Chiari畸形合并脊髓空洞癥手術(shù)治療前后顱頸部蛛網(wǎng)膜下腔形態(tài)學(xué)對(duì)比研究

許 忠，何曉飛，陳煥燃，許民輝

Chiari畸形合并脊髓空洞癥手術(shù)治療前后顱頸部蛛網(wǎng)膜下腔形態(tài)學(xué)對(duì)比研究

許 忠1，何曉飛1，陳煥燃2，許民輝2

目的研究手術(shù)治療Chiari畸形合并脊髓空洞癥(Chiarimalformation－syringomyelia，CM－SM)前后顱頸交界區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的形態(tài)學(xué)變化，探討CM－SM的發(fā)病機(jī)制。方法回顧分析34例手術(shù)治療的CM－SM患者的磁共振(MR)資料。單純顱后窩減壓術(shù)(PFD)7例，PFD+硬腦膜成形術(shù)(PFDD)27例。隨訪23例。根據(jù)隨訪的臨床癥狀體征和影像學(xué)改變情況，測(cè)量小腦扁桃體下疝程度(ECT)、第四腦室底與斜坡延長(zhǎng)線的夾角α、顱后窩(PCF)和CCJ及其內(nèi)SS的容積等形態(tài)學(xué)指標(biāo)，與術(shù)后對(duì)照，分析CM－SM發(fā)病機(jī)制和療效。結(jié)果術(shù)后小腦扁桃體平均上抬10.07 mm，α角平均增大7.95°，PCF和CCJ容積分別平均增加11.29 ml和6.29 ml，整個(gè)CCJ區(qū)SS容積均較術(shù)前平均增加14.44 ml(2.2倍)，與術(shù)前比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。PFD術(shù)后有效率為71.4%，PFDD術(shù)后有效率為96.3%，兩者比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。結(jié)論SS狹窄是CM－SM的主要病因，同時(shí)證明了PFDD是治療CM－SM的一種較有效的手術(shù)方式。

Chiari畸形Ⅰ型;脊髓空洞癥;蛛網(wǎng)膜下腔;后顱窩減壓術(shù);硬腦膜成形術(shù)

Chiari畸形(chiari malformations，CM)是顱頸交界區(qū)最常見的先天性畸形之一，在病程中常伴發(fā)脊髓空洞癥(syringomyelia，SM)，因此合稱為Chiari畸形合并脊髓空洞癥(chiarimalformation－syringomyelia，CM－SM)。目前其外科治療雖有較多術(shù)式，但療效均不盡人意［1，2］。有研究認(rèn)為，顱頸部的發(fā)育異常是Chiari畸形發(fā)病的基礎(chǔ)，蛛網(wǎng)膜下腔(subarachnoid space，SS)狹窄在SM發(fā)生發(fā)展中起重要作用［3］，但有關(guān)手術(shù)前、后SS形態(tài)學(xué)改變的對(duì)比尚缺乏系統(tǒng)的臨床資料。本研究收集并分析了我院及大坪醫(yī)院神經(jīng)外科1999－01至2010－01的34例CM－SM影像學(xué)資料，旨在探討SS形態(tài)學(xué)改變?cè)贑M－SM外科治療中的意義，為進(jìn)一步改進(jìn)術(shù)式、提高療效提供理論依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 34例中，男19例，女15例，年齡9～56歲，平均(35.60±16.39)歲。平均住院28.1 d，術(shù)后平均住院19.5 d。均進(jìn)行了MRI、頭顱正側(cè)位和標(biāo)準(zhǔn)顱頸位X線攝片檢查。隨訪時(shí)間1～58個(gè)月，23例術(shù)后得到MRI隨訪，10例未能按醫(yī)囑進(jìn)行MRI等檢查，1例死于其他疾病。

1.2 手術(shù)方法 由于筆者對(duì)該病認(rèn)識(shí)與接受教育和觀點(diǎn)的影響，2002年之前采取的主要術(shù)式是單純顱后窩減壓術(shù)(posterior fossa decompression，PFD，7例)和空洞脊蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)(1例，未行統(tǒng)計(jì)分析)，后期主要術(shù)式為PFD+硬腦膜成形術(shù)(posterior fossa decompression+duraplasty，PFDD)，27 例。

