胸外孤立性纖維瘤MRI特征及病理表現(xiàn)

邱傳亞

張 勇1ZHANG Yong

趙麗華2ZHAO Lihua

胸外孤立性纖維瘤MRI特征及病理表現(xiàn)

邱傳亞1QIU Chuanya

張 勇1ZHANG Yong

趙麗華2ZHAO Lihua

目的探討胸外孤立性纖維瘤的MRI特征表現(xiàn)及其與病理改變的關(guān)系。資料與方法回顧性分析6例經(jīng)手術(shù)后病理證實的孤立性纖維瘤患者的MRI表現(xiàn)，并與病理改變進行對照。結(jié)果6例患者中，腫塊位于頭頸部4例，盆腔2例。MRI顯示5例腫瘤呈圓形或橢圓形，1例呈不規(guī)則形。所有腫塊邊緣光滑、界限清晰，T1信號均勻，與肌肉相似，T2呈均勻稍高信號或條紋狀高低相間稍高信號，強化顯著、均勻。病理顯示腫瘤由散在分布密集區(qū)或稀疏區(qū)的梭形細胞組成，其間含有粗細不均的膠原纖維。免疫組化染色見腫瘤CD34/Vim均呈陽性，Bcl-2陽性3例，S-100弱陽性3例，肌動蛋白弱陽性1例。結(jié)論胸外孤立性纖維瘤的MRI表現(xiàn)具有T2脂肪抑制均勻高信號或條紋狀高信號、顯著強化的特征，MRI對其診斷具有一定價值，確診需依靠病理結(jié)果。

纖維瘤；頭頸部腫瘤；盆腔腫瘤；磁共振成像；病理學(xué)，外科

孤立性纖維瘤（solitary fi brous tumor, SFT）是一種少見的梭形細胞腫瘤，臨床少見，多發(fā)于胸部，胸外SFT（extra-pleural SFT, ESFT）更加罕見。本文收集6例ESFT患者的臨床資料，探討其MRI特征及病理表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2008-03～2011-11于民航總醫(yī)院就診的經(jīng)手術(shù)后病理證實的6例ESFT患者，其中頭頸部4例，盆腔2例；男3例，女3例；年齡29～67歲，平均（47±12）歲。5例患者無不適，其中4例以面部不對稱就診，1例為孕期行B超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊；1例患者腹部不適，B超檢查發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊。

1.2 影像學(xué)檢查 6例患者均行MR平掃及增強掃描，其中2例盆腔占位患者同時行CT腹盆平掃，掃描參數(shù)：電壓120kV，電流350mA，層厚5mm，層間隔5mm，螺距0.984。采用GE HDX 1.5T MR儀，平掃采集矢狀位、冠狀位、軸位脂肪抑制快速自旋回波（FSE）T2WI、軸位FSE T1WI。增強盆腔采用常規(guī)FSE T1WI脂肪抑制增強掃描，頸部采用肝臟容積加速采集（liver acquisition with volume acceleration, LAVA）序列行多 期 增 強 掃 描。FSE/T2WI：TR 4000～4500ms，TE85ms；FSE/T1WI：TR 650ms，TE 8.7ms， 層 厚 4mm，層間隔1mm；3D /LAVA：TR 3.8ms，TE 1.8ms，層厚4mm，翻轉(zhuǎn)角15°。盆腔病變于掃描前以2.2ml/s團注法注射造影劑釓噴替酸葡甲胺0.1mmol/kg，采集矢、冠、軸3方向圖像；頸部采用0.1mmol/kg釓噴替酸葡胺，2.5ml/s團注法注射，注射同時開始多期動態(tài)掃描，利用SUN 4.3工作站Functool軟件進行動態(tài)曲線重建。

1.3 病理檢查 所有標(biāo)本固定后，制備石蠟切片，行常規(guī)HE染色和免疫組化染色，檢測CD34、CD99、CD138、Vim、Bcl-2、S-100、肌動蛋白（SMA）、細胞角蛋白（CK）、結(jié)蛋白（Desimin）的表達。陽性產(chǎn)物為棕黃色顆粒，CD34定位于胞膜，CD99、CD138、Vim、Bcl-2、S-100、SMA、CK、Desimin定位于胞質(zhì)。

2 結(jié)果

2.1 影像及病理診斷 6例患者均經(jīng)手術(shù)病理診斷為SFT，MR術(shù)前診斷為富血供間葉組織腫瘤，SFT可能大，不除外其他腫瘤。2例CT平掃術(shù)前診斷為盆腔占位，考慮良性病變。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) CT掃描：2例腹部平掃腫塊均呈圓形，邊緣清晰，密度均勻，CT值37Hu左右，周圍脂肪間隙良好，未見鈣化、壞死或囊變（圖1），術(shù)前診斷盆腔良性占位可能大。

