征。其中1例顯示為間歇性激綜合征。全部病例中A型4例，占25%，B型12例，占75%。

1.4 治療

患兒心律失常發(fā)作后，立即給予心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)格監(jiān)測(cè)生命體征，可先用刺激迷走神經(jīng)法，對(duì)嬰兒和新生兒采用冰水敷面，可合作的較大兒童給予刺激會(huì)厭部或屏氣法，無效后采取藥物復(fù)律。經(jīng)心電圖檢查后明確為順向型房室折返型心動(dòng)過速者，轉(zhuǎn)律藥物首選去西地蘭，特別是合并心力衰竭時(shí)宜選用。飽和量為＜2歲30～40μg/kg，≥2歲20～30μg/kg，首劑給予飽和量的1/2，余量分為2次，間隔6～8 h進(jìn)入，首劑后6 h內(nèi)復(fù)律為有效，復(fù)律后可用地高辛維持量8～12μg/（kg·d），分2次口服維持。心律平（合并心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯時(shí)禁用），逆向型房室折返型心動(dòng)過速者首選，或洋地黃轉(zhuǎn)律無效時(shí)選用，每次1 mg/kg，10 min內(nèi)靜脈緩?fù)疲?0 min若未轉(zhuǎn)復(fù)，可按原劑量重復(fù)1次，總量不超過5 mg/kg，使用3次不能復(fù)律視為無效，復(fù)律后可口服維持。心得安（合并心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯時(shí)禁用），1 mg/（kg·d）分3～4次口服或每次0.1 mg/kg加于10%葡萄糖20 mL中緩慢靜脈注射，必要時(shí)6～8 h可重復(fù)1次，常與以上藥物合用于難轉(zhuǎn)律的患者。胺碘酮，因應(yīng)用于小兒，考慮其遠(yuǎn)期副作用，特別是對(duì)甲狀腺的影響，故不作為首選藥物。直流電同步電擊復(fù)律僅作為藥物治療無效時(shí)的急救措施，極少使用。治療心律失常的同時(shí)，如患兒本身患有感染性疾病，須同步治療，并注意藥物的相互作用。

2 結(jié)果

藥物轉(zhuǎn)律效果：多數(shù)患兒在院期間均有反復(fù)發(fā)作。3例逆向型房室折返型心動(dòng)過速患兒首選用心律平，均轉(zhuǎn)律成功，其余病例及上述病例再次發(fā)作為順向型房室折返型心動(dòng)過速時(shí)，均首選用西地蘭，均可轉(zhuǎn)律成功，后續(xù)以維持量治療至穩(wěn)定出院，但有半數(shù)病例于住院期間均有3次以上的反復(fù)發(fā)作，其中1例數(shù)次發(fā)作用西地蘭、心律平均能轉(zhuǎn)律，但維持量用藥時(shí)仍多次發(fā)作不能控制，最后以心律平、心得安聯(lián)合用藥維持病情才趨于穩(wěn)定。

3 討論

預(yù)激綜合征的解剖基礎(chǔ)是在正常的房室結(jié)-希浦系統(tǒng)之外，還有異常的房室旁路的存在，目前認(rèn)為是胚胎發(fā)育時(shí)期殘存的房室間肌束未能完全退化引起，故其病因的存在是先天性的。但由于旁路的生理特點(diǎn)的個(gè)體差異，其癥狀并非像其他先天性心臟病一樣均在小兒時(shí)期出現(xiàn)，患者首次發(fā)作房室折返性心動(dòng)過速可于任何年齡段出現(xiàn)，甚至可一生從無癥狀。對(duì)于小兒，則是臨床上最常見的室上性心動(dòng)過速的病因，占臨床病例的50%～58%[1]。其中最常見為經(jīng)典型，行普通心電圖檢查即可確診，而其中男性比女性多見，B型比A型多見。如發(fā)作陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，則順向型房室折返型心動(dòng)過速常見，逆向型少見，這與文獻(xiàn)[2]報(bào)道一致?；純浩匠o癥狀，絕大部分是因?yàn)榘l(fā)生陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速而發(fā)現(xiàn)，轉(zhuǎn)律后經(jīng)心電圖檢查確診為預(yù)激綜合征。

陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速患兒來診時(shí)，應(yīng)首先通過心電圖判斷折返激動(dòng)的方向是順向型還是逆向型。順向型是指由房室結(jié)前傳，旁路逆?zhèn)鳎氖壹?dòng)順序與正常激動(dòng)的傳導(dǎo)方向一致，而逆向型則相反，旁路前傳，房室結(jié)逆?zhèn)鳎鄯导?dòng)從旁路下傳心室而形成連續(xù)發(fā)生的寬大畸型的QRS波群，需與室性心動(dòng)過速鑒別。故治療上，順向型房室折返型心動(dòng)過速的患兒首選藥物為西地蘭，利用洋地黃類藥物作用于心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，延長房室結(jié)和希氏束的不應(yīng)期的這一藥理特性，打斷折返環(huán)存在的條件而轉(zhuǎn)律。而逆向型房室折返型心動(dòng)過速的患兒首選藥物則為ⅠC類抗心律失常藥物心律平，有廣譜抗心律失常作用，對(duì)室上性心動(dòng)過速及室性心動(dòng)過速均有較好的轉(zhuǎn)律效果，故用于一些診斷暫時(shí)未能十分確定的寬QRS波群心動(dòng)過速治療，安全性高，轉(zhuǎn)律之后如確診為預(yù)激綜合征則可作診斷依據(jù)，回顧性診斷確診為逆向型房室折返型心動(dòng)過速。

預(yù)激綜合征所致的陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速患兒，復(fù)發(fā)率高，故轉(zhuǎn)律后的維持治療及病因治療也很重要。發(fā)作控制后宜用地高辛維持6個(gè)月～1年，但即使用地高辛維持，復(fù)發(fā)率也高達(dá)50%[3]。如復(fù)發(fā)頻繁且藥物控制效果不佳時(shí)，可考慮行經(jīng)導(dǎo)管射頻消融手術(shù)，阻斷異常旁路傳導(dǎo)。但術(shù)前須經(jīng)嚴(yán)密電生理測(cè)試，無禁忌證，且患兒較大，年齡應(yīng)在學(xué)齡期，以免造成永久損害[4-6]。

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