1.3 測(cè)量指標(biāo) (1)小腦扁桃體下疝程度(extent of cerebellar tonsillar hernia，ECT):小腦扁桃體下極至枕骨大孔前、后緣中點(diǎn)連線的距離;(2)α角值:正中矢狀面MR圖像上，Ⅳ腦室底與斜坡的延長(zhǎng)線所構(gòu)成的夾角為α角;(3)小腦延髓池(枕大池)、小腦延髓側(cè)池、延髓前池厚徑;(4)顱后窩(posterior cranial fossa，PCF)、顱頸交界區(qū)(craniocervical junction，CCJ)容積及其內(nèi)SS容積和神經(jīng)組織的體積:PCF為顳骨和斜坡、枕骨、小腦幕、枕骨大孔前后緣連線平面、鞍背至胼胝體壓部連線平面所圍成的空間，CCJ包括寰樞椎和起源于體節(jié)的枕骨部分，本研究是以枕骨大孔平面為界上下2 mm范圍內(nèi)［3］。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS 11.0軟件，計(jì)量資料用±s表示，術(shù)前術(shù)后形態(tài)學(xué)指標(biāo)進(jìn)行配對(duì)樣本t檢驗(yàn)，對(duì)兩組手術(shù)類型的樣本率比較采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 PCF和CCJ區(qū)不同組織體積的術(shù)后改變 術(shù)后PCF總?cè)莘e測(cè)量值平均增加11.29 ml，CCJ區(qū)總?cè)莘e平均增加6.29 ml，與術(shù)前比較均有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P＜0.01)。PCF內(nèi)神經(jīng)組織體積平均增加2.84 ml，CCJ區(qū)內(nèi)的神經(jīng)組織體積明顯減少，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，平均減少7.96 ml。PCF和CCJ區(qū)內(nèi)SS容積均增加，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01)，其中 PCF內(nèi) SS容積平均增加 8.97 ml(53.8%)，CCJ區(qū)內(nèi)SS容積平均增加14.44 ml(2.2倍)，見表1。

2.2 顱頸部蛛網(wǎng)膜池的術(shù)后恢復(fù)情況 術(shù)后顱頸部腦池厚徑較術(shù)前均有明顯擴(kuò)大，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01)，其中，顱頸部腦池的變化以小腦延髓池(枕大池)厚徑增大最為顯著(P＜0.01)，較術(shù)前平均增加6.95 mm(2.4倍)，延髓前池厚徑增加0.57 mm(56%)，小腦延髓側(cè)池厚徑的變化為最小(P＜0.01)，增加1.08 mm(48%)。α角明顯增大(P＜0.05)，平均增大7.95°，小腦扁桃體向上復(fù)位平均10.07 mm，與術(shù)前相比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01，表1)。

表1 術(shù)前術(shù)后PCF、CCJ和SS等形態(tài)指標(biāo)測(cè)量結(jié)果(n=23;±s)

表1 術(shù)前術(shù)后PCF、CCJ和SS等形態(tài)指標(biāo)測(cè)量結(jié)果(n=23;±s)

形態(tài)指標(biāo) 術(shù)前 術(shù)后 差值t P枕大池厚徑(mm)2.84 ±2.33 9.79 ±2.82 6.95 9.111 0.0000側(cè)池厚徑(mm) 2.26 ±1.02 3.34 ±0.89 1.08 3.826 0.0004延髓前池厚徑(mm) 1.02 ±0.80 1.59 ±0.73 0.57 2.524 0.0153 ECT(mm) 8.45 ±3.37 －1.62 ±2.18 －10.07 9.541 0.0000 α 角(°) 26.76 ±7.94 34.71 ±7.30 7.95 3.5349 0.0010 PCF 總?cè)莘e(ml) 124.16 ±11.71 135.45 ±12.79 11.29 3.122 0.0032神經(jīng)組織體積(ml) 107.21 ±9.03 110.05 ±10.54 2.84 0.981 0.3318蛛網(wǎng)膜下腔容積(ml) 16.68 ±5.41 25.65 ± 5.63 8.97 5.509 0.0000 CCJ總體積(ml) 58.85 ±3.87 65.14 ±4.51 6.29 5.076 0.0000神經(jīng)組織體積(ml) 50.54 ±8.09 42.58 ± 7.71 －7.96 3.415 0.0014蛛網(wǎng)膜下腔容積(ml)6.57 ±3.51 21.01 ± 5.47 14.44 10.655 0.0000

2.3 療效分析及SS改變與預(yù)后的關(guān)系 7例行PFD手術(shù)者，5例癥狀明顯改善，有效率為71.4%。7例中5例獲得MRI隨訪，3例(60%)空洞明顯縮小，其中1例(20%)空洞消失，3例空洞縮小者同時(shí)觀察到CCJ區(qū)內(nèi)SS容積明顯增加，另2例SS狹窄改善不明顯者，空洞無明顯縮小。27例行PFDD手術(shù)者，26例癥狀明顯改善，有效率為96.3%，與行PFD術(shù)式的相比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，27例中有18例獲得MRI隨訪，18例(100%)空洞均明顯縮小，其中7例(39%)空洞已完全消失，觀察到CCJ區(qū)內(nèi)SS狹窄狀態(tài)顯著改善。術(shù)后SS容積增加明顯者空洞縮小速度快，消失時(shí)間短(圖1);術(shù)后SS與術(shù)前對(duì)比無明顯改善者則空洞縮小不明顯(圖2)。

