皮膚混合瘤1例

黃秋紅，周炳榮，郭嫻菲，駱 丹

臨床資料

患者，男，46歲。主因下頜部出現(xiàn)皮色丘疹，無自覺癥狀3年，于2011年1月25日來我科就診。患者3年前無明顯誘因于下頜部出現(xiàn)一皮色粟粒大丘疹，無明顯自覺癥狀，未予重視，后皮損逐漸緩慢增大至黃豆大小，無破潰、出血，為明確診斷和治療來我科就診。既往體健，否認(rèn)家族中有類似疾病患者，發(fā)病前局部無外傷史。體格檢查：系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：下頜部見一黃豆大小的結(jié)節(jié)，呈膚色，高出皮面，表面光滑，無破潰，邊界清楚，質(zhì)中等，無壓痛（圖1）。皮損予手術(shù)切除后，組織病理示 ：表皮輕度增生，腫瘤組織位于真皮層，見由上皮樣細(xì)胞組成的大小不等、形態(tài)不一的管腔狀或?qū)嵸|(zhì)性上皮團塊、細(xì)胞巢或細(xì)胞索（圖2a）；腫瘤組織由纖維間隔分割，可見豐富的囊腔狀、管腔狀結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)可見嗜伊紅無定形物質(zhì)，瘤細(xì)胞充斥在粘液樣、纖維化基質(zhì)中，囊腔壁由兩層細(xì)胞組成（圖2b）。診斷：皮膚混合瘤。

討 論

皮膚混合瘤又稱軟骨樣汗管瘤，是一種少見的汗腺腫瘤，具有以下臨床特點：①多累及22～73歲人群，男性多見；②皮損表現(xiàn)為皮內(nèi)或皮下的堅實結(jié)節(jié)，呈緩慢生長，直徑為0.5cm～3.0cm，無明顯自覺癥狀 ；③好發(fā)于頭頸部，偶可見于軀干、四肢、生殖器等部位。

皮膚混合瘤臨床上缺乏特異性表現(xiàn)，需結(jié)合組織病理檢查以明確診斷。腫瘤組織病理學(xué)上由上皮和間質(zhì)兩種成分組成，并可分為頂漿分泌型和小汗腺分泌型，前者較多見，以大小及形態(tài)不一的管腔狀或囊腔狀結(jié)構(gòu)為特征，腔壁襯以兩層上皮細(xì)胞，可有斷頭分泌現(xiàn)象；后者表現(xiàn)為小的管狀結(jié)構(gòu)，腔壁襯以單層上皮細(xì)胞，無斷頭分泌現(xiàn)象。也有少數(shù)腫瘤可同時表現(xiàn)為頂漿分泌型和小汗腺分泌型[1]。腫瘤間質(zhì)可有軟骨樣、粘液樣、致密纖維化等多種改變。免疫組織化學(xué)顯示內(nèi)層上皮可表達角蛋白（CK）、上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）、癌胚抗原（CEA），外層上皮可表達S-100、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE），有時可表達神經(jīng)膠質(zhì)原纖維酸性蛋白（GFAP），間質(zhì)細(xì)胞的陽性標(biāo)記類似于外層上皮[2]。

結(jié)合臨床及組織病理特點，本例患者診斷皮膚混合瘤成立，為向大汗腺分化型。臨床上常需與表皮囊腫、毛母質(zhì)瘤、附屬器腫瘤等表現(xiàn)為皮膚結(jié)節(jié)的多種疾病相鑒別，組織病理上需與毛發(fā)上皮瘤、小汗腺末端螺旋瘤等鑒別。本病為良性腫瘤，極少惡變，主要采取手術(shù)切除治療，但需注意要完整切除腫瘤，切除不徹底可能會復(fù)發(fā)并發(fā)生惡變[2]。

[1]Mandeville JT, Roh JH, Woog JJ, et al. Cutaneous benign mixed tumor (chondroid syringoma) of the eyelid: clinical presentation and management [J]. Ophthal Plast Reconstr Surg, 2004, 20(2):110-116.

[2]Gündüz K, Demirel S, Heper AO, et al. A rare case of atypical chondroid syringoma of the lower eyelid and review of the literature [J]. Surv Ophthalmol, 2006, 51(3): 280-285.