原發(fā)性乳腺淋巴瘤1例

武 晨 徐振花

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女性，18歲，因雙側(cè)乳房無(wú)痛性腫塊1年余，左腋下疼痛半年就診。體格檢查：雙側(cè)乳房對(duì)稱，皮膚無(wú)橘皮樣改變，乳頭無(wú)凹陷、溢血、溢液；雙側(cè)乳房?jī)?nèi)可捫及數(shù)個(gè)巨大腫塊，占據(jù)整個(gè)乳房，質(zhì)硬、固定，與皮膚及胸大肌粘連；左腋下捫及淋巴結(jié)1枚，直徑約2.5cm，質(zhì)硬、固定；右腋下未捫及異常。超聲檢查示：雙側(cè)乳房體層內(nèi)見(jiàn)彌漫性低回聲，邊界不清，無(wú)包膜；內(nèi)部呈弱回聲，近似無(wú)回聲，中間夾雜條狀強(qiáng)回聲；后方回聲增強(qiáng)（圖1）。

彩色多普勒血流顯像示：腫塊周邊及內(nèi)部可見(jiàn)豐富彩色血流信號(hào)，脈沖多普勒顯示高速動(dòng)脈血流頻譜：收縮期最大血流速度（maximal velocity, Vmax）44m/s，阻力指數(shù)（resistance index, RI）0.53。左腋下腫大淋巴結(jié)呈類圓形低回聲團(tuán)塊，淋巴結(jié)門回聲消失：其內(nèi)可見(jiàn)豐富彩色血流信號(hào)；脈沖多普勒顯示高速高阻動(dòng)脈血流頻譜：Vmax0.23m/s，RI 0.70。右腋下未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。超聲提示：雙乳房實(shí)質(zhì)性腫塊（考慮乳腺淋巴瘤）伴左腋下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。術(shù)后病理診斷：雙乳T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病伴左腋下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

圖1 乳房淋巴瘤聲像圖。腫瘤呈低回聲，邊界不清且無(wú)包膜，內(nèi)部近似無(wú)回聲。彩色多普勒超聲見(jiàn)多支條狀血流信號(hào)。R.右乳；L.左乳；M.腫瘤

2 討論

原發(fā)性乳房惡性淋巴瘤（primary malignant lymphoma of breast, PMLB）在臨床上極為少見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率僅占原發(fā)性乳房惡性腫瘤的0.04%～0.5%[1]，占所有結(jié)外淋巴瘤的2.2%[2]，絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，乳腺非霍奇金淋巴瘤可以是原發(fā)性的，也可為繼發(fā)性的。此病最早由Eufemio于1966年報(bào)道，以后逐漸受到重視?；颊甙l(fā)病年齡多為18～52歲，平均44歲；多見(jiàn)于女性，男性極為罕見(jiàn)[3～5]。乳腺惡性淋巴瘤按其細(xì)胞來(lái)源分為B細(xì)胞型和T細(xì)胞型2類。B細(xì)胞型又可分為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和黏膜相關(guān)淋巴組織類型邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤；T細(xì)胞淋巴瘤更為罕見(jiàn)。乳房原發(fā)性淋巴瘤超聲主要表現(xiàn)為形態(tài)欠規(guī)則，邊界欠清晰，無(wú)包膜，內(nèi)部呈弱回聲，近似無(wú)回聲，中間夾雜中強(qiáng)回聲，后方回聲增強(qiáng)。臨床上超聲檢查出現(xiàn)以下幾種情況應(yīng)該考慮乳房惡性淋巴瘤：①乳房?jī)?nèi)出現(xiàn)不規(guī)則形實(shí)性低回聲非均質(zhì)腫塊；②邊界欠清晰；③彩色多普勒超聲顯示血供豐富，血流速度高，阻力指數(shù)低。乳房惡性淋巴瘤需經(jīng)病理組織學(xué)確診。本例彩色多普勒超聲聲像圖表現(xiàn)與上述特征相似，但此例患者年齡較小，正值青春發(fā)育期，雙側(cè)呈彌漫性，較為特殊且少見(jiàn)。

本病主要應(yīng)與特殊病理類型乳腺髓樣癌相鑒別：乳腺髓樣癌往往呈膨脹性生長(zhǎng)，部分較大病灶常呈圓球形，質(zhì)地較軟，多表現(xiàn)為邊界清楚，但無(wú)包膜，乳腺腺體層深部多發(fā)，后期易與皮膚粘連。髓樣癌內(nèi)的成分較為單一，主要是大量彌漫排列的腫瘤細(xì)胞成分，間質(zhì)成分少，因此透聲性較好，聲像圖表現(xiàn)為邊緣較光滑，內(nèi)部呈低回聲或極低回聲，腫塊內(nèi)部可見(jiàn)散在不均的光點(diǎn)伴無(wú)回聲區(qū)，后方回聲增強(qiáng)或部分有聲影，病灶內(nèi)血管多為高阻力血流。若后方回聲增強(qiáng)，則與淋巴瘤聲像圖難以鑒別，必要時(shí)可行穿刺活檢病理檢查，鏡下見(jiàn)大量癌細(xì)胞即可明確診斷。

原發(fā)性乳房惡性淋巴瘤在臨床上極少見(jiàn)，腫瘤生長(zhǎng)速度快，病程較短，發(fā)病至就診時(shí)間為1～12個(gè)月，平均約6個(gè)月，易發(fā)生對(duì)側(cè)乳房或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后較乳腺癌差，因此，對(duì)待乳房惡性包塊應(yīng)注意區(qū)分惡性淋巴瘤。及早對(duì)該病作出正確診斷，對(duì)延長(zhǎng)患者生存期有重要的臨床意義。

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