延髓“心型”梗死1例報告

任曉琳， 杜 微， 宋曉南

延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction，MMI)最早是由Spiller于1908年報道的，臨床非常罕見，通常與椎動脈和脊髓前動脈粥樣硬化相關(guān)，解放軍總醫(yī)院221例后循環(huán)梗死中發(fā)現(xiàn)2例，不足1%［1］。雙側(cè)MMI則更為少見，11例MMI中僅1例為雙側(cè)梗死［2］;一個最大樣本報道連續(xù)86例中，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)梗死12例，占14%［3］?，F(xiàn)就本院1例診斷為雙側(cè)MMI的患者的相關(guān)臨床資料及頭部MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析。

1 臨床資料

患者，男性，69歲，入院前20h無明顯誘因突然出現(xiàn)頭暈，伴有視物旋轉(zhuǎn)，惡心嘔吐，嘔吐物為非噴射性咖啡色胃內(nèi)容物，伴左側(cè)肢體活動不靈，表現(xiàn)不能行走及持物，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT未見明顯異常。按“腦梗死”治療未見明顯好轉(zhuǎn)。病程中偶有飲水嗆咳，伴有尿失禁。既往支氣管炎病史10余年，高血壓病史4～5年，最高150/90mmHg，不規(guī)律應(yīng)用降壓藥物;糖尿病病史7年余，平素皮下注射胰島素，具體用量不詳。吸煙史40余年，10支/d。否認(rèn)酗酒史。入院查體:血壓200/96mmHg，心率106次/分，呼吸急促，喘息，神清，構(gòu)音障礙，雙側(cè)瞳孔等大同圓，雙側(cè)直徑約3.0mm，對光反射靈敏，眼球活動充分，雙眼水平眼震，雙側(cè)鼻唇溝等深對稱，伸舌居中。左側(cè)肢體肌力0級，右側(cè)肢體肌力3級，左側(cè)肢體肌張力稍低，右側(cè)肢體肌張力正常，四肢腱反射對稱引出，雙側(cè)Babinski征及Chaddock征陽性。深淺感覺及共濟(jì)檢查不能配合。入院查低密度脂蛋白為3.07mmol/L，空腹血糖為13.90mmol/L。心電圖提示竇性心動過速，心臟彩超提示左室舒張功能減低。頭部MRI示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)長T1和T2信號，DWI成高信號，呈特征性的“心型”外觀。頭部MRA示右側(cè)椎動脈纖細(xì)。給予抗血小板聚集、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)及糖尿病治療后患者病情好轉(zhuǎn)，出院時血壓140/90mmHg，神清，構(gòu)音障礙，雙眼水平眼震，左側(cè)肢體肌力3級，右側(cè)肢體肌力5級，雙側(cè)Babinski征及Chaddock征陽性，右側(cè)深感覺障礙。