MR平掃：5例腫塊呈圓形或橢圓形，其中3例伴有淺分葉；1例呈不規(guī)則形。所有病灶均有較完整的低信號包膜結(jié)構(gòu)，邊緣光滑、銳利。腫瘤T1信號均勻，與肌肉相似（圖2A）；T2脂肪抑制像4例呈均勻稍高信號（圖2B），2例呈欠均勻高信號，腫塊內(nèi)見條紋狀相對低信號區(qū)（圖3A）。4例腫塊內(nèi)見流空血管影。病灶周圍組織結(jié)構(gòu)呈明顯受壓推移改變。增強掃描：腫瘤強化顯著，呈均勻或條紋狀欠均勻改變（圖2C、圖3B），4例多期動態(tài)掃描：腫塊時間-信號強度曲線呈速升平臺型，強化幅度可高達400%（圖3C）。

2.3 病理改變 大體：腫塊呈類圓形，邊緣不規(guī)則，包膜完整，切面灰白色、細膩，質(zhì)硬。鏡下：瘤體以梭形纖維細胞為主，血管豐富，含較廣泛的膠原纖維束，細胞無明顯核異型（圖2D）。

免疫組化：6例Vim、CD34均呈陽性（圖2E），其中4例CD34部分陽性；3例Bcl-2陽性，3例S-100弱陽性，1例SMA弱陽性， CK、Desimin、CD99、CD138均呈陰性。

3 討論

3.1 概述 SFT是一種少見的梭形細胞腫瘤，發(fā)病原因不明，1931年由Klenperer等[1]首次報道。SFT多見于胸腔，主要發(fā)生于胸腔胸膜結(jié)構(gòu)，早期將其歸入間皮瘤。隨后報道表明其可發(fā)生于全身各個部位。2002年，WHO軟組織腫瘤分類將其歸為纖維母細胞/肌纖維母細胞來源腫瘤。SFT多發(fā)生于青壯年及老人，女性多見，病理多為良性或低度惡性。SFT一般無明顯臨床癥狀，多以局部包塊或體檢無意發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者因腫瘤巨大造成局部壓迫癥狀就診。本組6例患者均無明顯臨床癥狀，其中2例于體檢時發(fā)現(xiàn)，4例以頸面部不對稱就診，與文獻[2]報道相似。偶有患者可表現(xiàn)為肥大性骨關(guān)節(jié)病，少數(shù)出現(xiàn)低血糖暈厥癥狀[3]。SFT導(dǎo)致低血糖發(fā)生的機制包括：①自主神經(jīng)受到機械性壓迫，迷走神經(jīng)極度興奮；②腫瘤分泌胰島素樣生長因子[4]；③腫瘤引起的葡萄糖消耗增強；④糖異生抑制[3]。

圖1、2 患者女，29歲，盆腔孤立性纖維瘤。圖1 CT平掃見右側(cè)盆腔巨大腫塊，類圓形，分葉狀，密度均勻一致。圖2 MRI FSE/T1WI掃描見腫塊T1信號均勻一致，較肌肉信號稍低，邊緣光滑，腫塊邊緣及內(nèi)部見流空血管（箭）；B.脂肪抑制FSE/T2WI掃描見腫塊T2為較肌肉稍高均勻一致信號，包膜完整，邊緣及腫塊內(nèi)有流空血管影（箭）；C.脂肪抑制增強FSE/T1WI掃見腫塊強化顯著、均勻，流空血管影強化同腫塊部分；D.腫瘤細胞密集，為梭形細胞，胞質(zhì)豐富，無核異型（箭），其間有豐富小血管，部分小血管呈分支狀，血管壁玻璃樣變性（箭頭）（HE, ×100）；E. 免疫組化染色示CD34呈陽性（箭）（×100）

圖3 患者男，67歲，頭頸部孤立性纖維瘤。A.脂肪抑制FSE/T2WI掃見左側(cè)腮腺深部及咽旁間隙不規(guī)則、分葉狀軟組織腫塊，邊緣清晰、銳利，周圍組織結(jié)構(gòu)受壓，腫塊T2信號欠均勻，稍低、稍高信號條紋狀排列（箭），腫塊內(nèi)見流空血管影（箭頭），邊緣見低信號包膜結(jié)構(gòu)；B. ALVA/T1WI增強掃描見腫塊強化顯著、較均勻，輕微條紋狀改變；C. ALVA/T1WI動態(tài)增強時間-信號強度曲線見腫瘤強化顯著，早期即顯著強化，強化幅度高達400%。曲線1、2為腫瘤動態(tài)曲線，曲線3為胸鎖乳突肌動態(tài)曲線

3.2 病理特征 SFT大體呈圓形或類圓形，可伴有淺分葉，邊緣光滑，表面有白色包膜結(jié)構(gòu)，大多數(shù)包膜完整，部分惡性者包膜不完整，中等硬度或較硬，切面細膩，呈粉白色。鏡下觀察：膠原纖維背景下可見大量近似平行或網(wǎng)狀排列的梭形細胞，間質(zhì)血管較豐富，一般無核異型。若見到胞質(zhì)豐富、核異型，可考慮惡性。免疫組化Vim、CD34表達陽性對于診斷SFT有較高的特異性，這是區(qū)分SFT與胸膜間質(zhì)瘤及神經(jīng)源性腫瘤的重要標(biāo)志[5]，Suster等[6]認為Bcl-2陽性表達在SFT診斷中比CD34更為敏感。但也有些學(xué)者認為Bcl-2表達只說明腫瘤細胞凋亡受到抑制，并非一個相對特異的標(biāo)志物[7]。20%～30%的SFT不同程度地表達上皮膜抗原、Bcl-2和SMA，偶爾表達S-100，CK、Desimin局灶性弱陽性。本組6例患者均表達Vim/CD34，3例Bcl-2陽性，3例S-100弱陽性，1例SMA弱陽性，CK、Desimin、CD99、CD138均呈陰性。

