罕見老年先天性心臟病4例分析

楊燕 全晶

1 臨床資料

活產(chǎn)嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率為0.7～0.8%，成人發(fā)病率為0.24～0.28%，以室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉多見，分別占先心病的25～50%、5～10%、5～10%。本組采用PHILIPS iE33型彩色多普勒超聲診斷儀診斷老年先心病4例，分別是二葉瓣1例、無(wú)冠瓣發(fā)育不良1例、三尖瓣下移畸形1例、右室雙腔心1例，年齡64～78歲，男2例、女2例。因較為罕見，詳述如下。

二葉瓣畸形1例:表現(xiàn)為大動(dòng)脈短軸舒張期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉呈“一”字結(jié)構(gòu)，二葉主動(dòng)脈瓣增厚、鈣化，瓣膜聯(lián)合處融合，瓣口輕度關(guān)閉不全，左室擴(kuò)大，室壁肥厚，瓣口流速2.4 m/s。

無(wú)冠瓣發(fā)育不良一例:表現(xiàn)為大動(dòng)脈短軸舒張期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉呈倒“Y”字結(jié)構(gòu)，左右冠瓣增厚鈣化，瓣膜聯(lián)合處融合，瓣口輕度關(guān)閉不全、輕度狹窄，左室稍肥厚。瓣口流速為2.2 m/s。隨之三維顯示無(wú)冠瓣大小僅0.2×0.3 cm2。

三尖瓣下移畸形1例:表現(xiàn)為三尖瓣后葉和隔葉附著點(diǎn)向心尖部移位，分別下移2.8 cm，2.9 cm，瓣葉形態(tài)異常，部分右室房化約2.5×3.0 cm2，右房室明顯增大，三尖瓣中大量返流，估測(cè)肺動(dòng)脈壓61 mm Hg。

右室雙腔心1例:表現(xiàn)為右心房室增大，右室壁增厚。于右室腔內(nèi)探及異常肌束，將右室分隔為近三尖瓣的流入腔(高壓腔)和近肺動(dòng)脈瓣的流出腔(低壓腔)，兩腔交通口直徑約1.8 cm，流入腔與流出腔探及高速血流2.98 m/s。

2 討論

先心病的存活時(shí)間與缺損或畸形程度呈正相關(guān)，由于部分先心病造成的血流動(dòng)力學(xué)障礙可自我調(diào)節(jié)和代償，能存活至成年甚至老年。進(jìn)入老年后心肌的興奮性、自律性、傳導(dǎo)性和收縮性均降低等病理生理改變導(dǎo)致心臟逐漸增大而易發(fā)心衰就診，由于缺乏典型的心臟雜音，如不行超聲心動(dòng)圖檢查很容易誤診為后天獲得性心臟病，如老年瓣膜性心臟病、肺心病、冠心病、風(fēng)心病等。超聲心動(dòng)圖目前是篩查及確診先心病的重要基本方法，對(duì)簡(jiǎn)單先心病診斷符合率可大于90%，對(duì)復(fù)雜先心病診斷正確率達(dá)95～98%［1］。如不能確診，可行介入性心臟導(dǎo)管檢查術(shù)，此為診斷先心病的金標(biāo)準(zhǔn)。

［1］汪鋼.先天性心臟病的診斷進(jìn)展.現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，2002，30(5):281-283.