圖1 手術(shù)前后顱頸交界區(qū)的MR(男性，37歲)

圖2 手術(shù)前后顱頸交界區(qū)的MR(女性，47歲)

3 討 論

CM－SM病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明了。經(jīng)典學(xué)說認(rèn)為，成人型Chiari畸形的原發(fā)病因是枕骨內(nèi)生軟骨發(fā)育不良，致后顱窩內(nèi)容過度擁擠，而繼發(fā)后腦組織下疝［4，5］。具有指導(dǎo)意義的發(fā)病機(jī)制當(dāng)推Gardner的流體動(dòng)力學(xué)理論和Williams的顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離理論［6－9］。筆者曾將CM－SM 患者顱后窩MRI形態(tài)與正常對(duì)照組進(jìn)行對(duì)比研究，并結(jié)合Gardner及Williams理論分析，認(rèn)為:CM－SM患者所存在的顱頸部蛛網(wǎng)膜下腔(SS)狹窄，是CMSM 的主要病因［3］。

本研究對(duì)手術(shù)治療前后顱后窩的MRI形態(tài)學(xué)改變進(jìn)行了研究，結(jié)合患者癥狀改善情況，從另一側(cè)面對(duì)CM－SM發(fā)病機(jī)制進(jìn)行了進(jìn)一步的研究。結(jié)果顯示，術(shù)后PCF、CCJ、SS容積均較術(shù)前顯著擴(kuò)大，α角有一定程度的增大，令腦干和斜坡間距離有所增寬，原壓迫小腦延髓側(cè)池和延髓前池有所改善。另外，因枕大池增減與小腦扁桃體下疝程度有相關(guān)性，小腦扁桃體下疝是造成枕大池縮小的重要因素［3］，本研究發(fā)現(xiàn)術(shù)后小腦扁桃體向上復(fù)位平均10.07 mm，與術(shù)前相比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，從另一方面解釋了術(shù)后枕大池顯著增大的原因。從表1中發(fā)現(xiàn)，小腦延髓池(枕大池)、小腦延髓側(cè)池、延髓前池厚徑均較術(shù)前增加，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，提示SS增大，即原狹窄的顱頸交界區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。以上結(jié)果說明，CM－SM患者術(shù)后顱頸部SS容積明顯增加，已閉塞或狹窄的顱頸部蛛網(wǎng)膜重新充盈再現(xiàn)，以枕大池的擴(kuò)大最為明顯(較術(shù)前平均增加2.4倍)，小腦延髓側(cè)池和延髓前池也有一定程度的擴(kuò)大。

有學(xué)者對(duì)行PFD術(shù)的患者在術(shù)前術(shù)后枕大區(qū)的腦脊液(cerebrospinal fluid，CSF)流動(dòng)進(jìn)行對(duì)比觀察，發(fā)現(xiàn)術(shù)后從枕骨大孔上方流到下方的CSF明顯增多，說明術(shù)后CSF循環(huán)的通暢性明顯改善［10］。本研究結(jié)果表明，術(shù)后SS容積增加明顯者空洞縮小速度快，消失時(shí)間短，術(shù)后SS與術(shù)前對(duì)比無明顯改善者則空洞縮小不明顯，同時(shí)也提示了術(shù)后CCJ區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔的恢復(fù)程度與疾病的轉(zhuǎn)歸密切相關(guān)。另外，Durham 等［11］研究表明，PFDD 是治療 CM －SM的一種較有效的手術(shù)方式，筆者比較PFDD術(shù)式與PFD術(shù)式，亦證明了這一觀點(diǎn)。

綜上所述，筆者認(rèn)為，顱后窩容積發(fā)育的狹小是導(dǎo)致CM的固有因素，整個(gè)CCJ區(qū)SS狹窄導(dǎo)致CSF循環(huán)障礙是脊髓空洞形成的主要原因。當(dāng)CCJ區(qū)SS狹窄達(dá)到一定程度時(shí)造成顱內(nèi)與椎管內(nèi)CSF循環(huán)分離，使CSF通過脊髓中央管上口進(jìn)入中央管而形成空洞。外科治療應(yīng)以解除CCJ區(qū)SS梗阻、通暢CSF循環(huán)為目的，手術(shù)方式可選擇顱后窩減壓+硬腦膜成形術(shù)［11］。術(shù)后CCJ區(qū)SS容積的擴(kuò)大程度對(duì)于改善CSF循環(huán)，阻止病情發(fā)展，促使脊髓空洞消退和臨床癥狀的改善具有重要的臨床意義。

［1］Ramnarayan R，Praharaj M S，Jayakumar P N.Chiari 1 malformations:an Indian hospital experience ［J］.Singapore Med J，2008，49(12):1029－1034.

