睪丸原發(fā)類癌1例報告并文獻復(fù)習(xí)

劉煬，張祥宇，張乃文，張宇曦，楊紹波，畢建斌，孔垂?jié)?/p>

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科，沈陽 110001）

睪丸惡性腫瘤的發(fā)病率約占全身惡性腫瘤的1%，在泌尿系統(tǒng)腫瘤中其組織學(xué)表現(xiàn)最復(fù)雜。原發(fā)的睪丸腫瘤中生殖細胞來源的占90%～95%，非生殖細胞來源的占5%～10%［1］，而非生殖細胞腫瘤中類癌更是少見，1954年Simon首次報道以來，目前國外文獻共報道90余例睪丸原發(fā)性類癌，至2011年，國內(nèi)文獻報道近10例。我院于2011年收治1例睪丸原發(fā)類癌患者?，F(xiàn)結(jié)合國內(nèi)外文獻，就該腫瘤的臨床表現(xiàn)、腫瘤組織病理學(xué)特征和預(yù)后等有關(guān)問題進行討論。

1 臨床資料

我院于2011年收治1例睪丸原發(fā)類癌患者，男性，40歲。以“發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊增大7年”為主訴入院，無其他不適。體格檢查：左側(cè)睪丸實質(zhì)及附睪可觸及，較對側(cè)睪丸增大，約3 cm×3 cm，質(zhì)硬，沉重感明顯，表面光滑，未觸及異常結(jié)節(jié)，無明顯壓痛，透光試驗陰性。雙側(cè)陰囊可見迂曲擴張血管團，未見紅腫及破潰。對側(cè)睪丸附睪未見異常。雙側(cè)腹股溝未觸及腫大淋巴結(jié)。化驗檢查：血、尿等檢查未見異常，空腹血糖增高。甲胎蛋白測定（AFP）2.73 ng/mL，血清人絨毛膜促性腺激素測定（HCG）<0.1 mIU/mL。雙側(cè)睪丸超聲：左側(cè)陰囊內(nèi)可見實質(zhì)團塊回聲區(qū)反射（圖1），大小約3.27 cm×3.41 cm，其內(nèi)回聲不均勻，可見較豐富彩色血流，與正常睪丸組織回聲呈重疊樣改變，正常睪丸組織顯示不全。雙側(cè)陰囊內(nèi)精索靜脈曲張，左側(cè)較寬處約0.3 cm，右側(cè)較寬處約0.3 cm。睪丸CT增強：左側(cè)睪丸可見類圓形軟組織密度影，邊緣尚清，大小約3.71 cm×3.65 cm，其內(nèi)密度欠均勻，平掃CT值約42 HU，增強后可見不均勻強化，中心可見低密度區(qū)，CT值約69 HU。左側(cè)精索靜脈增粗迂曲。右側(cè)睪丸形態(tài)大小未見異常，密度均勻。雙側(cè)腹股溝區(qū)可見多個小淋巴結(jié)影。初步診斷：左睪丸腫瘤，雙側(cè)精索靜脈曲張，糖尿病。

患者于連續(xù)硬膜外麻醉下行左睪丸根治性切除術(shù)，術(shù)中見睪丸較正常略小，被擠至一側(cè)，可見曲張的精索靜脈。剖開睪丸，可見5 cm×4 cm×3 cm魚肉樣腫物（圖2）。病理檢查肉眼所見：睪丸組織大小約5 cm×4 cm，其內(nèi)可見橢圓形灰白腫物，無囊腔、鈣化和出血壞死，直徑約3.5 cm。光鏡所見：癌細胞圓形、多角形，呈團巢狀、帶狀分布。細胞核圓，大小較一致，間質(zhì)纖維組織增生。免疫組化結(jié)果：CD117（-），PLAP（-），EMA（-），α-inhibin（-），Syn 彌漫（+），CD56（±），Ki67<1%（+），AFP（-），ChroA（+）。病理診斷為（左）睪丸高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌，G1）。

患者術(shù)后恢復(fù)良好。出院后隨訪2個月未見異常。

圖1 睪丸超聲

圖2 切除的睪丸大體標(biāo)本

2 討論

類癌是一種起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的惡性腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細胞在體內(nèi)廣泛分布，除了傳統(tǒng)的內(nèi)分泌器官內(nèi)較集中成群分布外，在肺、胃腸道、皮膚、肝臟、腎臟、前列腺、膀胱等單個或呈小群分布［2］。根據(jù)分化程度不同可以分為3類，分化好者一般稱為類癌或典型類癌；分化差者一般稱為小細胞癌或小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌；中等分化者可稱為不典型類癌［2］。原發(fā)性睪丸類癌分為伴有畸胎瘤類癌和單純性類癌兩種。腫瘤直徑一般為0.5～11 cm（平均3.5 cm），其中單純性類癌直徑平均4.2 cm，大于伴有畸胎瘤者（平均1.5 cm），腫瘤切面灰褐色或灰黃色，實質(zhì)性，分葉狀，通常無出血壞死［3］。神經(jīng)內(nèi)分泌細胞具有攝取胺前體并脫羧的能力，具有合成、儲存和分泌生物活性胺和肽類物質(zhì)的功能，如5-羥色胺、組織胺等可作用于身體的不同器官進而引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心臟損害等癥狀稱為類癌綜合征［4］。查閱國內(nèi)最近20年的文獻，報道1例伴有類癌綜合征，且隨訪1年余，預(yù)后良好［5］。類癌早期診斷相當(dāng)困難，伴隨類癌綜合征時多誤診為內(nèi)科疾病，久治不愈。類癌的診斷缺乏影像學(xué)上的特異性，主要依靠術(shù)后病理來明確診斷。在臨床上原發(fā)性類癌主要通過甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）及人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，HCG）等指標(biāo)與睪丸其他類型腫瘤相鑒別；睪丸的繼發(fā)類癌一般有睪丸外的腫瘤灶，而且常常累及雙側(cè)睪丸，多有淋巴血管浸潤。睪丸類癌屬于低度惡性，主要治療方法是早期行睪丸根治術(shù)，定期隨訪觀察，預(yù)后一般良好。手術(shù)方式的選擇主要依據(jù)腫瘤的大小、有無淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移。漿膜未受浸潤者，根治性睪丸切除有良好的效果，該項手術(shù)強調(diào)切口在腹股溝，并先結(jié)扎精索血管，避免腫瘤轉(zhuǎn)移或皮膚種植，并減少腫瘤局部復(fù)發(fā)的機會［6］。對于是否行腹膜后淋巴結(jié)清掃目前尚存爭議，但國外文獻報道單純手術(shù)切除并密切隨訪是行之有效的方法［7］。

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