2 討論

延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction，MMI)最早是由Spiller于1908年報道的，臨床非常罕見，占椎-基底動脈系統(tǒng)梗死的1%［4］，雙側(cè)MMI則更為少見。MMI臨床大致分4型:(1)經(jīng)典Dejerine綜合征，病灶對側(cè)輕偏癱、深感覺障礙和同側(cè)舌癱三聯(lián)征;(2)單純輕偏癱;(3)感覺運動性卒中，對側(cè)輕偏癱、對側(cè)深感覺減退、無舌癱;(4)雙側(cè)MMI綜合征，四肢輕癱、雙側(cè)深感覺障礙、吞咽困難、發(fā)音困難及構(gòu)音障礙。該患者表現(xiàn)構(gòu)音障礙，四肢癱瘓及右側(cè)深感覺障礙均符合以上所述。延髓內(nèi)側(cè)解剖結(jié)構(gòu)主要包含舌下神經(jīng)核、舌下神經(jīng)、內(nèi)側(cè)縱束、內(nèi)側(cè)丘系、橄欖體、錐體束等。延髓內(nèi)側(cè)的血液供應(yīng)主要來自前內(nèi)側(cè)延髓動脈和前外側(cè)延髓動脈:前者通常為椎動脈的分支，支配錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、舌下神經(jīng)(核)等;后者多為脊髓前動脈的分支，支配錐體束外側(cè)部分［5］。該患者出現(xiàn)四肢癱瘓考慮錐體束受累;患者呼吸困難及心動過速考慮病變累及延髓背內(nèi)側(cè)的迷走神經(jīng)核和延髓外側(cè)的孤束核，是控制心血管、呼吸等植物神經(jīng)反射弧的組成部分。延髓梗死的中樞性呼吸衰竭多見于雙側(cè)延髓梗死的患者，目前報道延髓內(nèi)側(cè)梗死合并中樞性呼吸衰竭的尚不足10例［6］;患者出現(xiàn)深感覺障礙考慮內(nèi)側(cè)丘系受累所致。眼球活動障礙在延髓內(nèi)側(cè)梗死中少見，一般表現(xiàn)為向上凝視和眼球水平震顫。該患者表現(xiàn)水平眼震，不排除腦橋的側(cè)視中樞受累;患者構(gòu)音障礙的原因可能為面-腭-舌功能障礙或小腦延髓束的損傷導(dǎo)致咽部肌肉活動不協(xié)調(diào)。該患者臨床表現(xiàn)不典型，考慮與雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)缺血或梗死程度和范圍不同有關(guān)。MMI的主要原因為椎動脈粥樣硬化(62%)和小血管病(28%)，其他為少見原因有椎動脈夾層、心源性栓塞、梅毒性動脈炎等。雙側(cè)MMI更主要與椎動脈粥樣硬化有關(guān)。椎動脈-基底動脈結(jié)合部的血栓延伸至對側(cè)，導(dǎo)致穿支動脈入口處閉塞或穿支動脈近端形成粥樣斑塊閉塞;也存在穿支動脈血管變異支配雙側(cè)延髓。該患者既往具有高血壓及糖尿病病史，血糖及血壓控制不理想，不排除患者小血管動脈硬化導(dǎo)致血管閉塞?；颊進(jìn)RA也顯示右側(cè)椎動脈纖細(xì)。國內(nèi)報道2例雙側(cè)MMI，DWI均顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)特征性的“心型”外觀，血管檢查均發(fā)現(xiàn)一側(cè)椎動脈病變。

因MMI的發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)不典型，在MRI問世以前部分病例被誤診為內(nèi)囊或橋腦梗死。目前所報道病例絕大多數(shù)位于延髓上1/3的梗死由椎動脈及其分支閉塞引起，且預(yù)后好［7］;而延髓下2/3的梗死由脊髓前動脈及其分支閉塞引起，梗死發(fā)生于此處易導(dǎo)致呼吸肌麻痹，預(yù)后差。單側(cè)MMI預(yù)后較好;雙側(cè)MMI預(yù)后相對較差。因此，對于疑似延髓內(nèi)側(cè)梗死患者，應(yīng)盡早行頭部核磁共振，明確選擇治療方案及判斷預(yù)后。

［1］黃東旭，李雪梅，劉曉潔，等.延髓內(nèi)側(cè)梗死的臨床及MRI表現(xiàn)［J］.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2003，11:358-359.

［2］Kumral E，Afsar N，Kirbas N，et al.Spectrum of medial medllary infraction:clinical and magnetic resonance imaging findings［J］.JNeural，2002，249:85-93.

［3］Kim JS，Han YS.Medial medullary infraction:clinical，imaging，and outcome study in 86 consecutive patients［J］.Stroke，2009，40:3221-3225.

［4］Maeshima S，Ueno M，Boh-Oka S，et al.Medial medullary infarction:a role of diffusion weighted magnetic resonance imaging for stroke rehabilitation［J］.AmJ Phys Med Rehabil，2002，81(8):626-628.

［5］Kim JS，Choi KD，Oh SY，et al.Medial medullary infraction:abnormal ocular motor findings［J］.Neurology，2005，65:1294-1298.

［6］Minami M，Ono S，Nawa T.A case report of central respiratory failure due to hemimedullary syndrome［J］.Rinsho Shinkeigaku，2000，40:746-749.

［7］Kinshita Y，Yasukouchi H，Harada A，et al.Conjugate deviation in ischemia of medial medullary oblongata report of three cases［J］.Brain Nerve，2007，59(3):277-283.