［2］Proctor M R，Scott R M，Oakes W J，et al.Chiari malformation［J］.Neurosurg Focus，2011，31(3):Introduction

［3］許 忠，陳煥燃，喬振才，等.顱頸部蛛網(wǎng)膜下腔異常在Chiari畸形合并脊髓空洞癥發(fā)病機(jī)制中意義的研究［J］. 武警醫(yī)學(xué)，2004，15(3):182－186.

［4］Chern J J，Gordon A J，Mortazavi M M，et al.Pediatric Chiari malformation Type 0:a 12－year institutional experience［J］.J Neurosurg Pediatr，2011，8(1):1 －5.

［5］Kumar R，Kalra S K，Vaid V K，et al.Chiari I malformation:surgical experience over a decade of management［J］.Br J Neurosurg，2008，22(3):409 －414.

［6］Gardner W J，Angel J，Goodal R J，et al.Hydrodynamic mechanism of syringomyelia:its relationship to myelocele［J］.J Neurol Neurosurg Pyschiatyry，1965，28:247－256.

［7］Silva J A，Melo L R，Araújo A F，et al.Resolution of syringomyelia in ten cases of"up－and－down Chiari malformation"after posterior fossa decompression［J］.Arq Neuropsiquiatr，2010，68(5):694 －699.

［8］Taricco M A，Melo L R.Retrospective study of patients with Chiari:malformation submitted to surgical treatment［J］.Arq Neuropsiquiatr，2008，66(2A):184 －188.

［9］劉 勇，杜長(zhǎng)生，唐 紅，等.后顱窩擴(kuò)大成形術(shù)治療Chiari畸形顱頸減壓術(shù)后小腦下垂［J］.武警醫(yī)學(xué)，2010，21(5):346 －348.

［10］Deng K，Li Y N，Li G L，et al.Neural endoscopic assisted micro－invasive management of Chiari I malformation［J］.Chin Med J(Engl)，2010，123(14):1878－1883.

［11］Durham SR，F(xiàn)jeld－Olenec K.Comparison of posterior fossa decompression with and without duraplasty for the surgical treatment of Chiari malformation Type I in pediatric patients:a meta－analysis［J］.J Neurosurg Pediatr，2008，2(1):42－49.

Comparative study of alteration of local subarachnoid space before and after operation of Chiari malformation accompanied by syringomyelia

XU Zhong1，HE Xiaofei1，CHEN Huanran2，and XU Minhui2.1.Department of Neurosurgery，Jiangsu Provincial Corps Hospital，Chinese People’s Armed Police Forces，Yangzhou 225003，China;2.Department of Neurosurgery，Daping Hospital，Third Military Medical University of Chinese PLA，Chongqing 400042，China

ObjectiveTo observe the morphological changes of subarachnoid space(SS)at craniocervical junction(CCJ)in patients with type I Chiari malformation(CM I)accompanied by syringomyelia(SM)after the operation，and to study the pathogenesis of CM－SM.Methods The magnetic resonance images(MRI)in 34 CM I patients were reviewed.Twenty－seven patients underwent posterior fossa decompression with duraplasty(PFDD)，and another 7 patients underwent posterior fossa decompression without duraplasty(PFD)，and 23/34 were followed up by MRI.The extent of cerebellar tonsillar hernia(ECT)，the α angle between clivus and the floor of the fourth ventricle，the volumes of the posterior cranial fossa(PCF)，CCJ and SS on the sagital MRI were measured separately.Results Cerebellar tonsils elevated 10.07 mm，α angle increased by 1.95°，the PCF and CCJ volume increased by 11.29 ml and 6.29 ml respectively after procedure.The SS volume in CCJ region increased 14.44 ml(2.2 times that before procedure).These changes were of statistical difference compared with pre－procedure(P ＜0.05).The effective rate of PFDD(by a mean of 96.3%)was significant higher than that of PFD(by a mean of 71.4%)(P ＜0.05〉.Conclusions The narrowing of SS plays an important role in the pathogenesis of SM－CM.It is proved that PFDD for the treatment of CM－SM is preferred.

Type I Chiari malformations;syringomyelia;subarachnoid space;posterior fossa decompression;duraplasty

R651

許 忠，男，1968年出生。博士，副主任醫(yī)師。主要從事顱腦損傷及神經(jīng)電生理等領(lǐng)域的研究工作。

1.225003 揚(yáng)州，武警江蘇總隊(duì)醫(yī)院神經(jīng)外科;2.400042重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院神經(jīng)外科

(2012－07－15收稿 2012－09－03修回)

(責(zé)任編輯 武建虎)