3.3 影像學(xué)特征 SFT多為良性，呈圓形或類圓形，邊界清晰，CT密度均勻一致，強化幅度不一。由于SFT多發(fā)生于胸部，關(guān)于SFT的MRI表現(xiàn)報道較少[5,7]。ESFT一般MRI可見明顯低信號包膜結(jié)構(gòu)，腫塊信號較均勻，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號或低信號改變[8]，可能與腫瘤的病理成分有關(guān)。腫瘤細胞稀少，以膠原纖維結(jié)締組織為主時，T2表現(xiàn)為相對低信號；瘤體細胞豐富時T2信號較強。T2WI低信號是SFT較特征性的表現(xiàn)[9]。本組6例患者腫瘤均的表現(xiàn)為T2脂肪抑制較肌肉稍高信號，其中2例信號欠均勻，呈明暗相間稍高信號改變，同病理上腫瘤細胞呈密疏相間分布一致，腫瘤細胞密集區(qū)胞質(zhì)豐富，信號相對稍高；細胞稀疏區(qū)主要為膠原纖維成分，信號相對稍低。腫瘤血管豐富，可見流空血管，增強后早期強化均勻、顯著。本組6例均早期強化顯著，強化幅度高，其中1例時間-信號強度曲線升高達400%，3例可見流空血管影。腫瘤可有黏液性變或壞死，囊變、壞死區(qū)無強化，但相對較少。本組6例均無囊變、壞死。SFT一般通過外科手術(shù)切除即可治愈，但偶有復(fù)發(fā)。惡性者亦可經(jīng)手術(shù)治愈，但半數(shù)惡性SFT死于侵襲性生長、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[10]。故強調(diào)腫瘤的完整切除，并進行長期隨訪。

3.4 鑒別診斷 應(yīng)結(jié)合ESFT發(fā)生部位同神經(jīng)纖維瘤、Castleman病、腹盆腔內(nèi)間質(zhì)瘤及惡性腫瘤如纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤和惡性間質(zhì)瘤等相鑒別。神經(jīng)纖維瘤、Castleman病、腹盆腔內(nèi)間質(zhì)瘤等均為富血供腫瘤，與ESFT鑒別較困難，常需行免疫組化分析。ESFT與惡性腫瘤鑒別相對較易：ESFT為富血供腫瘤，以早期強化為特征，行動態(tài)增強掃描有助于鑒別，惡性腫瘤邊界通常不清，呈浸潤性生長，常有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等惡性影像學(xué)表現(xiàn)[11,12]。

綜上所述，ESFT是一種原因不明的腫瘤，良性呈：圓形或橢圓形，邊緣光滑、銳利，T1信號均勻，T2具有條紋狀高低相間的稍高信號改變，強化顯著，但確診需依靠病理免疫組化。

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MRI Features and Pathologic Appearances of Solitary Extra-pleural Fibrous Tumors

PurposeTo investigate the relationship between MRI features and pathologic appearances of extra-pleural fibrous solitary tumors (ESFTs).Materials and MethodsMRI and pathologic findings in 6 cases with pathology proven ESFT were analyzed retrospectively.ResultsThe tumor was found in the head and neck in 4 cases and in the pelvis in 2 cases. MRI showed round or oval wellcircumscribed solitary masses in 5 cases and irregularly shaped mass in 1 case.All lesions appeared slightly low signal on T1WI; homogeneous or heterogeneous high signal on T2WI, with obviously marked enhancement. Pathology examination showed ESFTs were composed of fusiform, among which there were collagen fi bers.Immunohistochemical staining showed CD34/Vim-positive cells in all cases, Bcl-2-positive cells in 3 cases, weak S-100- positive cells in 3 cases and weak SAM-positive cells in 1 case.ConclusionMRI features of ESFT with high signals on T2WI and marked enhancement are speci fi c. However, the fi nal diagnosis depends on the pathology examination and immunohistochemical staining.

Fibroma; Head and neck neoplasms; Pelvic neoplasms; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgical

10.3969/j.issn.1005-5185.2012.12.004

1.民航總醫(yī)院放射科 北京 100123

2.民航總醫(yī)院病理科 北京 100123

邱傳亞

Department of Radiology, General Hospital of CAAC, Beijing 100123, China

Address Correspondence to：QIU ChuanyaE-mail： qcy13621153917@126.com

中國圖書資料分類法分類號R730.42

2012-03-14

2012-10-31

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2012年 第20卷 第12期：894-896，900

Chinese Journal of Medical Imaging 2012 Volume 20(12)： 894-896, 900

（責(zé)任編輯 張春輝）