吉蘭巴雷綜合征合并抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征1例

杜 麗，徐家立，葉 民

1 資 料

患者，女，33歲，因“雙下肢漸起性麻木、無(wú)力5天”入院。一周前有感冒病史，伴有上腹部、后背部疼痛不適，無(wú)反酸、噯氣，就診于外院予香砂養(yǎng)胃丸治療，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，逐漸出現(xiàn)雙下肢麻木、無(wú)力、脹痛，5d前癥狀逐漸加重，不能獨(dú)立行走，外院行頭顱CT、腰椎MRI未見(jiàn)明顯異常。為求進(jìn)一步診治入我院。入院后查體：生命體征平穩(wěn)，心肺腹部查體未見(jiàn)明顯異常。神經(jīng)專(zhuān)科檢查：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，雙眼球各方向運(yùn)動(dòng)靈活，無(wú)眼球震顫、復(fù)視，雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射靈敏，額紋、鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，咽反射存在，伸舌居中，雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢肌張力減低，右下肢肌力近端4級(jí)，遠(yuǎn)端3級(jí)，左下肢肌力近端2級(jí)，遠(yuǎn)端1級(jí)。指鼻試驗(yàn)準(zhǔn)確，跟－膝－脛試驗(yàn)無(wú)法完成，腱反射（－），病理征（－），雙下肢淺感覺(jué)減退，腦膜刺激征陰性。入院后行胸椎MRI提示：胸腰椎輕度退行性改變。頭顱MRI未見(jiàn)明顯異常。入院后腰椎穿刺檢查：腦脊液（CSF）總蛋白1 265mg／L，余正常。3周后復(fù)腦脊液總蛋白1 873mg／L，余正常。肌電圖提示：雙側(cè)脛后神經(jīng)F波異常，感覺(jué)檢測(cè)波形正常，但檢測(cè)中無(wú)刺激感覺(jué)（結(jié)合患者臨床，符合下肢近端神經(jīng)損害表現(xiàn)）。血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)基本正常。入院后診斷：吉蘭巴雷綜合征。給予丙種球蛋白20g／d、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療。2d后患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，電解質(zhì)示血鈉106 mmol／L，血清滲透壓271mOsm（kg·H2O），尿滲透壓786 mOsm（kg·H2O），轉(zhuǎn)入ICU予重癥監(jiān)護(hù)，給予限水利尿、補(bǔ)充高濃度氯化鈉及藥物對(duì)癥治療后，復(fù)查血鈉正常，未再有癲癇發(fā)作，恢復(fù)良好。

2 討 論

該患者符合吉蘭巴雷綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，起病前有明確的感染病史，基本對(duì)稱(chēng)的雙下肢遲緩性癱，腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象，肌電圖提示周?chē)窠?jīng)損害等，診斷無(wú)誤。病程中突然出現(xiàn)癲癇發(fā)作，電解質(zhì)血鈉僅106mmol／L，血清滲透壓271mOsm（kg·H2O），尿滲透壓786mOsm（kg·H2O），排除了心、肝、腎等重要臟器功能障礙引起的低鈉血癥外，給予高濃度氯化鈉治療后血鈉正常，未再有癲癇發(fā)作?？紤]患者合并了抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH）分泌不當(dāng)綜合征。

抗利尿激素是一種主要由下丘腦視上核，室旁核的神經(jīng)細(xì)胞合成的8肽，合成后運(yùn)送于垂體后葉并貯存于該處。ADH的分泌受血漿滲透壓及循環(huán)血容量的影響。抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征是由于疾病或藥物的影響使下丘腦的ADH釋放增加，或異位ADH的分泌使ADH的水平過(guò)分升高，目前多見(jiàn)于腫瘤。ADH水平的增高導(dǎo)致細(xì)胞外液水容量的擴(kuò)張，結(jié)果出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥。目前認(rèn)為抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征與迷走神經(jīng)傳入的中斷有關(guān)，也可能是壓力感受器反應(yīng)的重新安排。其主要診斷依據(jù)為：血清鈉常降低［常低于130mmol／（kg·H2O）］；尿鈉常超過(guò)20mmol／L；血漿滲透壓降低（常低于270mOsm／L）；尿滲透壓超過(guò)血漿滲透壓。該患者符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，而且也除外了由于甲狀腺、腎上腺、心臟、肝臟、腎臟功能異常引起的失鹽，尤其是與腦性鹽耗綜合征相鑒別［1，2］。

吉蘭巴雷綜合征嚴(yán)重時(shí)可以累及呼吸肌而危及生命，表現(xiàn)為不適當(dāng)抗利尿激素分泌綜合征，體位性低血壓，肺不張，發(fā)作性副交感神經(jīng)活動(dòng)障礙等［3］。這些自主神經(jīng)功能障礙引起的癥狀同樣很兇險(xiǎn)，需要引起重視，對(duì)于合并抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征的患者，只要排除了相關(guān)疾病，給予對(duì)癥處理，大多預(yù)后良好，但是補(bǔ)充鈉鹽時(shí)一定要緩慢，避免血鈉升高過(guò)快引起的腦橋中央髓鞘溶解癥。

［1］ 李爽，周瓊，蔣代文，等.惡性腫瘤致抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合癥的臨床分析［J］.現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)，2010，18（2）：371－373.

［2］ 商書(shū)霞，陳樹(shù)春，章冬梅.低鈉血癥為首發(fā)癥狀的小細(xì)胞肺癌一例［J］.河北醫(yī)藥，2011，33（4）：639.

［3］ 史玉泉，周孝達(dá).實(shí)用神經(jīng)病學(xué)［M］.第3版.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2004：4.